Methemoglobina jest białkiem podobnym do hemoglobiny, od którego różni się stopniem utlenienia żelaza.W rzeczywistości żelazo obecne w grupie -EME methemoglobiny jest utleniane do jonu żelazowego (Fe3+), podczas gdy w hemoglobinie znajduje się w forma jonu żelazawego (Fe2 +). Przejście utleniania żelaza ze stanu dwuwartościowego do trójwartościowego sprawia, że methemoglobina nie jest w stanie transportować tlenu w naszym organizmie.
Wewnątrz krwinki czerwonej, w normalnych warunkach, zawsze tworzą się małe ilości methemoglobiny, które są szybko eliminowane przez określone układy enzymatyczne.
Nagromadzenie methemoglobiny w erytrocytach może nastąpić z przyczyn nabytych lub dziedzicznych.Przyczynami nabytymi są narażenie organizmu na utleniające substancje chemiczne i leki, natomiast wrodzone wynikają głównie z niedoboru enzymu (niedobór enzymu reduktazy methemoglobiny). .
W naszym organizmie, aby nie ponieść nieprzyjemnych konsekwencji, methemoglobina musi mieć maksymalne stężenie równe 1% całkowitej hemoglobiny. Gdy methemoglobina znacznie przekracza tę wartość progową, można ją nazwać methemoglobinemią.Na szczęście, zgodnie z przewidywaniami, nasz organizm posiada mechanizmy zdolne do redukcji samorzutnie utlenionej methemoglobiny (około 3% dziennie); mechanizmy te obejmują interwencję enzymu reduktazy NADH cytochromu b5, obecnego w erytrocytach i znanego również jako reduktaza methemoglobiny. Dzięki interwencji tego enzymu udział methemoglobiny jest stale utrzymywany poniżej 1%.
Powoduje
Możliwe przyczyny odpowiedzialne za nadmierne tworzenie lub akumulację methemolgobiny, a w konsekwencji początek methemoglobinemii, to:
- ZREDUKOWANE MECHANIZMY OBRONY KOMÓRKOWEJ wywołane dziedzicznym niedoborem enzymu reduktazy NADH cytochromu b5 i/lub ekspozycją na niebezpieczne chemikalia;
- SKŁADNIKI FARMACEUTYCZNE takie jak azotyn amylu, chlorochina, dapson, azotyny, azotany, nitrogliceryna, nitroprusydek, chinony, sulfonamidy oraz wszelkie związki stosowane w znieczuleniu miejscowym;
- ŚRODKI ŚRODOWISKOWE takie jak aminy aromatyczne (na przykład p-nitroanilina), arsyna, chlorobenzol, sole kwasu chromowego i wreszcie azotyny i azotany;
Objawy methemoglobinemii
Pacjenci z methemoglobinemią nie mają szczególnych objawów. Charakterystycznym objawem methemoglobinemii jest sinica, z objawami sercowymi i/lub oddechowymi lub bez nich. Termin sinica wskazuje na szczególny niebiesko-brązowy kolor krwi, który nadaje skórze i błonom śluzowym niebieskawy kolor.
Wzrost poziomu methemoglobiny we krwi może również prowadzić do wystąpienia bólu głowy, duszności i ostatecznie osłabienia.
Diagnoza
Jedynymi testami laboratoryjnymi przydatnymi w diagnostyce methemoglobinemii są spektroskopia płynu pochodzącego z hemolizy erytrocytów oraz elektroforeza hemoglobiny.
Terapia
Leczenie methemoglobinemii polega na dożylnym podaniu dwóch substancji, kwasu askorbinowego lub błękitu metylenowego.
Błękit metylenowy jest substancją organiczną o silnym działaniu redukującym, zdolną do przekształcania żelaza z jonu żelazowego w żelazo. W zależności od ciężkości podawana dawka błękitu metylenowego może wynosić od 60 do 70 mg na dzień. Ze względu na niebezpieczeństwo, dawka musi być zawsze ustalana przez lekarza.
Kwas askorbinowy, zwany również witaminą C, jest jedną z substancji przydatnych w leczeniu methemoglobinemii, ponieważ podobnie jak błękit metylenowy działa redukująco na żelazo (przemieniając je z żelaza w żelazo).
