Ogólność
Perlak to choroba ucha środkowego charakteryzująca się nietypowym zbiorem komórek nabłonkowych w pobliżu błony bębenkowej lub trzech kosteczek słuchowych.
Rysunek: Żywy perlak. Ze strony: www.ao.pr.it
Nagromadzenie tej masy szczątków komórkowych jest bardzo często spowodowane infekcjami bakteryjnymi przewodu słuchowego, ale nie tylko.
Głównym objawem perlaka jest utrata słuchu (niedosłuch): początkowo jest umiarkowany; następnie, gdy formacja się rozszerza, staje się znacznie bardziej intensywna. Wczesna diagnoza jest niezbędna, aby uchronić pacjenta przed powikłaniami, nawet nieprzyjemnymi; ciśnienie wywierane przez perlaka mogłoby w rzeczywistości uszkodzić otaczające struktury.
Chirurgia służy do usunięcia perlaka. Pomimo inwazyjności operacji, wynikające z niej korzyści zalecają poddanie się operacji.
Anatomia ucha
Ucho dzieli się na trzy części:
- Ucho zewnętrzne
- Ucho środkowe
- Ucho wewnętrzne
Ucho zewnętrzne zaczyna się od małżowiny usznej i kończy się tam, gdzie znajduje się błona bębenkowa.
Ucho środkowe znajduje się za błoną bębenkową i ma trzy małe kości: młotek, kowadełko i strzemię. Komunikuje się z nosem przez przewód zwany trąbką Eustachiusza. Dlatego powietrze przechodzi do ucha środkowego.
Ucho wewnętrzne to obszar, w którym znajduje się ślimak i kanały półkoliste, ślimak jest narządem słuchu, natomiast kanały półkoliste stanowią narząd równowagi.
TRZY KOŚCI UCHA ŚRODKOWEGO
Trzy kosteczki kostne, młotek, kowadło i strzemię zostały tak nazwane ze względu na ich podobieństwo do trzech narzędzi używanych przez kowala podczas jego rzemiosła.
Młotek to mała kość stykająca się z błoną bębenkową.Strzemię łączy się ze ślimakiem.Kowadełko w końcu łączy młotek i strzemię i jest pomiędzy nimi.
FALE DŹWIĘKOWE I SŁUCH
Jak działa ucho i percepcja dźwięków?
Fale dźwiękowe przenikają do ucha zewnętrznego i docierają do błony bębenkowej. Bębenek bębenkowy uderzany dźwiękami wibruje. Wibracja ta jest przekazywana do trzech kosteczek słuchowych, które są wprawiane w ruch. Młotek zaczyna się poruszać, następnie kowadełko, a na końcu kowadło wspornik. Innymi słowy, ruch jednej kości determinuje ruch następnej. Jest to tak zwany łańcuch kosteczek słuchowych.
Ze strzemienia sygnał dźwiękowy przechodzi do ślimaka. Ten ostatni tłumaczy dźwięk na sygnał nerwowy, który jest kierowany do mózgu w celu ostatecznej identyfikacji.
Co to jest perlak?
Termin perlak oznacza „niezwykły zbiór komórek nabłonka płaskiego, odpowiadający małej niszy w uchu środkowym”. Nagromadzenie to ma wygląd perłowobiałej masy, która z czasem stopniowo zwiększa swoją objętość.
Obecność perlaka stanowi zagrożenie dla słuchu osób nim dotkniętych, gdyż może również spowodować całkowitą głuchotę.
Czym są komórki nabłonka płaskiego?
Kiedy mówimy o komórkach nabłonkowych lub tkance nabłonkowej, mamy na myśli komórki wyściełające, obecne zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz ciała. Na przykład c „to” nabłonek skóry, jamy ustnej, pochwy, pęcherzyków płucnych itp.
Komórki nabłonka płaskiego (lub brukowego) mają płaski kształt i mają lekko uniesione jądro, które przypomina łuskę. Istnieją różne podgrupy komórek nabłonka płaskiego: są „zrogowaciałe”, „niezrogowaciałe”, proste itp .; ich wygląd zależy od pozycji i organów, które obejmują.
EWOLUCJA KOLELETOMA
Jak ewoluuje perlak?
