Choroba zakaźna, szalona krowa, wydaje się być spowodowana zmodyfikowaną formą normalnego białka, ulegającą ekspresji u prawie wszystkich ssaków, której nazwa to prion.
Po całkowicie bezobjawowym okresie inkubacji trwającym od 3 do 5 lat, wściekła krowa zaczyna się objawiać objawami takimi jak: drżenie, mioklonie, problemy z równowagą i koordynacją ruchową, nieprawidłowy chód, trudności ze wstawaniem, zmiany w zachowaniu i nadreaktywność na bodźce.
Choroba wściekłych krów to choroba, na którą nie ma lekarstwa poza pewnym leczeniem objawowym.
Choroba wściekłych krów jest stanem o dużym znaczeniu dla ludzi, ponieważ niektórzy mieszkańcy Wielkiej Brytanii rozwinęli równoważną chorobę neurologiczną w połowie lat 90. po spożyciu mięsa chorego bydła.
Krótkie przypomnienie encefalopatii
Encefalopatie stanowią grupę niezapalnych chorób neurologicznych, charakteryzujących się „zmianą strukturalną” mózgu, która wpływa na funkcje tego ostatniego i ogólnie na tzw. stan psychiczny.
Wrodzona lub nabyta, „encefalopatia może być stanem trwałym i nieuleczalnym (stała encefalopatia) lub stanem, który ma mniej lub bardziej znaczny margines gojenia (encefalopatia przejściowa).
Aby odróżnić jedną „encefalopatię” od drugiej, to: przyczyny (które zwykle dają konkretną nazwę choroby), objawy, możliwe powikłania, oczekiwane leczenie i rokowanie.
Ogólnie rzecz biorąc, u osób cierpiących na encefalopatię rozwijają się liczne zaburzenia, w tym m.in. deficyty pamięci (zwłaszcza amnezja), depresja, zmiany osobowości, niemożność rozwiązywania prostych problemów dnia codziennego, letarg, mioklonie i drgawki.
Szalona krowa jako choroba zakaźna
Dzięki swojej zdolności do przenoszenia szalona krowa znajduje się na „liście tak zwanych pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (ang. TSE); pasażowalne encefalopatie gąbczaste to gąbczaste encefalopatie, które może rozwinąć się u zdrowego osobnika po spożyciu tkanek chorego osobnika.
Podobnie jak wściekła krowa są pasażowalne encefalopatie gąbczaste: kuru, śmiertelna bezsenność rodzinna, zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera, choroba Creutzfeldta-Jakoba, nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba, scrapie, encefalopatia, encefalopatia gąbczasta kotów, encefalopatia gąbczasta norek, egzotyczna encefalopatia gąbczasta i przewlekła choroba wyniszczająca jelenia.
Znane pasażowalne encefalopatie gąbczaste
Istota ludzka
Szalona krowa i człowiek: połączenie
Wściekła krowa stanowi temat niezwykle interesujący dla „człowieka, ponieważ – jak zobaczymy nieco później – w połowie lat 90., w związku z „epidemią BSE, jaka miała miejsce w Wielkiej Brytanii, nie bez znaczenia odsetek osób zachorował na chorobę neurologiczną bardzo podobną do choroby Creutzfeldta-Jakoba, po spożyciu mięsa należącego do chorego bydła.
Ta neurologiczna choroba bardzo podobna do choroby Creutzfeldta-Jakoba jest wspomnianą nową odmianą choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba można uznać za ludzki odpowiednik szalonej krowy.
Mała historia Szalonej Krowy
Pierwsze zidentyfikowane przypadki szalonych krów sięgają 1986 roku; miejscem odkrycia była hodowla bydła w Wielkiej Brytanii.
