Ogólność
ten klatka piersiowa lejkowata jest to wada klatki piersiowej, charakteryzująca się zagłębieniem pośrodku klatki piersiowej.
Rycina: Ciężki przypadek pierdnięcia lejka u młodego pacjenta
Przyczyny, które prowadzą do wystąpienia tej prawie zawsze wrodzonej wady rozwojowej, zwanej również klatką piersiową lejkowatą lub lejkowatą klatką piersiową, są niejasne i według niektórych badaczy może to być anomalia dziedziczna, przenoszona z rodziców na dzieci.
Zagłębienie klatki piersiowej pogarsza się wraz ze wzrostem.
Oprócz dyskomfortu estetycznego, klatka piersiowa lejkowata zwykle przebiega bezobjawowo; tylko najcięższe postacie powodują znaczną kompresję serca i płuc, co prowadzi do problemów krążeniowo-oddechowych.
Terapia jest na ogół niechirurgiczna; w rzeczywistości operacja jest zarezerwowana tylko dla najpoważniejszych przypadków.
Co to jest klatka piersiowa lejkowata?
ten klatka piersiowa lejkowata jest „anomalią klatki piersiowej charakteryzującą się zagłębieniem centralnej części mostka. W rzeczywistości osoby dotknięte chorobą mają szczególnie widoczne zagłębienie pośrodku klatki piersiowej.
Prawie zawsze wrodzona, anomalia znana jest również jako wykopana lub lejkowata klatka piersiowa (lub klatka piersiowa).
Co oznacza termin wrodzony?
Chorobę określa się jako wrodzoną, gdy występuje od urodzenia. Wada wrodzona może być przekazywana dziedzicznie (tj. z rodziców na dziecko) lub w sposób zupełnie sporadyczny.
KLATKA PIERSIOWA LEJKOWATA CZY TO POWAŻNA WADA?
Oprócz dyskomfortu estetycznego, jaki powoduje u wielu dotkniętych chorobą osób, klatka piersiowa lejkowata (zwłaszcza gdy są bardzo wyraźne) mogą powodować problemy krążeniowe i oddechowe.
EPIDEMIOLOGIA
ten klatka piersiowa lejkowata jest to najczęstsza deformacja przedniej części klatki piersiowej: w rzeczywistości około 90% deformacji mostka (tj. mostka) reprezentuje klatka piersiowa lejkowata.
Na podstawie badania statystycznego stwierdzono, że 40% osób z klatką piersiową lejkowatą ma co najmniej jednego członka najbliższej rodziny z tą samą anomalią klatki piersiowej.
Mężczyźni są z pewnością bardziej dotknięci niż kobiety (stosunek 3 do 1); w związku z tym niektóre akredytowane źródła podają, że częstotliwość klatki piersiowej lejka wśród dzieci płci męskiej jest równa jednemu przypadkowi na każde 300-400 noworodków.
Powoduje
Dokładne przyczyny klatka piersiowa lejkowata są w tej chwili niejasne.
Dla tych, którzy mają rodzinną historię klatki piersiowej lejkowatej, możliwe jest, że źródłem anomalii jest jedna lub więcej odziedziczonych mutacji genetycznych.
Jednak ta hipoteza nadal ma pewne otwarte punkty, takie jak identyfikacja odpowiedzialnego genu lub genów i sposobu transmisji.
JAKI JEST PROCES PROWADZĄCY DO INFOSSATURA MOSTEK?
Jako przyczyny powstania mało poznany jest również proces zapadania się mostka.
Naukowcy podejrzewają, że jest to spowodowane nadmiernym rozrostem chrząstki, która łączy żebra z mostkiem.W rzeczywistości wydaje się, że ten nieprawidłowy rozrost chrząstki wypycha do środka (w kierunku kręgosłupa) centralny obszar klatki piersiowej.
