Ogólność
ADEM, znane również jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, jest chorobą neurologiczną charakteryzującą się stanem zapalnym mózgu i rdzenia kręgowego oraz procesem demielinizacji nerwów ośrodkowego układu nerwowego, a czasami obwodowego układu nerwowego.
Najprawdopodobniej ADEM jest chorobą autoimmunologiczną.
Typowe objawy ADEM to: nudności, wymioty, trudności ze wzrokiem, splątanie, senność, osłabienie kończyn, trudności w połykaniu, skłonność do upadków i drgawki.
W bardziej zaawansowanych i ciężkich stadiach ADEM może prowadzić do śpiączki.
Do prawidłowej diagnozy niezbędne są: badanie fizykalne, wywiad, rezonans magnetyczny mózgu oraz nakłucie lędźwiowe.
Obecnie jedynymi terapiami dostępnymi dla pacjentów z ADEM są: dwie terapie lekowe, jedna oparta na kortykosteroidach, druga oparta na lekach immunosupresyjnych i przeciwnowotworowych, a wreszcie plazmafereza.
Co to jest ADEM?
ADEM, czyli ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, jest autoimmunologiczną chorobą neurologiczną charakteryzującą się procesem zapalnym obejmującym mózg i rdzeń kręgowy oraz procesem demielinizacyjnym nerwów należących do ośrodkowego układu nerwowego, a czasami do obwodowego układu nerwowego.
EPIDEMIOLOGIA
ADEM jest bardzo rzadką chorobą, jej częstość występowania wynosi w rzeczywistości 8 przypadków na 1 000 000 osób rocznie.
Może pojawić się w każdym wieku, jednak badania statystyczne wykazały, że dotyka głównie dzieci i młodzież (uwaga: zdecydowanie najbardziej zainteresowane są osoby w wieku od 5 do 8 lat).
ADEM dotyka mężczyzn i kobiety mniej więcej w równym stopniu.
Jego śmiertelność wynosi 5%.
Powoduje
Choroby autoimmunologiczne to szczególnie stany chorobowe charakteryzujące się przesadną i niewłaściwą reakcją układu odpornościowego. W rzeczywistości u osób z chorobą autoimmunologiczną elementy komórkowe i glikoproteinowe, które tworzą układ odpornościowy, rozpoznają niektóre narządy i/lub tkanki ludzkiego ciała jako obce i z tego powodu je atakują; innymi słowy, działają przeciwko narządom i/lub tkankom ludzkiego ciała, ponieważ działają przeciwko czynnikom wirusowym, bakteryjnym lub grzybowym.
Agresja, jaką układ odpornościowy prowadzi przeciwko bronionemu organizmowi, obejmuje uszkodzenie lub mniej lub bardziej znaczącą zmianę zaangażowanych narządów i tkanek.
W większości przypadków dokładne mechanizmy, które powodują, że układ odpornościowy danej osoby zwraca się przeciwko organizmowi, który ma chronić, wywołując w ten sposób chorobę autoimmunologiczną, są niejasne, jeśli nie nieznane.
W konkretnym przypadku ADEM wiadomo, że czynnikiem wywołującym / faworyzującym jest bardzo często wcześniejsza infekcja wirusowa lub bakteryjna lub, rzadziej, wcześniejsze szczepienie. poinfekcyjne ADEM (lub ostre rozsiane poinfekcyjne zapalenie mózgu i rdzenia), z drugiej strony ADEM po szczepieniu przyjmuje specyficzną nazwę poszczepiennego ADEM (lub ostre rozsiane poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia).
ADEM POZAKAŹNY
Poinfekcyjny ADEM dotyka od 50 do 75% pacjentów, a więc większość przypadków klinicznych.
Wirusy uważane za możliwe wyzwalacze ADEM obejmują: wirus grypy, enterowirus, wirus odry, wirus ospy wietrznej, wirus świnki, wirus różyczki, wirus Epsteina Barra, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, wirus zapalenia wątroby typu A i wirus Coxsackie.
Jeśli chodzi o poinfekcyjny bakteryjny ADEM, bakteriami potencjalnie zdolnymi do jego wywoływania są: Mycoplasma pneumoniae, paciorkowce beta hemolityczne, bakterie z rodzaju Leptospira I Borrelia burgdorferi (bakteria odpowiedzialna za boreliozę).
ADEM POSZCZEPIONKOWY
ADEM poszczepienny dotyczy tylko kilku pacjentów, dlatego jest bardzo rzadki.
Wśród szczepień, z których może wywodzić się ta konkretna forma ADEM, wyróżniają się:
- Szczepionka przeciw wściekliźnie (tj. przeciwko wściekliźnie) typu Semple, już nie używana;
- Szczepionki na wirusowe zapalenie wątroby typu B, koklusz, błonicę, świnkę, odrę, różyczkę, pneumokokowe zapalenie płuc, ospę wietrzną, japońskie zapalenie mózgu i polio.