Od tego momentu w Wielkiej Brytanii rozpoczęła się swego rodzaju epidemia BSE, która osiągnęła apogeum w 1993 roku (okres, w którym według ówczesnych statystyk było 1000 nowych przypadków chorego bydła tygodniowo) i powoli przebiegała się, dzięki serii działań rządowych, w kolejnych latach (w 2015 r. zarejestrowano tylko 2 przypadki wściekłych krów).
Według ekspertów branżowych, „epidemia szalonych krów” została zapoczątkowana przez stosowanie w brytyjskich hodowlach bydła paszy opartej na mączce zwierzęcej, która zawierała mielone mięso i kości bydła dotkniętego sporadyczną postacią BSE (pamiętaj, że choroba szalonych krów jest chorobą zakaźną).
Poza imponującymi liczbami, epidemia szalonych krów, która miała miejsce w Wielkiej Brytanii, odbiła się silnym echem nie tylko w Europie, ale także na całym świecie, z innego powodu: kilka lat po pierwszych przypadkach BSE, odsetek Brytyjczyków nie bez znaczenia W wyniku spożycia mięsa z bydła cierpiącego na gąbczastą encefalopatię bydła zaczęła się rozwijać nowa choroba neurologiczna, bardzo podobna do choroby Creutzfeldta-Jakoba (tj. nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba).
Według statystyk z czerwca 2014 r. na nową odmianę choroby Creutzfeldta-Jakoba zachorowało 177 osób w wyniku „epidemii BSE w Wielkiej Brytanii, która rozpoczęła się pod koniec lat 80-tych”.
, prion jest w swoim zdrowym wariancie glikoproteiną, która najprawdopodobniej odpowiada za transdukcję sygnału lub adhezję komórek (nadal istnieją wątpliwości co do dokładnej roli).
PRION JAKO PRZYCZYNA WŚCIEKŁEJ KROWY
Pomysł, że prion bierze udział w powstawaniu choroby szalonych krów, jest wynikiem dwóch równie ważnych obserwacji:
- Pierwsza obserwacja: zmodyfikowane formy białka prionowego występują u bydła z BSE. Przez zmodyfikowane formy białka prionowego rozumie się, że prion ma nieprawidłową konformację, różną od normalnej.
- Druga obserwacja: w wariancie zmodyfikowanym prion traci swoją funkcję glikoproteiny i nabywa właściwości, które czynią go szkodliwym dla mózgu i ogólnie tkanki nerwowej oraz zdolnym do przekształcania prionów normalnych (tj. w wariancie zdrowym) w priony zmodyfikowane.
W świetle tych dwóch ważnych obserwacji eksperci porównali prion z rodzajem czynnika zakaźnego (to znaczy zrównali go z wirusem lub bakterią), przypisując mu również alternatywne nazwy „niekonwencjonalny czynnik zakaźny” i „zakaźna cząstka”. tylko białko ”.
Zmodyfikowana forma prionów jest odpowiedzialna za niszczycielską reakcję łańcuchową; jego manifestacja w rzeczywistości obejmuje progresywną modyfikację normalnych prionów obecnych w chorym osobniku i tworzenie agregatów białkowych, które po zaatakowaniu mózgu w kilku punktach powodują śmierć tkanki nerwowej, tworząc prawdziwe dziury w to (gąbczasty aspekt, który charakteryzuje mózg bydła z BSE, jest wynikiem stworzenia tych dziur).
INNE CECHY ZMODYFIKOWANEGO PRION
Badania naukowe nad prionem wykazały, że:
- Prion jest również mniejszy niż wirusy (które są najmniejszymi czynnikami zakaźnymi);
- Prion jest niezwykle odporny na najbardziej klasyczne zabiegi stosowane w celu eliminacji wirusów, bakterii, grzybów czy innych znanych mikroorganizmów. To wyjaśnia, dlaczego gotowanie mięsa od wściekłych krów nie niszczy obecnych zmodyfikowanych prionów.
