drobnokomórkowy rak płuc

Ogólność

Rak drobnokomórkowy płuc (SCLC) to proces nowotworowy charakteryzujący się „wysoką złośliwością.

W większości przypadków nowotwór ten rozwija się we wnęce lub centralnej części płuca, z typowym zajęciem większych dróg oddechowych (oskrzeli).
Początkowe objawy drobnokomórkowego raka płuca obejmują uporczywy kaszel, trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej. Z drugiej strony dyfuzja przez przyleganie do pobliskich struktur może powodować chrypkę, dysfagię i zespół żyły głównej górnej ze względu na uciskowe działanie masy nowotworowej.
Początek drobnokomórkowego raka płuca jest ściśle związany z paleniem papierosów i rzadko występuje u osoby, która nigdy nie paliła.
Rak drobnokomórkowy płuc często charakteryzuje się bardzo szybkim wzrostem, więc może szybko rozprzestrzenić się poza klatkę piersiową, powodując rozległe przerzuty. Z tych powodów na ogół nie można go zaatakować terapią chirurgiczną.

Powoduje

Rak drobnokomórkowy płuc charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem komórek z nabłonka wyściółki oskrzeli.
Znany również jako rak owsa lub mikrocytoma, rak ten zawdzięcza swoją nazwę małym rozmiarom komórek nowotworowych, które można zobaczyć pod mikroskopem.
Drobnokomórkowy rak płuca składa się w rzeczywistości z klonów nowotworowych ze skąpą cytoplazmą i dobrze zdefiniowanymi marginesami, okrągłymi lub owalnymi, czasami podobnymi do limfocytów. Ponadto niektóre typy SCLC mogą mieć elementy wrzecionowate lub wielokątne.
Komórki rakowe organizują się w skupiska lub masy, które nie wykazują struktury gruczołowej lub płaskonabłonkowej. Niektóre z tych klonów nowotworowych mają również ziarnistości neurosekrecyjne (komórki układu APUD).
Zdarzeniem patogenetycznym wywołującym początek drobnokomórkowego raka płuca jest mutacja genów stymulujących wzrost komórek (cMyc, MYCN i MYCL) oraz hamowanie apoptozy (BCL-2). Kolejnymi elementami zaangażowanymi są onko-supresory (p53), których inaktywacja uzasadnia osobliwą progresję nowotworową tego typu nowotworu.
W każdym razie, zanim komórki nabłonka oddechowego staną się nowotworem, potrzebują przedłużonej ekspozycji na czynniki rakotwórcze i kumulują liczne aberracje genetyczne.

Epidemiologia

Około 15-20% przypadków raka płuc jest typu drobnokomórkowego; wszystkie inne nowotwory są „niedrobnokomórkowe”.

SCLC prawie zawsze występuje u palaczy i występuje głównie u osób w średnim wieku (27-66 lat).

Czynniki ryzyka

• Dym tytoniowy. Palenie papierosów jest niewątpliwie głównym czynnikiem ryzyka rozwoju drobnokomórkowego raka płuc; tylko w nielicznych przypadkach nowotwór występuje u osób niepalących. Ryzyko różni się w zależności od intensywności i czasu trwania tego nałogu i może się zmniejszyć po zaprzestaniu nałogu, ale nigdy nie może być porównywalne z ryzykiem osoby, która nigdy nie paliła. Początek nowotworu może również sprzyjać biernemu paleniu.
• Ryzyko zawodowe. U palaczy ryzyko zachorowania na drobnokomórkowego raka płuca jest wyższe w przypadku łącznego narażenia na promieniowanie jonizujące lub niektóre substancje (na przykład: azbest, eter bis-chlorometylowy, opary węgla, krzemionkę, kadm, chrom i nikiel) w miejscu pracy.
• Zanieczyszczenie powietrza Inne czynniki ryzyka związane z rozwojem drobnokomórkowego raka płuca obejmują narażenie na gaz radon, produkt rozpadu naturalnie występujących pierwiastków promieniotwórczych w glebie i skałach, takich jak rad i uran, które mogą gromadzić się w pomieszczeniach. Zanieczyszczenie powietrza może również zwiększać ryzyko zachorowania na ten rodzaj raka.
• Historia rodzinna i wcześniejsze choroby płuc. Niektóre choroby układu oddechowego (takie jak gruźlica, POChP i zwłóknienie płuc) mogą zwiększać predyspozycje do raka płuc, jak również dodatni wywiad rodzinny w kierunku tej postaci raka (szczególnie u rodziców lub rodzeństwa) oraz wcześniejsze leczenie raka płuc. radioterapia (stosowana np. w chłoniaku).

Symptomy i objawy

W porównaniu z innymi nowotworami płuc, rak drobnokomórkowy jest wysoce złośliwy, dlatego jest niezwykle agresywny i bardzo szybko się rozprzestrzenia.

Objawy są spowodowane miejscową inwazją guza, zajęciem sąsiednich narządów oraz przerzutami.

Komórki rakowe mogą migrować limfatycznie do węzłów chłonnych lub przez krwioobieg.
W kilku przypadkach drobnokomórkowy rak płuca we wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo lub powoduje niespecyficzne objawy; Czasami choroba jest wykrywana przypadkowo w badaniach obrazowych klatki piersiowej wykonanych z innych powodów.