Shutterstock
Z przyczyn na razie niejasnych, plazmocytoma jest guzem podobnym do szpiczaka mnogiego, który często stanowi wstęp do „początku tego ostatniego”.
Plasmacytoma powoduje różne objawy w zależności od tego, gdzie występuje nieprawidłowa proliferacja komórek plazmatycznych.
Zazwyczaj rozpoznanie plazmocytomy wymaga: badania fizykalnego, wywiadu, elektroforezy w surowicy, badania moczu na białko Bence-Jonesa, pełnej morfologii krwi, biopsji guza oraz badań obrazowych, takich jak MRI i PET.
W większości przypadków leczenie plazmocytomy opiera się na zastosowaniu radioterapii, rzadziej zabieg chirurgiczny lub radioterapia połączona z chemioterapią.
Przymiotnik „izolowany” wskazuje na obecność pojedynczej i ograniczonej proliferującej masy guza.
Znana również jako wyizolowana plazmocytoma, plazmocytoma jest bardzo podobna do lepiej znanego szpiczaka mnogiego, innego nowotworu krwi; aby odróżnić te nowotwory krwi jest fakt, że drugi - szpiczak mnogi - jest chorobą rozległą, w której występuje kilka proliferujących mas guza, a nie tylko jeden (jak to się dzieje w przypadku plazmocytomy).
Wiele tekstów medycznych i ekspertów w tej dziedzinie opisuje i uważa szpiczaka mnogiego za zaawansowaną i rozpowszechnioną postać plazmocytomy do tego stopnia, że określają ją terminem „ekspresja” plazmocytoma mnoga.
Krótki przegląd tego, czym „jest komórka plazmowa
ShutterstockKomórki plazmatyczne, inaczej plazmocyty, to zróżnicowane komórki układu odpornościowego, które produkują przeciwciała, czyli glikoproteiny wykorzystywane do obrony organizmu przed infekcjami.
Komórki plazmatyczne powstają z limfocytów B pod wpływem stymulacji limfocytów T pomocnik i podążając za procesem, który eksperci w tej dziedzinie nazywają rozpoznawaniem antygenu.
W immunologii antygen definiuje się jako dowolną substancję lub cząsteczkę, którą układ odpornościowy rozpoznaje jako obcą lub potencjalnie niebezpieczną.
pochodzenie plazmocytomy - nie jest znane.Eksperci w tej dziedzinie zauważyli jednak, że omawiany guz występuje częściej w obecności:
- Historia narażenia na promieniowanie jonizujące w przeszłości;
- Historia narażenia na określone chemikalia, w tym pochodne ropy naftowej, pestycydy, rozpuszczalniki i azbest;
- Stan niedoboru odporności (spowodowany na przykład AIDS lub przeszczepem narządów), na który nakłada się infekcja wirusowa „wirusem opryszczki 8 lub wirusem opryszczki 4 (lub wirusem Epsteina-Barra).
Ciekawość
Czynniki faworyzujące plazmocytomę są takie same jak w przypadku szpiczaka mnogiego; jest to „dalsze potwierdzenie analogii występujących między tymi dwoma stanami nowotworowymi.
Rodzaje plazmocytomy
Lekarze rozpoznają dwa rodzaje plazmocytomy: samotną plazmocytomę kości (lub samotną plazmocytomę kości) i samotną plazmocytomę pozaszpikową.
Shutterstock- Samotna plazmocytoma kości: jest to plazmocytoma, w której zachodzi zjawisko nieprawidłowej i izolowanej proliferacji komórek plazmatycznych w kości i szpiku kostnym.
Pojedyncza plazmocytoma kości jest zwykle zlokalizowana na kręgosłupie, ale alternatywnie może dotyczyć również kości miednicy, żeber, kości kończyn górnych (kości ramiennej, promieniowej i łokciowej), kości twarzy, kości czaszki, kości udowej lub mostka.