PRION I INNE CHOROBY
Według tych, którzy widzą w prionach przyczynę choroby szalonych krów, ten sam prion jest również zaangażowany we wszystkie znane pasażowalne encefalopatie gąbczaste; innymi słowy, prion byłby odpowiedzialny za pojawienie się: choroby Creutzfeldta-Jakoba, nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba, kuru, zespołu Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera, „gąbczastej encefalopatii kotów”, gąbczastej encefalopatii norki itp.
Oczywiście pomysł, że prion bierze udział również w innych znanych pasażowalnych encefalopatiach gąbczastych, wywodzi się z obserwacji naukowych podobnych do tych zgłoszonych dla wściekłych krów (obecność zmodyfikowanego prionu u chorych zwierząt i zmodyfikowanego prionu zdolnego do atakowania mózgu, powodując uszkodzenia).
W patologii choroby, które zdaniem lekarzy są związane ze zmodyfikowanym prionem (takie jak pasażowalne encefalopatie gąbczaste) są również nazywane chorobami prionowymi.
Czasy inkubacji
Wściekła krowa ma długi czas inkubacji; w rzeczywistości u bydła, które wejdzie w kontakt z czynnikiem wywołującym chorobę – zmodyfikowanym prionem, jeśli to on był przyczyną choroby – choroba rozwija się w ciągu następnych 3-5 lat.
Czy wiedziałeś, że ...
Kiedy człowiek zwiera ludzki odpowiednik wściekłej krowy poprzez zjedzenie skażonej wołowiny, może objawić chorobę neurologiczną nawet po ponad 10 latach od wspomnianego zdarzenia zjedzenia.
Według najnowszych badań średni okres inkubacji ludzkiego odpowiednika szalonej krowy wynosiłby 13 lat.
Przekazanie szalonej krowy człowiekowi
Przeniesienie szalonej krowy na człowieka może nastąpić tylko poprzez spożycie mięsa należącego do bydła z BSE.
Szalona krowa nie jest więc jak przeziębienie lub zaraźliwe choroby zakaźne, w których nawet zwykła bliskość między zdrowym a chorym jest wystarczająca do przeniesienia choroby.
Ciekawostka: czy mleko od krowy dotkniętej BSE przenosi chorobę?
Picie mleka krowy dotkniętej BSE lub spożywanie lateksu zrobionego z tego mleka nie wystarczy, aby wywołać ludzki odpowiednik szalonej krowy.
),
- Trudności ze wstawaniem
- Nadreaktywność na określone bodźce e
- Zmiany w zachowaniu (dotknięte zwierzęta nagle stają się agresywne lub wydają się dziwnie nerwowe),
oraz mniej powszechne lub mniej specyficzne zaburzenia, takie jak:
- skłonność do ciągłego pocierania lub lizania,
- Odchudzanie,
- Ciągłe szlifowanie zębów,
- Nawracające infekcje ucha e
- Spadek produkcji mleka.
Szalona krowa to śmiertelna choroba
Choroba wściekłych krów jest zawsze chorobą śmiertelną.
Dotknięte zwierzęta zazwyczaj zapadają w śpiączkę przed śmiercią.
Śmierć z powodu BSE następuje kilka tygodni lub miesięcy po wystąpieniu objawów.
Objawy szalonej krowy u człowieka
U „człowieka” odpowiednik szalonej krowy (tj. nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba) odpowiada pod koniec okresu inkubacji za:
- Objawy psychiatryczne, w tym depresja, lęk, zaburzenia odstawienia itp .;
- Postępująca utrata koordynacji ruchowej (ataksja);
- Zaburzenia czuciowe;
- Demencja;
- Mioklonie (krótki, mimowolny skurcz mięśnia lub grupy mięśni).
Nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba zawsze była śmiertelna, podobnie jak choroba szalonych krów i inne znane pasażowalne encefalopatie gąbczaste; ludzie, u których rozwinęła się ta choroba, zwykle umierają w ciągu 14 miesięcy.
i walproinian sodu przeciwko mioklonie).