KLATKA PIERSIOWA LEJKOWATA I CHOROBY POWIĄZANE
ten klatka piersiowa lejkowata reprezentuje możliwy patologiczny znak niektórych stanów chorobowych. Takie choroby to:
- Zespół Marfana. Jest to choroba genetyczna dotykająca tkankę łączną, która powoduje deformacje układu mięśniowo-szkieletowego, problemy sercowo-naczyniowe, zaburzenia widzenia, duszność i inne choroby płuc, zmiany twarzy, trudności językowe i wreszcie określone objawy skórne. Będąc chorobą genetyczną, zespół Marfana jest nieuleczalny; dlatego nie ma leków ani innych rodzajów terapii, które mogłyby rozwiązać chorobę. Jedyne dostępne zabiegi łagodzą objawy i poprawiają stan zdrowia pacjenta.
-
Rysunek: objawy patologiczne charakterystyczne dla krzywicy. Termin "craniotabe" odnosi się do osłabienia (lub zmiękczenia) kości potylicznej i dwóch kości ciemieniowych czaszki. Bruzda Harrisona to poziome zagłębienie ostatnich żeber. Różaniec krzywicowy to obrzęk stawów chrzęstno-żebrowych (złożonych z chrząstki tkanki ). Krzywica. Krzywica to choroba układu kostnego (osteopatia), która zaczyna się w dzieciństwie i zależy od defektu mineralizacji macierzy kostnej.Przyczyną tego defektu jest brak witaminy D, bardzo często związany z niskim spożyciem wapnia w diecie i/lub zmniejszoną ekspozycją na światło słoneczne. W zaawansowanym stadium krzywica powoduje deformacje i złamania kości.
- Skolioza. Jest to „nieprawidłowa skrzywienie kręgosłupa.
Jednak w większości przypadków klatka piersiowa lejkowata jest „anomalią samą w sobie, której nie towarzyszy żadne inne zaburzenie ani patologia.
Objawy i powikłania
Cechą charakterystyczną klatka piersiowa lejkowata to jest zapadnięty mostek. Głębokość zagłębienia zwykle pogarsza się z biegiem życia: pojawia się wkrótce po urodzeniu i ulega „zaostrzeniu” w okresie dojrzewania i dorosłości.
Jednak z wyjątkiem tego znaku, klatka piersiowa lejkowata jest na ogół bezobjawowy (tj. bez widocznych objawów).
KIEDY KLATKA PIERSIOWA LEJKOWATA CZY TO PRZYCZYNA OBJAWÓW? POWIKŁANIA
Kiedy klatka piersiowa lejkowata jest szczególnie dotkliwy, możliwe, że zapadnięty mostek uciska serce i płuca. Ucisk serca i płuc zaburza normalne funkcjonowanie tych narządów i może prowadzić do pojawienia się:
- Zmniejszona tolerancja na wysiłek fizyczny i ogólnie wysiłek
- Szybsze tętno (tachykardia lub kołatanie serca)
- Nawracające infekcje dróg oddechowych
- Ból w klatce piersiowej
- Szmery lub inne „odgłosy” serca
- Poczucie zmęczenia
- Świszczący oddech lub kaszel
KLATKA PIERSIOWA LEJKOWATA I ESTETYCZNY DYSKOMFORT
Wiele osób z lejkowatą klatką piersiową mają również zakrzywione plecy oraz wystające żebra i łopatki.
Te anomalie często wiążą się z pewnym dyskomfortem estetycznym. W rzeczywistości osoby, które na nią cierpią, wstydzą się swojego wyglądu fizycznego i mają tendencję do unikania wszelkich czynności ruchowych, podczas których muszą zdjąć ubranie (takich jak pływanie).
Diagnoza
Do zdiagnozowania klatki piersiowej lejkowatej zwykle wystarcza badanie fizykalne, podczas którego lekarz analizuje wygląd klatki piersiowej i mierzy zagłębienie mostka.
Aby jednak ustalić, czy klatka piersiowa lejkowata jest ciężki do tego stopnia, że wpływa na prawidłowe funkcjonowanie serca i płuc, lekarz musi skorzystać z innych badań diagnostycznych, w tym:
- RTG klatki piersiowej (prześwietlenie klatki piersiowej)
- CT (lub komputerowa tomografia osiowa)
- Elektrokardiogram (lub EKG)
- Echokardiogram
- Testy funkcji oddechowych
Jaki jest lekarz kierujący w przypadku ciężkiego? klatka piersiowa lejkowata?