Plazmocytoma samotnej kości jest nowotworem silnie związanym z rozwojem w późniejszych czasach szpiczaka mnogiego; w rzeczywistości lekarze zaobserwowali, że 50-70% przypadków plazmocytomy samotnej kości następuje w ciągu następnych 5-10 lat od zachorowania, w szpiczaku mnogim; - Pozaszpikowa pojedyncza plazmocytoma: jest to plazmocytoma, w której zjawisko nieprawidłowej i izolowanej proliferacji komórek plazmatycznych opiera się na tkankach miękkich, poza kością i szpikem kostnym.
Pozaszpikowa samotna plazmocytoma najczęściej atakuje górne drogi oddechowe (w szczególności nos, zatoki i gardło) (85% przypadków), ale alternatywnie może również zaatakować przewód pokarmowy, węzły chłonne lub płuca.
Nawet samotna plazmocytoma pozaszpikowa może prowadzić do szpiczaka mnogiego, ale zjawisko to – należy zauważyć – jest znacznie rzadsze (tylko w 10% przypadków klinicznych) niż w samotnej plazmocytomie kości.
Jak czytelnik może zauważyć, miejsce wystąpienia nowotworu (kość i szpik kostny lub tkanka miękka) rozróżnia dwa rozpoznane typy plazmocytomy.
Spośród dwóch rozpoznanych typów plazmocytomy najczęstszą statystycznie jest pojedyncza plazmocytoma kości.
Ciekawość
Amerykańska organizacja non-profit znana jako Międzynarodowa Grupa Robocza ds. Szpiczaka, który obejmuje lekarzy i naukowców specjalizujących się w diagnostyce i leczeniu szpiczaka mnogiego i powiązanych nowotworów (takich jak plazmocytoma).
Epidemiologia
Plasmacytoma jest rzadkim nowotworem.
Statystyki w ręku najbardziej cierpią osoby w średnim wieku (50 lat) i osoby starsze około 60-65 lat; u młodzieży i młodych dorosłych jej pojawienie się należy uznać za prawdziwą rzadkość.
Pojedyncza plazmocytoma kości stanowi 3-5% wszystkich nowotworów atakujących komórki plazmatyczne.
W każdym z jej wariantów (a więc zarówno gdy dotyczy szpiku kostnego, jak i tkanek miękkich) plazmocytoma występuje częściej u mężczyzn (stosunek u kobiet wynosi 2:1, w przypadku samotnej plazmocytomy kości i 3:1 w przypadku samotnej plazmocytomy pozaszpikowej).
Czy wiedziałeś, że ...
Szpiczak mnogi częściej dotyka nawet starszą populację niż ta dotknięta plazmocytomą.
W szczególności szpiczak mnogi występuje szczególnie często u osób w wieku powyżej 70 lat.
Pozaszpikowy samotny plazmacytoma: szczegóły objawów
Samotna plazmocytoma pozaszpikowa powoduje objawy związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem lub dyskomfortem dotkniętej chorobą tkanki miękkiej; na przykład osoby, u których rozwija się samotna plazmocytoma pozaszpikowa wzdłuż górnych dróg oddechowych (jak już wspomniano, miejsce to jest charakterystyczne dla 85% przypadków samotnej plazmocytomy pozaszpikowej) mogą skarżyć się na takie zaburzenia, jak: wyciek z nosa, krwawienie z nosa i niedrożność nosa.
Komplikacje
Pełnienie roli powikłania plazmocytomy to tendencja tego guza, zwłaszcza w wariancie kostnym (samotnej plazmocytoma kości), do przekształcenia się w szpiczaka mnogiego.
Szpiczak mnogi wywodzący się z plazmocytomy jest odpowiednikiem pewnego rodzaju ewolucji tego ostatniego.
Jak stwierdzono w opisie typów plazmocytomy, prawdopodobieństwo wynikającego z niego szpiczaka mnogiego jest większe w wariancie kostnym.
Kiedy iść do lekarza?