Aby uniknąć błędnych interpretacji, należy podkreślić, że wspomniane szczepionki mają związek z pojawieniem się ADEM tylko w bardzo rzadkich przypadkach; rezygnacja z niej w obawie przed ADEM naraża osobę zainteresowaną na z pewnością większe ryzyko dla zdrowia i życia.
ANATOMIA PATOLOGICZNA
Z obserwacji narządów ośrodkowego układu nerwowego pacjentów z ADEM wynika, że zmiany zapalne dotyczą głównie podkorowej i centralnej istoty białej obu półkul mózgowych, móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego.
Objawy, oznaki i powikłania
Zazwyczaj typowe objawy poinfekcyjnego ADEM pojawiają się 1-3 tygodnie po wywołaniu infekcji i składają się z:
- Gorączka;
- Mdłości;
- Wymiotował;
- Dezorientacja;
- Problemy ze wzrokiem (np. niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie);
- senność;
- osłabienie rąk i/lub nóg;
- Skłonność do upadku
- Trudności z połykaniem
- Drgawki.
Jeśli chodzi o klasyczne objawy ADEM poszczepiennego, pojawiają się one od 1 do 3 miesięcy po szczepieniu i składają się z:
- Mdłości;
- Wymiotował;
- Trudności ze wzrokiem (np. niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie);
- Dezorientacja;
- senność;
- osłabienie rąk i/lub nóg;
- Trudności z połykaniem
- Skłonność do upadku
- Drgawki.
INNE OBJAWY ADEM
Oprócz powyższych objawów ADEM może odpowiadać za: niedowład połowiczy, niedowład połowiczy oraz porażenie nerwów czaszkowych.
POWIKŁANIA
W najbardziej zaawansowanych stadiach i bez odpowiedniej interwencji medycznej ADEM może prowadzić do śpiączki.
Diagnoza
Aby postawić prawidłową diagnozę ADEM, niezbędne są:
- Badanie fizykalne;
- Wywiad: Informacje, które może dostarczyć, są niezbędne do zrozumienia, czy ADEM jest po infekcji czy po szczepieniu;
- Rezonans magnetyczny mózgu pozwala zobaczyć konsekwencje procesów zapalnych zachodzących w istocie białej;
- Nakłucie lędźwiowe z następującą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego. Badanie to pozwala odróżnić ADEM od bardziej znanego i powszechnego stwardnienia rozsianego, którego objawy w dużej mierze się pokrywają.
Terapia
Dostępność terapii ADEM jest bardzo ograniczona, ponieważ do tej pory inwestycje mające na celu znalezienie odpowiednich terapii i nowych środków terapeutycznych zawsze były bardzo ograniczone.
Obecnie jedynymi terapiami dostępnymi dla pacjentów z ADEM są: terapia lekowa oparta na kortykosteroidach, druga terapia lekowa oparta na lekach immunosupresyjnych i przeciwnowotworowych oraz wreszcie plazmafereza.
TERAPIA OPARTA NA KORTYKOSTEROIDACH
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, czyli lekami przeciwdziałającymi procesom zapalnym.
Ich długotrwałe lub lekkomyślne stosowanie może mieć poważne konsekwencje dla zdrowia ludzkiego organizmu i prowadzić np. do wystąpienia: osteoporozy, cukrzycy, zaćmy czy otyłości.
W obecności ADEM leczeniem pierwszego rzutu jest stosowanie kortykosteroidów.
Początkowo omawiana terapia odbywa się dożylnie i obejmuje wysokie dawki farmakologiczne; wśród kortykosteroidów najczęściej stosowanych w tej fazie odnotowano metyloprednizolon i deksametazon.
Następnie, po 3-6 tygodniach, podawanie leku staje się doustne i obejmuje niskie dawki prednizolonu.
Według niektórych badań statystycznych pacjenci stosujący metyloprednizolon uzyskaliby większe korzyści w porównaniu z pacjentami stosującymi deksametazon.
Kortykosteroidy
- Dożylne metyloprednizolon i deksametazon w dużych dawkach;
- Prednizolon doustnie, w małych dawkach.
Leki immunosupresyjne
- Dożylne immunoglobuliny
Leki przeciwnowotworowe
- Dożylny mitoksantron;
- Cyklofosfamid.
Wymiana plazmy
Pozwala usunąć część komórek odpornościowych odpowiedzialnych za stan zapalny.
Rokowanie
Według różnych badań medycznych rokowanie w przypadku ADEM:
- Jest to korzystne w większości przypadków (nawet u ponad 70% pacjentów), przywracając funkcje neurologiczne, które mogą być pełne lub półpełne. Przez półpełne „s” rozumie, że pozostają pewne niepełnosprawności, ruchowe (np. ataksja lub niedowład połowiczy) i/lub poznawcze (np. krótkotrwała amnezja lub utrata uwagi);
- Jest wysoce niekorzystna dla co najmniej 5%, co odpowiada śmiertelności.
Faktem jest, że negatywne rokowanie w przypadku ADEM w dużej mierze zależy od braku leczenia kortykosteroidami.
Na koniec należy zauważyć, że dzieci z ADEM mają większe nadzieje na pomyślne rokowanie niż dorośli.
