Definicja
Znany również jako zespół Hughesa lub APS, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych jest złożoną chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się nawracającymi poronieniami, małopłytkowością, zakrzepicą żylną lub tętniczą oraz obecnością specyficznych autoprzeciwciał, zwanych antyfosfolipidami.
Powoduje
Mówimy o pierwotnym zespole przeciwciał antyfosfolipidowych, gdy nie zależy on od chorób autoimmunologicznych; z drugiej strony postać wtórna ma charakter autoimmunologiczny i jest blisko spokrewniona z toczniem rumieniowatym. Wśród czynników predysponujących pamiętamy: nadużywanie niektórych leków (hydralazyna, fenytoina, amoksycylina), infekcje (zapalenie wątroby typu C, HIV, malaria), predyspozycje genetyczne, rozwój przeciwciał antyfosfolipidowych.
Objawy
Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych charakteryzuje się pojawieniem się objawów zakrzepowych obejmujących tętnice, żyły lub naczynia włosowate w dowolnym rejonie anatomicznym; zespół może przerodzić się w zatorowość płucną, udar niedokrwienny, zawał mięśnia sercowego, niedrożność tętnic trzewnych lub zakrzepicę żył głębokich. Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych staje się bardzo problematyczny, gdy występuje w ciąży, ponieważ może powodować opóźnienie wzrostu płodu, przedwczesny poród, stan przedrzucawkowy i niewydolność łożyska.
Informacje o lekach na zespół przeciwciał antyfosfolipidowych nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze skonsultuj się z lekarzem i / lub specjalistą przed zażyciem leków przeciw fosfolipidom.
Leki
Pacjenci, u których obserwuje się wysoki poziom przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi, muszą przejść specjalne badania, ponieważ obecność tych nieprawidłowych przeciwciał może wywołać bardzo poważne konsekwencje, takie jak ogólnie zakrzepica.
Lekami z wyboru w leczeniu zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych są z pewnością leki przeciwzakrzepowe do stosowania okresowego oraz leki przeciwpłytkowe.Tylko w przypadku skrajnego nasilenia (zespół katastroficzny przeciwciał antyfosfolipidowych) można zastosować leki immunosupresyjne, immunoglobuliny i ewentualnie uciekać się do plazmaferezy.
W czasie ciąży, jak wspomniano powyżej, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych może wywołać poważne powikłania, zwłaszcza u nienarodzonego dziecka; dlatego terapia lekowa, choć niezwykle złożona w czasie ciąży, okazuje się konieczna i zasadniczo opiera się na podawaniu antykoagulantów, takich jak heparyny i kwas acetylosalicylowy.Warfaryna nie jest zalecana w czasie ciąży, ponieważ może powodować poważne skutki uboczne, takie jak wady wrodzone Tylko w skrajnych przypadkach, gdy korzyści przewyższają ryzyko, można przepisać lek kobiecie w ciąży.
Terapia przeciwzakrzepowa wymaga stałego monitorowania badań krwi pacjenta cierpiącego na zespół przeciwciał antyfosfolipidowych.
Poniżej przedstawiono klasy leków najczęściej stosowanych w terapii przeciw zespołowi przeciwciał antyfosfolipidowych:oraz kilka przykładów specjalności farmakologicznych; do lekarza należy wybór najbardziej odpowiedniej substancji czynnej i dawki dla pacjenta, w oparciu o ciężkość choroby, stan zdrowia pacjenta i jego reakcję na leczenie:
- Heparyna (np. Heparin Cal Acv, Heparin Sod.Ath, Ateroclar, Trombolisin): heparynę podaje się w małych dawkach w powolnym wlewie; zazwyczaj łączy się ją z innym antykoagulantem (np. Warfaryną). w przypadku wystąpienia zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych zaleca się przyjmowanie aktywnej dawki 100 j./ml, co 6-8 godzin w przypadku cewników z PCW, alternatywnie w profilaktyce zakrzepicy żył głębokich 5000 j. leku, podskórnie, co 8-12 godzin Skonsultuj się z lekarzem.
Niektóre rodzaje heparyny (na przykład dalteparyna i enoksaparyna) mogą być również przyjmowane w czasie ciąży, aby uniknąć degeneracji zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych w poważne powikłania. Heparynę można również stosować w ciąży, aby zwiększyć szanse powodzenia terapeutycznego w przypadku zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych: orientacyjnie zaleca się przyjmowanie podskórnie 5000 jednostek leku co 12 godzin. pacjent, lekarz, w zależności od ciężkości zespołu.
- Enoksaparyna (np. Clexane): w profilaktyce zakrzepicy żylnej w kontekście zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych zaleca się przyjmowanie czynnej dawki 40 mg podskórnie raz dziennie. Czas trwania terapii waha się od 6 do 14 dni. W przypadku otyłości zaleca się stosowanie niskokalorycznej, zdrowej i zbilansowanej diety oraz stałą aktywność fizyczną. Lek można również zażywać w czasie ciąży.
- Dalteparyna (np. Fragmin): lek o niskiej masie cząsteczkowej do wstrzykiwania pod skórę. Substancja czynna jest wskazana w szczególności do zapobiegania zakrzepicy żył głębokich również w kontekście zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych. Lek należy przyjmować we wstrzyknięciu podskórnym w dawce ustalonej przez lekarza na podstawie ciężkości stanu.Lek można również łączyć z kwasem acetylosalicylowym.
- Sulodeksyd (np. prowansalski): lek (podobny do heparyny) jest stosowany w leczeniu chorób naczyniowych o wysokim ryzyku zakrzepicy; w związku z tym jego podawanie jest czasami zalecane również w przypadku zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych. Zaleca się przyjmowanie 2 kapsułek po 250 ULS dziennie przed posiłkami.
- Warfaryna (np. Coumadin): w leczeniu zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych monoterapia warfaryną następuje po okresie leczenia lekiem przeciwpłytkowym. Najprawdopodobniej leczenie tym lekiem będzie musiało trwać przez całe życie. Chociaż dawka musi być dokładnie ustalona przez lekarza, orientacyjnie, w profilaktyce zakrzepicy (ściśle związanej z zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych) zaleca się przyjmowanie 2-5 mg czynnej, doustnie lub dożylnie, raz dziennie lub co kolejny dzień.
- Kwas acetylosalicylowy (np. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspiryna może uzupełniać program lekowy innymi lekami przeciwpłytkowymi.Na ogół aspiryna jest przepisywana w dawce 75-100 mg (doustnie).
Lek (kwas acetylosalicylowy) zmniejsza agregację płytek krwi poprzez obniżenie zdolności krzepnięcia krwi, co jest szczególnie ważne w zapobieganiu incydentom zakrzepowym często związanym z zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych.