Zespół Kaposiego
Choroba (lub zespół) Kaposiego jest mało częstą, wieloogniskową postacią złośliwą, obejmującą głównie skórę, wnętrzności i błony śluzowe.
Zgryz Kaposiego ma pochodzenie naczyniowe i objawia się typowymi wykwitami (grudkami i/lub guzkami) lub czerwonawo-fioletowymi plamkami, często o charakterze krwotocznym.
Choroba wzięła swoją nazwę od dermatologa, który pod koniec XIX wieku opisał ją po raz pierwszy: Móric Kohn Kaposi.
Zakres
Do lat 80. uważano, że choroba Kaposiego jest bardzo rzadkim nowotworem, który dotyka głównie osoby starsze pochodzenia afrykańskiego oraz osoby poddawane przeszczepianiu narządów.
Znowu choroba Kaposiego epidemia ma tendencję do powodowania szkód u osób dorosłych w wieku 30-40 lat, zwłaszcza mężczyzn (stosunek 3 mężczyzn: 1 kobieta); chociaż uważa się, że zespół ten występuje zwłaszcza u mężczyzn, wydaje się, że u kobiet rokowanie jest częściej złe.
Rozważając ten kształt endemiczny choroby Kaposiego stanowi 10% zachorowań na raka w krajach afrykańskich, choroby z pewnością nie można określić jako rzadkiej.
Podsumowując, statystyki pokazują, że Afrykanie i homoseksualni mężczyźni z AIDS to dwie kategorie najbardziej predysponowane do choroby Kaposiego.
Gdzie i jak się manifestuje
Więcej informacji: Objawy choroby Kaposiego
Idealnie, zespół może objawiać się w dowolnej części ciała, ponieważ może wpływać na skórę, błony śluzowe odbytu i jamy nosowo-nosowej oraz wnętrzności (zwłaszcza żołądek, jelita, śledzionę, nerki, układ płciowy i płucny). . Jednak mniej ciężka postać wydaje się być ograniczona do skóry. Ogólnie rzecz biorąc, skórna choroba Kaposiego zaczyna się w kończynach dolnych, ale stopniowo może obejmować całą powierzchnię ciała: w podobnych sytuacjach skóra jest pokryta plamkami, które zanikają od niebieskiego do fioletowego i czerwonego, często związane z prawdziwymi i własnymi wysypkami skórnymi, takimi jak jako grudki, blaszki i guzki, często bezobjawowe.Uniesione zmiany mają precyzyjne, regularne kontury; wydają się być naczyniakowate i rozmieszczone na mapie geograficznej. Wraz z rozwojem choroby zmiany chorobowe powiększają się pod względem liczby i wielkości, mają tendencję do pogrubiania się, a nawet mogą powodować erozję i deformację palców rąk i nóg, stopniowo obejmując również ścięgna i mięśnie.
Zespół Kaposiego może generować obrzęk, aż do stworzenia prawdziwej słoniowatości kończyny.
Najcięższe postacie choroby Kaposiego, oprócz węzłów chłonnych, dotyczą głównie wnętrzności przewodu pokarmowego: ta ciężka postać zwykle dotyka pacjentów z obniżoną odpornością lub AIDS. Nierzadko zdarza się, że osoby z chorobą Kaposiego mają również chłoniaka Burkitta.
Choroba ma przebieg przewlekły i nieleczona często kończy się śmiercią.
Powoduje
Najprawdopodobniej czynnikiem sprawczym odpowiedzialnym za patogenezę choroby jest wirus znany jako HHV-8 (wirus opryszczki typu 8) lub KSHV (skrót anglosaski od Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); chociaż bezpośrednia korelacja z tym wirusem nie została w pełni wykazana, dane mówią same za siebie: u 95% pacjentów z chorobą Kaposiego stwierdzono obecność wirusa opryszczki typu 8, uważanego zatem za bardzo ważny kofaktor nie tylko w patogenezie choroby, ale także i przede wszystkim w zachowaniu i ewolucji samego zespołu.
Najprawdopodobniej choroba Kaposiego jest spowodowana nieprawidłową replikacją komórek śródbłonka, zwanych komórkami śródbłonka fuzat; jest to choroba wieloogniskowa, która może dawać przerzuty, dlatego jest to absolutnie kompetencja onkologiczna.
Zidentyfikowano niektóre czynniki ryzyka choroby Kaposiego: przewlekłą depresję immunologiczną, uwalnianie substancji angioproliferacyjnych, infekcje wirusowe.
Klasyfikacja
Złożoność zespołu Kaposiego wynika również z „niejednorodności form, w jakich występuje. Choroba wyróżnia się:
- Epidemiczna choroba Kaposiego (związane z AIDS): choroba ma charakter ogólnoustrojowy i wieloogniskowy, typowy dla okolic szyi i głowy, mogą również dotyczyć wnętrzności.