W początkowych stadiach perlak atakuje i uszkadza błonę bębenkową oraz trzy kosteczki słuchowe ucha środkowego, a następnie rozszerza się, naciekając struktury ucha wewnętrznego (kanały ślimakowe i półkoliste), a nawet część wyrostka sutkowatego (wyrostek sutkowaty). kość skroniowa czaszki Najgorsze formy perlaka w rzeczywistości przenikają do mózgu, powodując infekcje mózgu z nieprzyjemnymi konsekwencjami.
CZY COLESTEATOMA JEST RAKIEM?
Nazwa perlak może sugerować złośliwą patologię guza, ale należy sprecyzować, że nie ma on pochodzenia nowotworowego.
EPIDEMIOLOGIA
Perlak jest rzadkim schorzeniem, które dotyka co 10 000 osób rocznie. Może pojawić się w każdym wieku, bez szczególnych preferencji.
Niektóre badania statystyczne podają, że wśród 1000 osób z różnymi problemami ze słuchem tylko w jednym przypadku występuje perlak.
Powoduje
Rysunek: Żywy perlak. Zmodyfikowane ze strony: http://chroniclescamera.blogspot.it/
Dokładna przyczyna perlaka nie została jeszcze w pełni wyjaśniona.Według najbardziej akredytowanej hipotezy nieprawidłowe gromadzenie komórek płaskonabłonkowych jest spowodowane nieprawidłowym obrotem komórkowym wewnętrznej wyściółki nabłonka przewodu słuchowego. Innymi słowy, w przypadku braku choroby, przewód słuchowy zastępuje własne komórki nabłonka, tworząc nowe i eliminując stare. Jednak w przypadku perlaka komórki te zamiast łuszczyć się i rozpraszać (jak to zwykle bywa) gromadzą się w punkcie ucha środkowego. Tak powstaje wspomniana wyżej perłowo-biała masa.
POCHODZENIE ZABURZENIA: DLACZEGO POWSTAJE COLESTEATOMA?
Wyróżniono dwa typy perlaków, różniące się pochodzeniem:
- Wrodzony perlak. Obecna od urodzenia, charakteryzuje się wzrostem masy nabłonkowej za błoną bębenkową.
- Nabyty perlak. Jest to typowe dla wieku dorosłego następstwo przewlekłych i nawracających infekcji ucha, które zamykają i blokują przepływ powietrza przez trąbkę Eustachiusza, co powoduje, że błona bębenkowa jest zasysana do wewnątrz, tworząc w ten sposób rodzaj małej obudowy. Tutaj stare komórki nabłonka płaskiego gromadzą się po zastąpieniu ich nowymi i zostają w nich uwięzione. Jest to czasochłonny proces, który wyjaśnia, dlaczego pojawia się w wieku dorosłym.
Perlak nabyty jest najczęstszą postacią perlaka; w rzeczywistości formy wrodzone są rzadkie.
Objawy i powikłania
Perlak zwykle dotyka tylko jednego ucha, powodując następujące objawy i oznaki:
- Utrata słuchu (niedosłuch)
- Nieprzyjemnie pachnący otorrhea
- Szum w uszach (tzw. „gwizdki” w „uchu”)
- Perforacja błony bębenkowej
- Bół głowy
Objawy te, gdy perlak jest w okresie niemowlęcym, są łagodne i nie powodują szczególnych dolegliwości dla pacjenta. Jednak z biegiem czasu zbiór komórek nabłonkowych rozszerza się, pogarszając całą symptomatologię: najpierw zajęte są trzy kosteczki słuchowe, a następnie struktury ucha wewnętrznego (kanały ślimakowe i półkoliste).
Co to jest otorrhea?
Kiedy mówimy o wycieku ucha, mamy na myśli wydzielinę z przewodu słuchowego, spowodowaną „infekcją ucha środkowego lub zewnętrznego”. W zależności od patologii, która go powoduje, wysięk może mieć charakter krwiopochodny, ropny, śluzowo-ropny, cuchnący, wodnisty lub śluzowaty.Możliwymi przyczynami ośmiornicy są: uraz, rak ucha, ostre zapalenie ucha i przewlekłe zapalenie ucha środkowego, mózgowo-rdzeniowe wycieki płynów lub egzema.
Często oterrea pozostaje niezauważona, dopóki przyczyny, które ją wywołują, nie ulegną dalszemu pogorszeniu.
HIPOAKUZJA
Ubytek słuchu klasyfikuje się jako przewodzeniowy, czuciowo-nerwowy lub mieszany (przewodzeniowo-czuciowo-nerwowy). Jest przewodzeniowy, gdy dotyczy tylko trzech kosteczek słuchowych (ucho środkowe); czuciowo-nerwowy, jeśli dotyczy tylko ślimaka i kanałów półkolistych (ucho wewnętrzne); mieszany, gdy oba są zajęte. wpłynęło na struktury ucha środkowego i ucha wewnętrznego.
W przypadku perlaka ubytek słuchu jest zawsze typu przewodzeniowego.Później, jeśli nagromadzenie komórek nabłonka płaskiego dotyczy również ślimaka, może stać się typem mieszanym.Inną chorobą ucha, która również początkowo jest przewodzeniowa, a następnie mieszana, jest otoskleroza.
POWIKŁANIA
W związku z powyższym, jeśli perlak nie jest właściwie leczony, może powodować różne komplikacje; główne z nich to:
- Uszkodzenie i możliwe zniszczenie trzech małych kości ucha środkowego.
Cechy: perlak, w miarę wzrostu, wpływa również na trzy kosteczki słuchowe.
Następstwa: możliwa całkowita i trwała głuchota. - Uszkodzenie wyrostka sutkowatego (lub wyrostka sutkowatego) części kości skroniowej.
Cechy: kość wyrostka sutkowatego jest połączona z uchem środkowym przez jamę bębenkową i składa się z licznych komórek wypełnionych powietrzem.Kiedy perlak rozszerza się, nacieka te okolice, zarażając je i niszcząc.
Następstwa: ropień mózgu, zapalenie opon mózgowych, erozja kości, utrata słuchu itp. - Uszkodzenie ślimaka i kanałów półkolistych.
Następstwa: trwała głuchota, zawroty głowy i utrata równowagi. - Uszkodzenie mięśni twarzy.
Następstwa: paraliż mięśni twarzy. - Erozja innych części kostnych czaszki zlokalizowanych wokół ucha.
Następstwa: infekcje, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu itp.
Diagnoza
Wstępna diagnoza opiera się na wykryciu typowych objawów perlaka: ubytku słuchu, szumów usznych i otorrhea. Następnie potrzebne są dalsze badania, takie jak:
- Badanie otoskopowe
- Badania audiometryczne
- Wymaz z uszu
- CT (komputerowa tomografia osiowa)
Z JAKIM SPECJALISTĄ SKONTAKTOWAĆ SIĘ?
Osoba, która doświadcza klasycznych objawów perlaka, może zgłosić się zarówno do laryngologa, jak i do lekarza rodzinnego.
Rycina: Tomografia komputerowa pacjenta z perlakiem. Ze strony: www.infirmus.es
Obydwa bowiem za pomocą otoskopu są w stanie wykryć biało-perłową masę komórek płaskonabłonkowych zlokalizowanych na poziomie ucha środkowego oraz możliwą perforację błony bębenkowej.
Otoskop to instrument z małą lampką i lupą.
BADANIA AUDIOMETRYCZNE
Badania audiometryczne odbywają się w szpitalu i zajmuje się nimi technik audiometr. Celem tych badań jest określenie stopnia ubytku słuchu (lekki lub ciężki).
Najczęściej wykonywane testy to test Rinne'a i test Webera; są szybkie i nieinwazyjne.
Wyniki w przypadkach perlaka:
Test Rinne
Negatywny, o ile ubytek słuchu jest przewodzeniowy (pozytywne wyniki uzyskuje się w przypadku niedosłuchu odbiorczego).
Test Webera
Wyższa percepcja dźwięków w uchu z perlakiem.
NAUSZNIKI
Jak widzieliśmy, jednym z typowych objawów perlaka jest nieprzyjemny zapach z ucha, który jest spowodowany obecnością w wydzielinie bakterii, Pseudomonas. Aby zidentyfikować ten drobnoustrój odpowiedzialny za przewlekłe infekcje przewodu słuchowego, potrzebny jest wymaz z ucha, na którym można przeprowadzić odpowiednie badania laboratoryjne.
