Ta wada zastawkowa jest spowodowana błędem w rozwoju płodu, który występuje w pierwszych tygodniach ciąży; w wielu przypadkach omawiana wada jest wynikiem dziedzicznej mutacji.
Dwupłatkowa zastawka aortalna może mieć kilka konsekwencji: u niektórych pacjentów nie powoduje problemów przez całe życie; w innych powoduje komplikacje sercowe od najmłodszych lat; w jeszcze innych (80%, większość) odpowiada za powikłania sercowe w wieku około 30-40 lat.
Dwupłatkowa zastawka aortalna wymaga leczenia, gdy doszło do powikłań; w takich sytuacjach terapia polega na operacji kardiochirurgicznej mającej na celu wymianę lub naprawę zastawki aortalnej.
wrodzone, gdzie przez wady zastawkowe rozumiemy anomalie i wady rozwojowe zastawek serca.
Inne wrodzone wady zastawkowe to zastawka jednoguzkowa, zastawka czteropłatkowa, wrodzone zwężenie zastawki mitralnej i wrodzone zwężenie zastawki płucnej.
Anatomia zastawki aortalnej: krótki przegląd
Zastawka aortalna jest jedną z czterech zastawek odpowiedzialnych za regulację przepływu krwi w sercu.
Znajduje się w lewej komorze, w miejscu połączenia z aortą i odpowiada za kontrolę przepływu krwi między tymi dwoma przedziałami, zapobiegając jej refluksowi (czyli powrotowi).
Zastawka aortalna jest przykładem zastawki półksiężycowatej trójdzielnej; „trójdzielny” oznacza, że trzy płaty tkanki łącznej, zwane również guzkami (ze względu na ich spiczasty kształt), regulują otwieranie i zamykanie tej zastawki.
Podobnie jak wszystkie inne zastawki serca, zastawka aortalna, gdy działa prawidłowo, nie pozwala na wsteczny przepływ krwi (innymi słowy, cofanie się krwi).
Więcej informacji: Zastawka aortalna: anatomia i funkcja
Epidemiologia: Jak często występuje dwupłatkowa zastawka aortalna?
Według najbardziej wiarygodnych szacunków epidemiologicznych dwupłatkowa zastawka aortalna jest wadą serca występującą u 1-2% populacji ogólnej.
Z wciąż niejasnych powodów najbardziej cierpią mężczyźni; stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2:1 na korzyść tego pierwszego.
Na koniec warto podkreślić, że dwupłatkowa zastawka aortalna jest wrodzoną wadą serca i oczywiście również najczęstszą i najczęstszą wrodzoną wadą zastawki w populacji ogólnej.
nienarodzonego dziecka.Co powoduje takie niepowodzenia w rozwoju płodu nie zawsze jest do końca jasne.
Badania w tym zakresie sugerują jednak, że w wielu przypadkach dwupłatkowa zastawka aortalna jest wadą rozwojową z komponentem dziedzicznym, tj. przenoszoną drogą rodzicielską; te same badania ujawniły również implikacje genu NOTCH1 i autosomalnej dominującej cechy z niepełną penetracją przez omawiany stan.
Dwupłatkowa zastawka aortalna: patofizjologia
Początkowo anomalia anatomiczna charakteryzująca dwupłatkową zastawkę aortalną nie przeszkadza zastawce aortalnej w pełnieniu jej funkcji, w rzeczywistości w pierwszym okresie życia zastawka aortalna otwiera się i zamyka, umożliwiając przepływ odpowiedniej ilości krwi w aorcie bez wszelkie szczególne problemy.
Wraz z upływem czasu występuje jednak postępujące zużywanie się klapek zastawki, związane z gromadzeniem się na nich złogów wapnia, co prowadzi najpierw do zmniejszenia ich ruchomości, a następnie do zwężenia otworu zastawki ( zwężenie aorty) i/lub niehermetyczne zamknięcie samej zastawki aortalnej (niewydolność aorty); to zużycie klapek i gromadzenie się na nich złogów wapnia są najprawdopodobniej spowodowane większymi turbulencjami, którym podlega przepływ krwi, gdy przechodzi ona przez dwupłatkową zastawkę aortalną, a nie przez trójdzielną.
W większości przypadków dwupłatkowa zastawka aortalna wykazuje pierwsze oznaki zużycia już w wieku dorosłym, dlatego w okresie dzieciństwa anomalia zastawki nie jest odpowiedzialna za poszczególne problemy, a zastawka aortalna działa prawidłowo.