Zwłaszcza u osób zagrożonych plazmocytomą (i biorąc pod uwagę powinowactwo szpiczaka mnogiego), bycie ofiarą złamania kości bez urazu jest ważnym powodem, aby skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego ośrodka szpitalnego. takich jak osteoporoza lub pojawienie się, bez wyraźnej przyczyny, objawów takich jak wyciek z nosa, niedrożność nosa i/lub krwawienie z nosa (Uwaga: w świetle powyższego, w większości przypadków objawy te wywołuje pojedyncza plazmocytoma pozaszpikowa).
zwana elektroforezą białek surowicy. Jest to test do analizy przeciwciał obecnych w surowicy osobnika.Elektroforeza białek surowicy jest użyteczna, ponieważ pozwala zidentyfikować anomalię serologiczną charakterystyczną dla wielu przypadków plazmocytomy, która przybiera nazwę paraproteinemii i polega, w skrócie, na niezwykłej akumulacji pewnego typu przeciwciała monoklonalnego;
- Biopsja uszkodzonego szpiku kostnego lub tkanki miękkiej. Służy do identyfikacji nieprawidłowych komórek plazmatycznych i nakreślenia ich cech; ponadto pomaga odróżnić plazmocytomę od szpiczaka mnogiego poprzez zliczanie miejsc proliferacji (samotna proliferacja wskazuje na plazmocytomę);
- Test obrazowanie, takich jak MRI i / lub PET. Pomagają odróżnić plazmocytoma od szpiczaka mnogiego, ponieważ są w stanie wykryć miejsce lub miejsca proliferacji komórek plazmatycznych.
Czy wiedziałeś, że ...
Obecna statystyka paraproteinemia charakteryzuje około 60% przypadków samotnej plazmocytomy kości i około 25% przypadków pozaszpikowej samotnej plazmocytomy.
), które mają na celu zniszczenie komórek nowotworowych.Radioterapia bardzo dobrze nadaje się do leczenia guzów izolowanych i ograniczonych, dlatego jest leczeniem pierwszego wyboru w przypadku plazmocytomy (dokładnie nowotworu izolowanego do ograniczonego).
Czy wiedziałeś, że ...
Nowotwory, które jako izolowane i ograniczone, bardzo dobrze nadają się do radioterapii, określa się terminem „guzy radioczułe”.
Chirurgia: co obejmuje i kiedy jest stosowana?
Bardzo rzadko stosowane leczenie operacyjne plazmocytomy polega na usunięciu strefy proliferacji guza.
Aby uzasadnić zastosowanie zabiegu chirurgicznego, można:
- Obecność samotnej plazmocytomy pozaszpikowej, z wyjątkiem przypadków raka okolicy nosa (ze względów estetycznych);
- Obecność pojedynczej plazmocytomy kości, która powoduje niestabilność szkieletu lub ciągłe złamania dotkniętej części kości.
Chemioterapia: co to jest i kiedy jest potrzebna?
Chemioterapia to podawanie leków zdolnych do zabijania szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
Zwykle lekarze leczą plazmocytomę za pomocą skojarzonej radioterapii-chemioterapii, gdy chcą wdrożyć jeszcze silniejsze leczenie nowotworu.
Zgodnie z przewidywaniami, w przypadku obecności plazmocytomy zastosowanie chemioterapii jest zarezerwowane dla kilku okoliczności.
Ciekawość
Leki chemioterapeutyczne do leczenia plazmocytomy są tymi samymi lekami chemioterapeutycznymi, które stosuje się w leczeniu szpiczaka mnogiego.
Po leczeniu: co się dzieje?
Każdy, u kogo rozwinęła się plazmocytoma i przeszedł wszystkie odpowiednie leczenie, musi przejść, pod koniec tego ostatniego, program kontrolny, który obejmuje badania laboratoryjne krwi i moczu oraz badania obrazowe w regularnych odstępach czasu. odpowiedź na terapię w dłuższej perspektywie.