Nerwiak akustyczny

Ogólność

Nerwiak akustyczny jest łagodną postacią guza mózgu. Życie osób, które go nosi, nie jest zatem zagrożone, ale objawy (przede wszystkim utrata słuchu i brak równowagi), zwłaszcza jeśli są ciężkie, wpływają na większość codziennych czynności, a przyczyny wywołujące pozostają nieznane.
Diagnoza nie jest łatwa, gdyż oprócz dokładnej kontroli neurologicznej wymaga również sporej intuicji ze strony lekarza.
Wyboru najodpowiedniejszej terapii dokonuje się na podstawie różnych ocen, które dotyczą zarówno cech guza, jak i pacjenta.

Co to jest guz mózgu

Guz mózgu to masa komórek, które tworzą się i rozszerzają w całkowicie nienormalny sposób w mózgu z powodu mutacji genetycznej.
Na podstawie cech, którymi się prezentuje, guz mózgu można zdefiniować na różne sposoby:

• Łagodny lub złośliwy. Guzy mózgu charakteryzujące się powolnym wzrostem nieprawidłowej masy komórkowej są uważane za łagodne. Nowotwory mózgu o szybkim wzroście uważane są za złośliwe.
• Podstawowy lub drugorzędny. Pierwotne guzy mózgu to te, które powstają bezpośrednio w mózgu lub w sąsiadujących z nim częściach (np. oponach lub przysadce mózgowej).Z kolei wtórne guzy mózgu są wynikiem procesu przerzutowania, w którym komórki nowotworu, który powstał w innym miejscu (na przykład w płucu) przemieściły się i zaatakowały mózg.

Ponadto istnieje trzecie, bardziej ogólne kryterium klasyfikacji, które rozróżnia guzy mózgu według stopnia zaawansowania. Wyróżnia się cztery stopnie, od I do IV: pierwsze dwa (I i II) to nowotwory wolno rosnące zlokalizowane na określonym obszarze; z drugiej strony guzy o szybkim i ekspansywnym wzroście zalicza się do III i IV. Nie jest jednak wykluczone, że masa guza I lub II stopnia rozwinie się i osiągnie III lub IV stopień.

Co to jest nerwiak akustyczny?

Nerwiak nerwu słuchowego - znany również jako nerwiaka przedsionkowego - jest łagodnym guzem mózgu, który atakuje komórki Schwanna (stąd druga nazwa) nerwu czaszkowego VIII (lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego).

CZYM SĄ KOMÓRKI SCHWANNA?

Komórki Schwanna to szczególne komórki, które kilkakrotnie otaczają rozszerzenia neuronów (aksonów) i wytwarzają mielinę, substancję izolacyjną, która zwiększa szybkość przewodzenia sygnału nerwowego. Aby zorientować się, czym jest komórka Schwanna, pomyśl o wielokrotnym owinięciu lekko spuchniętego balonu (komórki Schwanna) wokół ołówka (aksonu neuronu).

Komórki Schwanna są komórkami glejowymi i są częścią obwodowego układu nerwowego. Ogólnie komórki glejowe są odpowiedzialne za zapewnienie wsparcia i stabilności neuronom.

L „VIII NERW CZASZKOWY”

Nerwy czaszkowe mają dwanaście i są oznaczone cyframi rzymskimi od I do XII.
L "VIII, tak zwany nerw przedsionkowo-ślimakowy, jest nerwem czuciowym, który kontroluje słuch i równowagę. Pochodzi z obszaru mózgu zwanego pniem mózgu i, jak wszystkie nerwy czaszkowe, składa się z wiązki wielu neuronów , którego rozszerzenia są w wielu miejscach owinięte komórkami Schwanna.

EPIDEMIOLOGIA

Ogólnie rzecz biorąc, guzy mózgu są dość rzadkie. Według angielskich statystyk nerwiak słuchowy dotyka około 13 osób na milion mieszkańców rocznie; częściej występuje u kobiet (przyczyna tego nie została jeszcze wyjaśniona) oraz wśród osób w wieku 40 lat i więcej; z drugiej strony jest rzadkością wśród dzieci i młodzieży.
Chociaż w większości przypadków nie można rozpoznać dokładnej przyczyny, 5 na 100 przypadków jest związanych z konkretnym stanem wrodzonym znanym jako neurofibromatoza typu 2.

Powoduje

Z wyjątkiem osób cierpiących na nerwiakowłókniakowatość typu 2, we wszystkich innych przypadkach dokładne przyczyny powstania nerwiaka słuchowego nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione.
Ponieważ jednak jest to forma guza mózgu, naukowcy uważają, że u źródła znajduje się mutacja genetyczna w komórkach Schwanna nerwu czaszkowego VIII.
Czym jest ta mutacja, jest wciąż badana.