Dwupłatkowa zastawka aortalna: czynniki ryzyka
Obecnie jedynym pewnym czynnikiem ryzyka dwupłatkowej zastawki aortalnej jest obecność w rodzinie krewnych z tą anomalią serca.
, z powodów wymienionych powyżej: od kilkudziesięciu lat, mimo że ma dwa guzki zamiast trzech, zastawka aortalna jest w stanie prawidłowo spełniać swoje funkcje.Jednak, gdy klapki zastawki zaczynają się zużywać i gromadzą złogi wapnia, stan zaczyna powodować pierwsze problemy, będące wynikiem pojawienia się pierwszych powikłań.
Należy zauważyć, że zdarzają się przypadki graniczne, w których anomalia charakteryzująca dwupłatkową zastawkę aortalną nie powoduje żadnego problemu na całe życie lub jest tak ciężka, że zastawka aortalna funkcjonuje nieprawidłowo już w pierwszych latach życia, a pacjent rozwija zastoinową niewydolność serca od najmłodszych lat.
Równie ważne jest podkreślenie, że w wielu przypadkach już w młodym wieku dwupłatkowa zastawka aortalna objawia się szmerem serca, który można wykryć badaniem fonendoskopem.
Dwupłatkowa zastawka aortalna: powikłania
Kiedy guzki zastawki sztywnieją z powodu zużycia i osadów wapnia, zastawka aortalna zaczyna się kurczyć i/lub przestaje się szczelnie zamykać.
Zwężenie zastawki aortalnej nazywa się zwężeniem zastawki aortalnej, podczas gdy jej brak uszczelnienia jest stanem znanym jako niedomykalność zastawki aortalnej (lub niedomykalność zastawki aortalnej).
Zwężenie aorty
Zwężenie aorty jest chorobą zastawki charakteryzującą się zwężeniem ujścia zastawki aortalnej.
Stan ten wyraźnie wpływa na przepływ krwi z lewej komory do aorty i wyzwala proces zwany przerostem lewej komory, którego osobliwością jest pogrubienie ściany lewej komory (przerost) i jej osłabienie.
Zwężenie aorty charakteryzuje się objawami, takimi jak:
- Ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa)
- Duszność wysiłkową;
- Uczucie omdlenia lub omdlenia
- kołatanie serca;
- Poczucie zmęczenia i zmęczenia;
- Szmer serca.
W przypadku braku odpowiednich metod leczenia oraz w najbardziej zaawansowanych stadiach zwężenie zastawki aortalnej może prowadzić do poważnych powikłań, w tym:
- Niewydolność serca;
- Embolizm;
- Zapalenie wsierdzia;
- arytmie;
- Patologie zastawki mitralnej;
- Nagła śmierć sercowa.
Leczenie zwężenia aorty obejmuje, w łagodniejszych przypadkach, okresowe monitorowanie stanu, aw umiarkowanych i ciężkich przypadkach operację wymiany lub naprawy uszkodzonej zastawki aortalnej.
Przyczyny zwężenia aorty
Dwupłatkowa zastawka aortalna nie jest jedyną przyczyną zwężenia zastawki aortalnej, w rzeczywistości zwężenie zastawki aortalnej może być również konsekwencją zaawansowanego wieku (starcze zwapnienie aorty) lub stanów takich jak gorączka reumatyczna, zapalenie wsierdzia czy toczeń rumieniowaty układowy.
Więcej informacji: Zwężenie aorty: co to jest, przyczyny i objawy
Niewydolność aorty
Niewydolność aorty to choroba zastawkowa charakteryzująca się brakiem hermetycznego zamknięcia zastawki aortalnej i wynikającym z tego cofaniem się krwi z aorty do lewej komory.
Obecność niewydolności aorty zmniejsza mniej lub bardziej znacząco frakcję wyrzutową lewej komory, czyli ilość krwi wprowadzanej do aorty przez lewą komorę.
To uruchamia patofizjologiczny mechanizm, w którym serce, usiłując przeciwdziałać zmniejszeniu frakcji wyrzutowej lewej komory, z czasem staje się przerostem lewej komory i słabnie.
Czasami związana ze zwężeniem aorty, niewydolność aorty jest zazwyczaj odpowiedzialna za objawy, takie jak:
- Ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa)
- Duszność wysiłkową;
- Stan przedomdleniowy lub omdlenie;
- Obrzęk kończyn dolnych;
- kołatanie serca;
- Osłabienie i łatwość zmęczenia;
- Szmer serca.