- Jatrogenna choroba Kaposiego: Leki odpowiedzialne za to immunosupresanty, które osłabiają układ odpornościowy. Typowy dla pacjentów, którym przeszczepiono narząd, zmuszonych do przyjmowania tego rodzaju substancji farmakologicznej, aby zapobiec atakowi immunologicznemu na nowy narząd [zaczerpnięte z www.aimac.it/]
- Afrykańska choroba Kaposiego (endemiczna): jest to typowa dla Afryki postać limfadenopatyczna.Choroba preferencyjnie dotyka młodych Afrykańczyków, szczególnie w węzłach chłonnych szyjnych lub zlokalizowanych w pachwinie i wnęce płucnej.Niestety rokowanie jest często złe.
- Nawracająca choroba Kaposiego: zespół powraca nawet po pierwszym zabiegu; choroba niekoniecznie obejmuje te same obszary, co nowotwór pierwotny.
Opieka
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu mięsaka Kaposiego
Terapia jest niezbędna nie tylko dla wyleczenia z guza, ale przede wszystkim dla przeżycia pacjenta: należy podkreślić, że choroba Kaposiego, jeśli nie jest leczona lub leczona zbyt późno, jest śmiertelna.
Pacjent będzie musiał przejść badanie lekarskie: specjalista, po dokładnym badaniu diagnostycznym, zazwyczaj kieruje chorego pacjenta do onkologa. Istnieją cztery różne zabiegi terapeutyczne:
- chemioterapia: pacjent otrzymuje specjalizacje farmakologiczne mające na celu eliminację chorych komórek.Często niestety takie leczenie powoduje poważne reperkusje dla pacjenta.
- chirurgiczne wycięcie guza, w którym usuwa się nieprawidłową masę.
- immunoterapia (terapia biologiczna): wykorzystuje ten sam układ odpornościowy do pokonania choroby Kaposiego: celem jest wykorzystanie substancji syntetyzowanych przez organizm lub podanie podobnych syntetycznych substancji z zewnątrz w celu przywrócenia układu odpornościowego, stymulującego obronę.
- radioterapia: wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie, przydatne do niszczenia złośliwych komórek nowotworowych choroby Kaposiego.
Obowiązkiem onkologa jest skierowanie pacjenta cierpiącego na chorobę Kaposiego w kierunku najwłaściwszej opcji terapeutycznej, w oparciu o ciężkość stanu, wiek i stan zdrowia.
Streszczenie
Choroba Kaposiego: w skrócie
Choroba
Choroba Kaposiego
Opis
niezbyt częsta wieloogniskowa złośliwa postać nowotworowa, obejmująca głównie skórę, trzewia i błony śluzowe
Częstość występowania choroby Kaposiego
Choroba do lat 80.:
- bardzo rzadki nowotwór
- cel: osoby starsze pochodzenia afrykańskiego oraz biorcy przeszczepów narządów
Po latach osiemdziesiątych: boom choroby
- Choroba Kaposiego występuje u 34% pacjentów z AIDS
- Endemiczna choroba Kaposiego: stanowi 10% przypadków raka w krajach afrykańskich → choroby nie można określić jako rzadkiej
- Epidemiczna choroba Kaposiego: dotyka głównie osoby dorosłe w wieku 30-40 lat, głównie mężczyzn.
Obecnie: Afrykanie i homoseksualni mężczyźni z AIDS to dwie kategorie najbardziej narażone na ryzyko
Kliniczne dowody choroby Kaposiego
Choroba może najlepiej objawiać się w dowolnej części ciała: skórze, błonach śluzowych (odbytu i ustno-nosowych), trzewiach (zwłaszcza żołądka, jelit, śledziony, nerek, narządów płciowych i układu oddechowego)
- Mniej ciężka postać: ograniczona do skóry z niebiesko-fioletowymi plamkami związanymi z wysypką skórną;
- Ewolucja choroby: zmiany rozszerzają się pod względem liczby i wielkości; mają tendencję do gęstnienia, mogą erodować i deformować palce u rąk i nóg, rozprzestrzeniać się na ścięgna i mięśnie, powodować obrzęki, a nawet słoniowatość;
- Cięższe postacie: choroba Kaposiego atakuje wnętrzności przewodu pokarmowego, a także węzły chłonne.
Przebieg choroby
Przewlekły kurs
Nieleczona: często kończy się śmiercią.
Obraz etiologiczny
- HHV-8 (wirus opryszczki typu 8)
- Nieprawidłowa replikacja komórek śródbłonka
- Czynniki ryzyka choroby Kaposiego: przewlekła depresja immunologiczna, uwalnianie substancji angioproliferacyjnych, infekcje wirusowe
Klasyfikacja choroby Kaposiego
- Epidemiczna choroba Kaposiego (związana z AIDS)
- Jatrogenna choroba Kaposiego: odpowiedzialne leki to leki immunosupresyjne
- Afrykańska choroba Kaposiego (endemiczna): postać limfadenopatyczna
- Nawracająca choroba Kaposiego
Możliwe sposoby leczenia choroby Kaposiego
- Chemoterapia
- Wycięcie chirurgiczne
- Immunoterapia (terapia biologiczna)
- Radioterapia
