Co to jest niedokrwistość złośliwa?
Niedokrwistość złośliwa jest formą anemiczną spowodowaną brakiem witaminy B 12. Kiedyś dość rozpowszechniona i trudna do leczenia, ta konkretna niedokrwistość zyskała przymiotnik zgubny ze względu na jej zdolność do powodowania poważnych uszkodzeń i ważnych szkodliwych skutków. Na szczęście niedokrwistość złośliwa stała się obecnie dość rzadka i łatwa do wyleczenia.
Powoduje
Niedokrwistość złośliwa może rozwinąć się z różnych powodów, ale najczęściej przyczyną problemu są niedobory wchłaniania witaminy B12. W szczególności, niedokrwistość złośliwa jest często spowodowana brakiem tak zwanego czynnika wewnętrznego, glikoproteiny niezbędnej do prawidłowego wchłaniania wspomnianego mikroskładnika odżywczego. Substancja ta jest wydzielana przez komórki okładzinowe żołądka, które u około 90% pacjentów z niedokrwistością złośliwą są atakowane i niszczone przez nieprawidłowe przeciwciała, które mogą również bezpośrednio wpływać na czynnik wewnętrzny, uniemożliwiając jego wiązanie z witaminą lub z receptorem jelitowym ... W takich przypadkach mówimy o autoimmunologicznym lub zanikowym zapaleniu żołądka typu A, przewlekłym procesie zapalnym, który wpływa na błonę śluzową żołądka, zmniejszając jej funkcjonalność.
Zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka może mieć również podłoże nieimmunologiczne, na przykład z powodu utrzymywania się różnego rodzaju przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka, w tym zakażenia przez Helicobacter pylori (zanikowe zapalenie żołądka typu B).
Czynniki ryzyka niedokrwistości złośliwej
Wiek dorosły i starszy, wywiad rodzinny dotyczący anemii złośliwej, pochodzenie etniczne nordyckie, jednoczesne występowanie endokrynnych zaburzeń autoimmunologicznych, takich jak choroba Addisona, przewlekłe zapalenie tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa, niedoczynność przytarczyc, niedoczynność przysadki, miastenia, wtórny brak miesiączki, cukrzyca typu I, dysfunkcja jąder, bielactwo nabyte.
Donoszono, że u pacjentów z niedokrwistością złośliwą ryzyko raka żołądka jest trzykrotnie większe.
By-Pass i resekcje żołądka
W normalnych warunkach, dzięki obecności czynnika wewnętrznego, witamina B12 jest wchłaniana w dolnym odcinku jelita cienkiego, zwanym niedrożnością jelit, dlatego chirurgiczne resekcje tego odcinka mogą po latach doprowadzić do niedoboru witaminy B12 i w konsekwencji do niedokrwistości złośliwej.
To samo dotyczy usunięcia żołądka lub jego części (gastrektomia) lub zastosowania bajpasu żołądka w celu zmniejszenia masy ciała u pacjentów z ciężką otyłością; w takich okolicznościach w rzeczywistości brakuje syntezy czynnika wewnętrznego na poziomie żołądka.
Niedobory jedzenia
Niedokrwistość złośliwa spowodowana ograniczeniem przyjmowania pokarmu stała się obecnie szczególnie rzadka, a osoby najbardziej narażone na to ryzyko to surowi wegetarianie i osoby ubogie, zwłaszcza starsze (ze względu na mniejszą skuteczność trawienia i wchłaniania).
Witamina B12 w żywności
Witamina B12 występuje głównie w pokarmach mięsnych, natomiast w organizmie człowieka jest skoncentrowana w wątrobie, gdzie kilkumiligramowe zapasy pokrywają zapotrzebowanie na długi czas (do trzech do pięciu lat). odkryto i wyizolowano witaminę, niedokrwistość złośliwą leczono dużymi ilościami surowej wątroby bydlęcej. Obecnie witamina B12 jest produkowana w laboratorium poprzez fermentację bakteryjną; podobnie małe ilości są produkowane przez niektóre mikroorganizmy bytujące w jelicie człowieka.
Wchłanianie witaminy B12
W żołądku, w obecności wystarczającej ilości kwasu solnego, obecna w pożywieniu witamina B12 jest uwalniana i łatwo wiąże się z polipeptydem ślinowym R. Po dotarciu do dwunastnicy kompleks ten jest rozpuszczany przez proteazy trzustkowe, a witamina B12 wiąże się z czynnikiem Zamek samoistnie wydzielany przez komórki okładzinowe żołądka. Wchłanianie tego kompleksu odbywa się za pośrednictwem receptora i zachodzi w jelicie krętym. Bardzo mała część jest absorbowana przez zwykłą dyfuzję (około jeden lub dwa procent) i to wyjaśnia użyteczność podawania doustnego, pod warunkiem, że są one dość wysokie i wystarczająco blisko siebie.
Inne możliwe przyczyny
Niedokrwistość złośliwa może również wynikać z przewlekłej H. pylori lub przez hamowanie kwasowości żołądka lekami przeciwwrzodowymi (antagoniści H2, inhibitory pompy protonowej).
Wreszcie, zarażenia jelitowe przez pasożyty (takie jak robak borriumcephalic, który zużywa witaminę) i różne zespoły złego wchłaniania (wynikające z celiakii, choroby Leśniowskiego-Crohna itp.) mogą prowadzić do niedoboru witaminy B12.
Objawy kliniczne i objawy
Większość pacjentów z niedokrwistością złośliwą ma podwyższony poziom gastryny w surowicy, hormonu wydzielanego przez żołądek w celu zwiększenia wydzielania żołądkowego, którego u tych osób na ogół nie występuje.
Często w niedokrwistości złośliwej obserwuje się zanikowe zapalenie języka (zapalenie języka Huntera), w którym błona śluzowa języka jest gładka i zaczerwieniona na brzegach i na końcu.Pacjent skarży się na parageuzja, czyli zmienione postrzeganie smaków .
W przebiegu niedokrwistości złośliwej na skórze i twardówce może pojawić się lekka żółtaczka, spowodowana „wywyższonym katabolizmem czerwonych krwinek, ze wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej w surowicy. Kolor ma jednak tendencję do blednięcia i pacjent skarży się na trudności z koncentracją, „hipochlorhydrię lub achlorhydrię”, drażliwość, bóle głowy, depresję, zaburzenia równowagi i obniżone zdolności umysłowe (trudności z koncentracją, deficyt pamięci).
W najcięższych i niewłaściwie leczonych postaciach niedokrwistość złośliwa wpływa również na układ nerwowy, z rozległymi parestezjami zwłaszcza w kończynach i zmniejszoną percepcją bólu.
Niedokrwistość złośliwa zaliczana jest do anemii megaloblastycznych, ponieważ charakteryzuje się obecnością czerwonych krwinek o znacznie zwiększonej objętości, krótkim czasie życia io wiele mniejszej liczbie niż normalnie.
Opieka i leczenie
Zobacz też: Niedokrwistość złośliwa – leki stosowane w leczeniu niedokrwistości złośliwej
W terapii stosuje się zastrzyki domięśniowe witaminy B12, zazwyczaj w odstępie około 30 dni.
Alternatywnie lub łącznie, możliwe jest uciekanie się do podawania doustnego w dawkach znacznie wyższych niż dzienne zapotrzebowanie.