CT (KOMPUTEROWA TOMOGRAFIA OSIOWA)
To badanie, które jest nieco inwazyjne, ponieważ wykorzystuje promieniowanie jonizujące, pokazuje, czy perlak się rozszerzył i czy wpłynął na wyrostek sutkowaty lub inne obszary mózgu.
Leczenie
Terapia perlaka zwykle polega na chirurgicznym usunięciu masy płaskonabłonkowej, jednak operacja ta nie jest odpowiednia dla wszystkich pacjentów, dlatego w takich przypadkach lekarz prowadzący jest zmuszony skorzystać z alternatywnych środków zaradczych, mniej inwazyjnych, ale też mniej skutecznych.
INTERWENCJA CHIRURGICZNA
Usunięcie perlaka można przeprowadzić po znieczuleniu ogólnym dwoma zabiegami:
- Tympanoplastyka połączona z mastoidektomią. Technika ta polega na nacięciu wyrostka sutkowatego (tj. części kości skroniowej znajdującej się za uchem), aby mieć swobodny dostęp do przewodu słuchowego. Po wykonaniu skrawka perlak znajdujący się w uchu jest eliminowany. Jeśli to dotyczy również błony bębenkowej i trzech kosteczek słuchowych, te ostatnie należy zastąpić protezami.Ponadto, jeśli naciek komórek nabłonka płaskiego dosięgnął części kości wyrostka sutkowatego, obszary dotknięte chorobą są usuwane. hospitalizacja i trwa kilka godzin.
- Tympanoplastyka techniką zamkniętą. Dzięki tej procedurze uzyskuje się dostęp do kanału słuchowego bez usuwania ścian kostnych. Wykonuje się wiele małych nacięć, które umożliwiają stopniowe usuwanie perlaka z obszarów, w których jest zaklinowany. Jeśli błona bębenkowa i trzy kosteczki słuchowe są uszkodzone, są one naprawiane lub wymieniane, tak jak w poprzednim przypadku. Operacja wymaga hospitalizacji i trwa kilka godzin.
Pierwszy zabieg chirurgiczny jest wyraźnie znacznie bardziej inwazyjny niż drugi. Ma jednak więcej korzyści niż ryzyka, zwłaszcza w porównaniu z tympanoplastyką z zamkniętą techniką. W rzeczywistości ryzyko odtworzenia perlaka jest bardzo niskie, a powikłania są bardzo rzadkie. Wręcz przeciwnie, przy drugiej technice chirurgicznej możliwe jest, że masa komórek płaskonabłonkowych nie zostanie całkowicie usunięta, co może spowodować nawrót po krótkim czasie.
Procedura interwencji
Komplikacje
- Zawroty głowy
- Trwała głuchota
- Uszkodzenie nerwów twarzowych (porażenie)
LECZENIE NIECHIRURGICZNE
Jeśli znieczulenie ogólne stanowi zagrożenie dla zdrowia pacjenta, wybiera się leczenie niechirurgiczne. Środki zaradcze w takich przypadkach polegają na rodzaju „płukania uszu”, które usuwa szczątki i komórki perlaka. Tak inwazyjne jak „operacja chirurgiczna interwencje te mają trzy wady:
- Regularna praktyka
- Pomoc doświadczonego personelu, który pomaga w przeprowadzeniu prania
- Zmienna skuteczność
POKRYCIE ANTYBIOTYCZNE
W okresie przedoperacyjnym, po zdiagnozowaniu choroby, podaje się antybiotyki. Służą do zwalczania infekcji bakteryjnych, które, jak widzieliśmy, często powodują perlaka i cuchnący wysięk z ucha.
Rokowanie i profilaktyka
Rokowanie dla osób z perlakiem zależy od tego, kiedy choroba zostanie zdiagnozowana i jak rozległy jest perlak. Innymi słowy, wczesna diagnoza gwarantuje wyższy wskaźnik powodzenia operacji i mniejsze prawdopodobieństwo nawrotu.
Z drugiej strony, późna diagnoza i niepowodzenie w leczeniu infekcji ucha sprawiają, że pacjent jest bardziej podatny na powikłania, takie jak zapalenie opon mózgowych i trwała głuchota.
Po zabiegu pacjent powinien zadbać o regularne mycie uszu (w celu usunięcia resztek i woskowiny), zapobiegając w ten sposób powstawaniu kolejnego perlaka.