W przypadku braku odpowiedniego leczenia i w jego najbardziej zaawansowanych stadiach niewydolność aorty może prowadzić do poważnych powikłań, w tym:
- Niewydolność serca;
- Zapalenie wsierdzia;
- Różnego rodzaju arytmie;
- Nagła śmierć sercowa.
Leczenie niewydolności aorty obejmuje, w łagodniejszych przypadkach, okresowe monitorowanie stanu, aw umiarkowanych i ciężkich przypadkach operację wymiany lub naprawy uszkodzonej zastawki aortalnej.
Dwupłatkowa zastawka aortalna nie jest jedyną przyczyną niewydolności aorty, brak hermetycznego zamknięcia zastawki aortalnej w rzeczywistości może być również konsekwencją podeszłego wieku (starcze zwapnienie aorty), urazu klatki piersiowej czy stanów np. reumatycznych. gorączka, zapalenie wsierdzia, nadciśnienie lub toczeń rumieniowaty układowy.
Więcej informacji: Niewydolność aorty: co to jest, przyczyny i objawyDwupłatkowa zastawka aortalna: choroby towarzyszące
W znacznej liczbie przypadków dwupłatkowa zastawka aortalna jest związana z koarktacją aorty, stanem charakteryzującym się nieprawidłowym zwężeniem początkowej części aorty (jest to część aorty wychodząca z lewej komory serca i jest połączony z zastawką aortalną).
.Ogólnie proces diagnostyczny prowadzący do identyfikacji dwupłatkowej zastawki aortalnej rozpoczyna się od badania przedmiotowego i wywiadu; po czym kontynuuje „echokardiografię i wreszcie kończy się rezonansem magnetycznym.
Może się jednak zdarzyć, że diagnosta skorzysta z innych badań w celu pogłębienia dotychczas uzyskanych informacji; na przykład może zlecić wykonanie EKG, tomografii komputerowej, prześwietlenia klatki piersiowej i/lub zabiegu znanego jako cewnikowanie serca.
Znaczenie egzaminu fizykalnego
Podczas badania przedmiotowego w celu rozpoznania dwupłatkowej zastawki aortalnej osłuchiwanie serca ma „podstawowe znaczenie: jak czytelnicy pamiętają, w rzeczywistości dwupłatkowa zastawka aortalna charakteryzuje się bardzo często już od najmłodszych lat pacjenta obecność szmeru serca.
Inne egzaminy: cel
Dogłębne badania (np. elektrokardiogram, cewnikowanie serca itp.) są wykorzystywane do badania stanu zdrowia serca i identyfikacji wszelkich innych patologii serca związanych z dwupłatkową zastawką aortalną.
, inhibitory ACE, blokery kanału wapniowego i antagoniści receptora angiotensyny II.
Leczenie chirurgiczne powikłań dwupłatkowej zastawki aortalnej obejmuje co najmniej trzy techniki interwencji:
- Wymiana zastawki aortalnej. Jak sama nazwa wskazuje, zabieg ten polega na usunięciu wadliwej oryginalnej zastawki aortalnej i zastąpieniu jej nową, sztuczną (bardzo trwałą, ale z różnymi niekorzystnymi skutkami) lub biologiczną (mniej trwałą, ale bezpieczniejszą dla pacjenta) zastawkę.
Wymiana zastawki aortalnej to „operacja, którą można wykonać za pomocą torakotomii lub, alternatywnie, za pomocą mniej inwazyjnych metod chirurgicznych (minitorakotomia lub metoda przezcewnikowa) - Naprawa zastawki aortalnej. Operacja ta polega na przebudowie zastawki aortalnej w celu przywrócenia jej pierwotnych funkcji.
Generalnie kardiochirurdzy wolą wykonywać zabieg naprawczy z użyciem torakotomii, a więc bardzo inwazyjnym podejściem; należy jednak wskazać na możliwość uprawiania mniej inwazyjnych metod (minitorakotomia lub modalność przezcewnikowa).
Naprawa zastawki aortalnej jest bardzo korzystną opcją, ale niestety nie zawsze jest możliwa. - Walwuloplastyka z cewnikiem balonowym. Operacja ta polega na poszerzeniu otworu zastawki poprzez przepuszczenie cewnika przez zastawkę aortalną.
Walwuloplastyka z użyciem cewnika balonowego ma działanie tymczasowe i jest wskazana u pacjentów w młodym lub bardzo młodym wieku, którzy nie mogą jeszcze poddać się zabiegom inwazyjnym w takim stopniu jak poprzednie.
Dwupłatkowa zastawka aortalna i leki