Zazwyczaj, aby poradzić sobie z cięższymi przypadkami klatka piersiowa lejkowata, to lekarze, którzy są ekspertami w dziedzinie chirurgii klatki piersiowej.
RENTGEN KLATKI PIERSIOWEJ
RTG klatki piersiowej to diagnostyczne badanie obrazowe RTG, które pozwala na wizualizację głównych struktur anatomicznych klatki piersiowej: serca, płuc, najważniejszych naczyń krwionośnych, większości żeber, kości mostka i części kręgosłup kręgosłupa.
Jest to zabieg bezbolesny, ale wciąż uważany za mało inwazyjny, gdyż naraża pacjenta na określoną dawkę szkodliwego promieniowania jonizującego.
tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa to kolejne badanie diagnostyczne, które pozwala na dość wyraźny obraz narządów wewnętrznych (Uwaga: w tym przypadku oglądane narządy to narządy obecne na poziomie klatki piersiowej).
Podczas jej wykonywania pacjent narażony jest na minimalną ilość szkodliwego promieniowania jonizującego. Dlatego test jest uważany za inwazyjny.
Wskaźnik Hallera, mierzony za pomocą tomografii komputerowej, jest wskaźnikiem, który wiąże szerokość klatki piersiowej z odległością mostka od kręgosłupa.Wysoka wartość wskaźnika Hallera oznacza ciężkie klatka piersiowa lejkowata.
Indeks Hallera równy 2,5 jest typowy dla normalnej klatki piersiowej; wręcz przeciwnie, wskaźnik Hallera równy 3,2 jest charakterystyczny dla klatka piersiowa lejkowata poważny.
ELEKTROKARDIOGRAM
EKG mierzy aktywność elektryczną serca poprzez przyłożenie kilku elektrod do klatki piersiowej i kończyn.Na podstawie zapisu, jak przemieszcza się sygnał skurczu serca, kardiolog jest w stanie zidentyfikować wszelkie anomalie rytmu serca (tachykardia, arytmie itp. .).
EKG jest badaniem prostym, nie wymaga specjalnego przygotowania i nie jest inwazyjny.
ECHOKARDIOGRAM
„Echokardiogram jest badaniem ultrasonograficznym, które szczegółowo pokazuje anatomię serca i wszelkie anomalie tego ostatniego". Pozwala w rzeczywistości uwidocznić wady przegrody oddzielającej przedsionki i komory, wady zastawek, wady rozwojowe mięśnia sercowego (tj. mięśnia sercowego), trudności w pompowaniu i uciśnięcia, jakie przechodzi serce w wyniku działania sąsiednich struktur anatomicznych.
Echokardiogram jest prostym i nieinwazyjnym badaniem, które polega na użyciu sondy (przetwornika) ultradźwiękowego umieszczonej na klatce piersiowej pacjenta.
BADANIA FUNKCJONALNOŚCI ODDECHOWEJ
Najczęściej wykonywane testy funkcji układu oddechowego to:
- Spirometria. Szybka, praktyczna i bezbolesna spirometria rejestruje wdechową i wydechową pojemność płuc i ocenia otwarcie dróg oddechowych przechodzących przez te ostatnie.
- Test warunków skrajnych. Polega na ocenie, jak zmienia się częstość akcji serca, ciśnienie krwi i oddech pacjenta wykonującego mniej lub bardziej intensywną aktywność fizyczną.
Leczenie
Wada anatomiczna spowodowana klatka piersiowa lejkowata można go rozwiązać chirurgicznie.
Należy jednak pamiętać, że operacja zwykle występuje tylko wtedy, gdy zagłębienie w mostku jest bardzo duże.Rozumując pod względem wskaźnika Hallera, potencjalnymi kandydatami do operacji są osoby o wartości równej lub większej niż 3, 25.
