Definicja
Stwardnienie zanikowe boczne jest poważną chorobą neurodegeneracyjną, której celem są neurony ruchowe zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu i rdzeniu kręgowym).
Prawdopodobnie ten stan jest lepiej znany pod akronimem „ALS”, ale jest również znany jako choroba Gehriga lub choroba neuronu ruchowego.
Generalnie ALS występuje u pacjentów powyżej 50 roku życia.
Powoduje
Jak wspomniano, stwardnienie zanikowe boczne jest spowodowane postępującą degeneracją neuronów ruchowych. Dokładna przyczyna tego zjawiska nie została jednak do końca poznana, istnieje jednak wiele hipotez na jej temat.
Wśród możliwych przyczyn, które są hipotetycznie sprzyjające rozwojowi degradacji neuronów, przypominamy: obecność rodzinnej historii ALS, brak równowagi w poziomach glutaminianu w płynie mózgowo-rdzeniowym (który może powodować toksyczność wobec neuronów ruchowych), powstawanie agregatów białkowych w neuronach ruchowych, akumulacja toksycznych substancji odpadowych w komórkach nerwu ruchowego, dysfunkcja mitochondriów, brak neurotroficznych czynników wzrostu w neuronach ruchowych i nieprawidłowe funkcjonowanie komórek glejowych.
Ponadto osoby z nałogiem palenia oraz osoby narażone na działanie chemikaliów lub ołowiu i innych metali wydają się być bardziej narażone na rozwój ALS.
Objawy
Objawy ALS zwykle zaczynają się pojawiać na kończynach górnych i dolnych, dłoniach i stopach, a następnie rozprzestrzeniają się na wszystkie mięśnie ciała, w tym oddechowe.
Dlatego pacjenci z ALS mogą odczuwać objawy, takie jak trudności w chodzeniu, osłabienie nóg i ramion, drżenie, trudności w mówieniu i połykaniu, skurcze mięśni, niezdolność do utrzymania prawidłowej postawy, sztywność stawów, chrypka, duszność i duszność.
Objawy te pojawiają się stopniowo i mają tendencję do nasilania się z czasem.
W końcowej fazie choroby pacjenci są sparaliżowani, w związku z czym są zmuszeni do korzystania z wózka inwalidzkiego, nie są już w stanie mówić i jeść.
Choroba atakuje również mięśnie oddechowe, dlatego pacjenci wymagają wentylacji mechanicznej, aby móc oddychać.
Informacje na temat ALS – leków stosowanych w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze skonsultuj się z lekarzem i / lub specjalistą przed zażyciem ALS - leków na stwardnienie zanikowe boczne.
Leki
Niestety, obecnie nie ma leków na ALS. Konsekwencje tej choroby są zawsze tragiczne. Na ogół śmierć następuje z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej, około 3 do 5 lat po wystąpieniu choroby.
Istnieje jednak lek stosowany w leczeniu ALS: riluzol. Wydaje się, że ten lek może spowolnić przebieg choroby, ale jej nie zatrzymać. Ponadto odpowiedź na terapię różni się w zależności od pacjenta, a wyniki nie zawsze są zgodne z oczekiwaniami.
Wraz z „ostateczną terapią opartą na riluzolu” prowadzi się zatem leczenie objawowe, mające na celu zmniejszenie – na ile to możliwe – objawów wywołanych chorobą.
Pacjentom z ALS można pomóc poprzez fizjoterapię, terapię mowy i terapię zajęciową. W końcowej fazie choroby stosuje się jednak wentylację mechaniczną i sztuczne karmienie.
Wreszcie, nierzadko zdarza się, że pacjenci z ALS doświadczają depresji; dlatego w tych przypadkach pomocna może być również psychoterapia.
Poniżej znajduje się jedyny lek zatwierdzony w terapii przeciwko ALS i kilka przykładów specjalizacji farmakologicznych: do lekarza należy wybór najbardziej odpowiedniej substancji czynnej i dawki dla pacjenta, w oparciu o ciężkość choroby i stan zdrowia pacjenta i jego odpowiedź na leczenie.
Riluzole
Jak wspomniano, riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) jest obecnie jedynym lekiem zatwierdzonym do leczenia ALS. Ten aktywny składnik działa poprzez zmniejszenie uwalniania glutaminianu w mózgu i rdzeniu kręgowym. Przekaźnik chemiczny może być przydatny w zapobieganiu zwyrodnieniu neuronów ruchowych, który charakteryzuje stwardnienie zanikowe boczne.
Riluzol jest dostępny do podawania doustnego w postaci tabletek lub zawiesiny doustnej.
Zazwyczaj stosowana dawka leku to 50 mg, przyjmowana dwa razy dziennie, w odstępie 12 godzin między jednym a drugim podaniem.Bardzo ważne jest, aby riluzol był zawsze przyjmowany o tych samych porach dnia (np. rano i wieczorem).