NEUROFIBROMATOZA TYPU 2

Neurofibromatoza typu 2 to łagodny nowotwór, który atakuje układ nerwowy, zwłaszcza nerwy czaszkowe i rdzeniowe. Jest to spowodowane mutacją genu NF2 (chromosom 22, produkowane białko: merlina lub schwannomin), która może być przekazywana przez rodziców lub powstawać samoistnie po uformowaniu się zarodka.
Objawy neurofibromatozy typu 2 obejmują obustronne problemy ze słuchem, zaćmę, blaszki skórne, neuropatie obwodowe, oponiaki i wyściółczaki.

Objawy i powikłania

Więcej informacji: Objawy Nerwiak akustyczny

Objawy charakterystyczne dla nerwiaka słuchowego pojawiają się stopniowo, ponieważ masa komórek nowotworowych rośnie powoli i z przerwami. Tempo wzrostu guza wynosi w rzeczywistości 1-2 mm na rok, wszystko to wyraźnie komplikuje diagnozę, która w wielu przypadkach nie jest łatwa do ustalenia.
Główne objawy nerwiaka słuchowego to problemy z akustyką i równowagą; drugorzędne, znacznie rzadsze niż poprzednie, to zamiast tego:

• Bół głowy
• Drętwienie, mrowienie i/lub ból po jednej stronie twarzy
• Problemy ze wzrokiem (niewyraźne widzenie)
• Utrata koordynacji mięśni po jednej stronie ciała (ataksja)
• Trudności w połykaniu i zmiany tonu głosu

Uwaga: wolne tempo wzrostu charakteryzuje większość przypadków nerwiaka słuchowego; jednak mogą wystąpić przypadki, w których guz rozszerza się szybciej.

PROBLEMY AKUSTYCZNE I RÓWNOWAGI

Wzrost guza na poziomie komórek Schwanna nerwu czaszkowego VIII utrudnia kontrolę funkcji słuchowych i równowagi, co wyjaśnia, dlaczego osoby z nerwiakiem słuchowym cierpią na utratę słuchu, szumy uszne i zawroty głowy.
Problemy akustyczne są prawie zawsze odczuwane tylko po jednej stronie (tę rządzoną przez dotknięty nerw), ale mogą wystąpić po obu stronach, jeśli źródłem nowotworu jest nerwiakowłókniakowatość typu 2.

POWIKŁANIA

Głównym powikłaniem nerwiaka słuchowego jest fakt, że zaniedbany może rozszerzać się coraz bardziej, aż radykalnie wpływa na codzienne życie: utrata słuchu, zawroty głowy, szum w uszach itp. W rzeczywistości utrudniają codzienną aktywność ( przede wszystkim interakcje społeczne i praca).
Z drugiej strony drugie powikłanie dotyczy możliwości bardzo poważnego stanu, zwanego wodogłowiem. W takich sytuacjach, jeśli zabiegi nie zostaną wykonane w odpowiednim czasie, istnieje realne ryzyko, że mózg dozna nieodwracalnych uszkodzeń.

Diagnoza

Rysunek: jądrowy rezonans magnetyczny nerwiaka słuchowego (biała strzałka). Ze strony: www.bimjonline.com

Ponieważ objawy pojawiają się powoli i przypominają objawy innych patologii (takich jak np. zespół Meniere'a), nie jest łatwo zidentyfikować nerwiaka słuchowego.

Do postawienia prawidłowej diagnozy potrzebne są nie tylko badania neurologiczne, ale także spora intuicja ze strony lekarza, który musi rozważyć hipotezę na podstawie zgłaszanych przez pacjenta objawów.
Późna diagnoza daje czas na rozwój raka, mimo że tempo wzrostu nie jest szybkie.

KONTROLE NEUROLOGICZNE

Kiedy badany jest nerwiak akustyczny, ukierunkowane są kontrole neurologiczne i składają się z:

• Testy audiometryczne do oceny zdolności akustycznych pacjenta. Analizuje, jakie dźwięki są odbierane, a które nie.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), w celu określenia lokalizacji i wielkości guza. Jest to być może najbardziej odpowiednie badanie do identyfikacji nerwiaka słuchowego, ponieważ jest wiarygodne i nieinwazyjne.
• Komputerowa tomografia osiowa (CT), pozwalająca uzyskać obraz nie tylko mózgu, ale także innych narządów wewnętrznych.Jeśli występuje nerwiak słuchowy, jest to widoczne, należy jednak pamiętać, że w tomografii zastosowano jonizatory szkodliwe dla promieniowania.

ZNACZENIE DOKŁADNEJ DIAGNOZY

Nakreślenie, poprzez dokładną diagnozę, charakterystyki nerwiaka słuchowego jest niezbędne do ustalenia najwłaściwszej terapii.

Leczenie

Nerwiaka słuchowego można leczyć na kilka sposobów; przed wyborem sposobu postępowania należy ocenić wielkość i położenie guza, a także wiek i stan zdrowia pacjenta.W rzeczywistości operacja usunięcia jest dość delikatna i jeśli zagrożenia z nią związane przeważają korzyści, jakie można z nich czerpać, dlatego lepiej zdecydować się na alternatywne metody leczenia lub poczekać na rozwój.

KIEDY OGRANICZAĆ SIĘ DO MONITOROWANIA?

Jeśli nerwiak słuchowy jest niewielki i ma bardzo wolne tempo wzrostu, natychmiastowa interwencja nie jest wymagana. Jedynym środkiem zaradczym (jeśli chcesz to tak zdefiniować) przyjmowanym w tych przypadkach jest okresowe monitorowanie guza za pomocą magnetycznego rezonansu jądrowego.
Wybór ten jest jeszcze bardziej uzasadniony, jeśli pacjent jest w podeszłym wieku lub w złym stanie zdrowia; w takich okolicznościach interwencja może stanowić większe niebezpieczeństwo niż sam guz.
Według „badań statystycznych, nerwiaki słuchowe mają bardzo wolne tempo wzrostu i są po prostu utrzymywane pod kontrolą.

OPERACJA USUWANIA GUZU

Usunięcie nerwiaka słuchowego polega na wykonaniu mikrochirurgii w znieczuleniu ogólnym oraz po kraniotomii (tj. nacięciu i otwarciu czaszki w miejscu guza).
Zwykle nieduże guzy są eliminowane całkowicie i bez problemów; z kolei te o dużych rozmiarach kryją różne pułapki, dlatego ich usunięcie jest częściowe i kończy się w późniejszym czasie radiochirurgią.
Operacja wymaga hospitalizacji przez co najmniej tydzień, a powrót do życia zawodowego następuje po około dwóch miesiącach.

Ryzyko, powikłania i środki ostrożności podczas operacji

Główne ryzyko, które występuje podczas operacji, to uszkodzenie nerwu czaszkowego twarzowego (VII nerwu czaszkowego), sąsiadującego z nerwem przedsionkowo-ślimakowym. dlatego chirurg w takich sytuacjach ogranicza się do „częściowego usunięcia guza”. Z „badania statystycznego € ™ wynika, że ​​aż 3 na 10 osób z dużym nerwiakiem doznaje uszkodzenia nerwu twarzowego podczas operacji”.
Innym poważnym powikłaniem operacji jest utrata dużej części słuchu, o czym należy poinformować pacjenta oraz o ewentualnej konieczności użycia aparatu słuchowego w celu zrekompensowania ubytku słuchu.

INTERWENCJA RADIOCHIRURGICZNA

Radiochirurgia jest szczególną interwencją, która wykorzystuje zaawansowane oprzyrządowanie i może być stosowana zarówno indywidualnie, jak i po mikrochirurgii.
Krótko mówiąc, radiochirurgia polega na uderzeniu bardzo intensywną wiązką promieniowania jonizującego w obszar zajmowany przez guz lub to, co z niego zostało (jeśli został już częściowo usunięty).
Wykonywana w znieczuleniu miejscowym, dlatego z ostrzeżeniem dla pacjenta, radiochirurgia jest szczególnie odpowiednia dla nerwiaków znajdujących się w delikatnych pozycjach i trudno dostępnych chirurgicznie.

Ryzyko radiochirurgii

Radiochirurgia może również uszkodzić nerwy czaszkowe lub zdrowe części mózgu.Jeśli tak się stanie, efekty pojawiają się po kilku tygodniach, jeśli nie miesiącach i obejmują drętwienie i paraliż twarzy (jedna na 100 osób) oraz utratę słuchu (jedna osoba). trzecia operowana).

JAK CZĘSTO JEST NAWROT?

Ponowne pojawienie się nerwiaka słuchowego po operacji jest zdarzeniem rzadkim, ale możliwym, występuje w 5 przypadkach na 100. Aby zauważyć ewentualny nawrót, wskazane jest poddawanie się okresowym badaniom diagnostycznym.

Rokowanie

Rokowanie nerwiaka słuchowego różni się w zależności od pacjenta. Zależy to nie tylko od tych samych czynników, które wpływają na wybór terapeutyczny, ale także od doświadczenia zespołu medycznego, któremu powierzono leczenie.
Czynnikami pozytywnej prognozy są:

• Mały rozmiar i powolne tempo wzrostu nerwiaka słuchowego: w takich przypadkach interwencja nie jest priorytetem.
• Dobry stan zdrowia pacjenta, który pozwala mu znieść inwazyjną interwencję, jaką jest usunięcie guza.
• Doświadczenie i przygotowanie zespołu medycznego, który podąża za pacjentem: gwarantuje to wybór najbardziej odpowiedniej interwencji dla danego nerwiaka słuchowego, a także jego najlepszą rozdzielczość.