W przypadku niewielkich zagłębień mostka zabieg chirurgiczny jest rozważany wyłącznie ze względów estetycznych; w takich przypadkach lekarze w rzeczywistości wolą nie interweniować w żaden sposób lub robić to poprzez prostą fizjoterapię.
Ostatnio opracowano specjalne narzędzie terapeutyczne o nazwie dzwonek próżniowy.
FIZJOTERAPIA
Zabiegi fizjoterapeutyczne składają się z ćwiczeń rozciągających i wzmacniających mięśnie, które mają poprawić postawę i spowolnić proces tonięcia.
Fizjoterapia działa najlepiej u młodych ludzi, ponieważ ich wzrost kości jest nadal podatny na formowanie.
DZWON PODCIŚNIENIA
Rysunek: dzwon próżniowy. Z wikipedia.org
Tam dzwonek próżniowy jest to przyssawka w kształcie dzwonu, połączona z pompką i skonstruowana w taki sposób, aby była nakładana zgodnie z jamą mostka.
Umieszczony na klatce piersiowej w odpowiednim punkcie, dzięki efektowi „podciśnienia” generowanego wewnątrz przyssawki (dzięki pompce) dzwonek próżniowy wydaje się zmniejszać nasilenie klatka piersiowa lejkowata.
Według tych, którzy uważają, że leczenie z dzwonek próżniowy jest skuteczna, aby uzyskać wymierne efekty terapia musi w każdym przypadku trwać wiele miesięcy lub lat.
Co do przeciwwskazań: w krótkim okresie wydaje się, że nie ma; podczas gdy na dłuższą metę są jeszcze do ustalenia.
Tam dzwonek próżniowy jest to wynalazek niemieckiego inżyniera o nazwisku Eckart Klobe.
Uwaga: lekarze odradzają stosowanie dzwonek próżniowy w przypadku angiopatii, tętniaka aorty, hemofilii i osteoporozy.
CHIRURGIA
Operacja korekcji klatka piersiowa lejkowata można to zrobić na różne sposoby. Dwie główne metody to:
- Technika Ravitcha. Jest to „tradycyjna operacja chirurgiczna, podczas której chirurg wykonuje” kilkucentymetrowe nacięcie na klatce piersiowej i ingeruje „na zewnątrz”.
Metoda zasadniczo polega na usunięciu części chrząstki mostka i wyrównaniu mostka za pomocą specjalnego metalowego narzędzia, które działa jak prawdziwe narzędzie korekcyjne, pozostaje na miejscu przez co najmniej 6-12 miesięcy: to to czas potrzebny na odbudowę chrząstki i zwapnienie mostka we właściwej pozycji. - Procedura Nussa. Jest to operacja laparoskopowa.Jej wykonanie polega na wykonaniu dwóch małych nacięć po bokach klatki piersiowej. Przez te dwa nacięcia chirurg wprowadza instrument wyposażony w kamerę, aby zorientować się w klatce piersiowej i przyłożyć do niego jeden lub więcej metalowych prętów do korekcji deformacji mostka.
Procedura ma tę zaletę, że jest minimalnie inwazyjna, ale ma tę wadę, że metalowe pręty muszą być utrzymywane na miejscu przez około 24 miesiące.
Porównanie dwóch technik
Procedura Nussa jest mniej niebezpieczna niż tradycyjna interwencja, a ponadto ma następujące zalety:
- Jest mniej bolesny (szczególnie w fazie pooperacyjnej)
- Przewiduje „krótszą hospitalizację
- Ma szybsze czasy regeneracji
- Pozostawia mniej widoczne blizny
Niemniej jednak technika Ravitch nadal jest dobrym rozwiązaniem, ponieważ metalowe narzędzie korekcyjne można usunąć już po 6 miesiącach od zabiegu.
Rokowanie
Z wyjątkiem najcięższych postaci, klatka piersiowa lejkowata jest to niewielka wada anatomiczna, która nie wpływa na życie osób dotkniętych chorobą.
