Zobacz także: Akromegalia
Ogólność
Gigantyzm to przesadny wzrost statystyczny osobnika w stosunku do populacji referencyjnej.
We Włoszech średni wzrost dorosłego osobnika wynosi około 175 cm dla mężczyzn i 162 cm dla kobiet.
W zależności od źródeł o gigantyzmie mówimy wtedy, gdy wzrost przekracza średnią wysokość populacji odniesienia o 15-20% (201-210 cm dla dorosłego włoskiego mężczyzny, 186-194 cm dla dorosłej włoskiej samicy). konieczne do odróżnienia przypadków gigantyzmu konstytucyjnego lub dziedzicznego od tych o charakterze patologicznym.
Powoduje
Gigantyzm przysadki
Chorobliwy gigantyzm może być spowodowany nadmiernym wydzielaniem hGH.W tych bardzo rzadkich przypadkach mówimy o gigantyzmie przysadki, zespole często spowodowanym gruczolakiem przysadki.
Nadmierne uwalnianie tego hormonu w wieku rozwojowym znacznie przyspiesza wzrost długości kości długich, a następnie w fazie pokwitania znacznie zwiększają się wymiary kończyn (patrz akromegalia).
Wzrost i dojrzewanie
Wzrost staturalny osobnika jest możliwy dzięki obecności małych obszarów, zwanych płytkami nasadowymi, umieszczonych między nasadą a trzonem kości długich.Te jądra wzrostu kości wytwarzają komórki zdolne do ciągłego podziału i syntezy nowej tkanki chrzęstnej, co jest następnie stopniowo skostniały.
Spawanie płytek nasadowych, które zwykle ma miejsce w wieku około 18-20 lat, powoduje definitywne zatrzymanie wzrostu na wysokość. Ponieważ zdarzenie to jest spowodowane przewlekłym wzrostem udziału krążących hormonów płciowych (zwłaszcza estrogenów), nie dziwi fakt, że niektóre formy gigantyzmu są typowe dla opóźnionego dojrzewania płciowego; w tych przypadkach mówimy o gigantyzmie eunuchoidalnym, charakteryzującym się nieproporcjonalnym wzrostem długości kończyn dolnych w porównaniu z górnymi (eunuchowie to wykastrowani mężczyźni). Z drugiej strony przedwczesnemu dojrzewaniu płciowemu towarzyszy szybki wzrost przedwczesny, który jednak równie szybko zatrzymuje się, prowadząc do deficytów posturalnych w wieku dorosłym. Zaburzenia dojrzewania są również dość powszechne w gigantyzmie przysadki.
Inne formy gigantyzmu
Inna forma, zwana gigantyzmem mózgowym, wiąże się z tzw. zespołem Sotosa, w którym poziom hormonu wzrostu w krążeniu jest prawidłowy, dzieci dotknięte chorobą wykazują nadmierny wzrost ciała w ciągu pierwszych dwóch lub trzech lat życia, ze znacznie zwiększonym obwodem głowy i opóźnionym rozwojem psychomotorycznym .
Nadmiar wzrostu występuje również w zespole Marfana, chorobie genetycznej (podobnie jak poprzednia), która atakuje tkankę łączną, oraz u Klinefeltera, w której wysoki wzrost wiąże się z hipogonadyzmem, ginekomastią i słabym rozwojem włosów.
