Zobacz także: Gigantyzm
Definicja
Akromegalia jest przewlekłym, rzadkim i upośledzającym zespołem spowodowanym „nadmiernym wydzielaniem” hormonu hGH w wieku dorosłym.
Objawy i powikłania
Więcej informacji: Objawy akromegalii
Gigantyzm: Robert Wadlow, 2 metry i 72 cm, obok swojego ojca, pokazuje nam skutki nadmiernego wydzielania GH podczas rozwoju.
Nadmiarowi hormonu wzrostu w okresie dzieciństwa i dojrzewania towarzyszy nadmierny wzrost wzrostu (gigantyzm). Natomiast w wieku dorosłym - ponieważ dalsze wydłużanie trzonu jest niemożliwe - choroba powoduje zwiększenie objętości dystalnych części ciała (kości i tkanek miękkich). aż do głębokiego obalania jego fizjonomii. Zmiany te prowadzą do zauważalnego powiększenia dłoni, stóp, łuków nadoczodołowych i szczęki (z nieuniknioną diastazą zębów i zaostrzeniem wad zgryzu), dlatego elektywnie wpływają na kończyny ciała, jak sama nazwa wskazuje nas o chorobie (z greckiego Akros „skrajność” e megalos "Świetnie").
Charakterystyczne objawy akromegalii ewoluują w sposób niezwykle powolny i postępujący, do tego stopnia, że na ogół ani pacjent, ani ludzie wokół niego nie są w stanie tego uświadomić.Tylko w dość zaawansowanym stadium może np. czy puchną, ponieważ rękawiczki, buty lub pierścionki już nie pasują, zmiany w czaszce powodują, że czapki są za małe, a resztki jedzenia tkwią między zębami.
Jednocześnie powiększa się nos i usta, wystają kości policzkowe i pojawia się charakterystyczny prognatyzm; język również ulega nieprawidłowemu wzrostowi (hiperglossia). Częściej jednak pacjent z akromegalią zgłasza się do lekarza skarżąc się na objawy i powikłania, które typowo poprzedzają i towarzyszą zmianom fizjonomicznym, wśród których pamiętamy: ból głowy, zespół cieśni nadgarstka, artrozę i bóle stawów, zmniejszoną ruchomość stawów, bóle mięśniowe, osłabienie, zmiany cyklu miesiączkowego aż do „braku miesiączki, zaburzenia erekcji do” impotencji, pogrubienie i tłusta skóra, nadmierne owłosienie, nadmierne pocenie się i nieprzyjemny zapach ciała, powiększenie niektórych narządów wewnętrznych (m.in. wątroba, serce, nerki, śledziona, jelita i wnętrzności ogólnie - trzewne powiększenie -), wole guzkowe, kardiomiopatie, nadciśnienie tętnicze, chrypka i głęboki głos, polipowatość jelit, zmiany widzenia, cukrzyca, ciężka insulinooporność, zaburzenia widzenia i kamica moczowa.
Wczesne leczenie akromegalii może zapobiec wystąpieniu i pogorszeniu różnych powikłań, które przy braku odpowiedniej interwencji medycznej i farmakologicznej mogą stać się śmiertelne.
Nadmierne leczenie farmakologiczne hGH w celu zwiększenia masy mięśniowej może również powodować akromegalię.Zjawisko to można zauważyć porównując zdjęcia młodzieży i zdjęcia z zawodów niektórych mistrzów kulturystyki, które podkreślają zmiany fizjonomiczne typowe dla tego zespołu.
Rozpoznanie akromegalii opiera się na badaniu przedmiotowym, połączonym z różnymi badaniami instrumentalnymi (MRI i CT przysadki) i laboratoryjnymi (GH, IGF-1, GHRH, prolaktyna, doustny test tolerancji glukozy, pomiar pola widzenia i inne).
Powoduje
Przysadka to mały gruczoł zlokalizowany u podstawy mózgu, za górną krawędzią nosa.Wśród różnych hormonów przysadkowych GH bierze udział w procesie rozwoju i wzrostu układu kostnego w okresie dzieciństwa i dojrzewania, natomiast w „ osoba dorosła gwarantuje trofizm mięśni i kości. W tym okresie życia, nadmierne wydzielanie GH jest zwykle spowodowane łagodnym guzem przysadki; rzadziej akromegalię wywołują guzy zewnętrzne (zlokalizowane np. w płucach, trzustce czy nadnerczach), które bezpośrednio wytwarzają GH (bardzo rzadko) lub stymulują do tego przysadkę mózgową poprzez uwalnianie hormonu GHRH.
Opieka i leczenie
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu akromegalii
Celem leczenia jest zmniejszenie produkcji GH i ewentualnej masy guza przysadki.W tym celu można interweniować podając określone leki, takie jak analogi somatostatyny (oktreotyd i lanreotyd, które silnie hamują wydzielanie GH), dopamina agoniści (bromokryptyna) i antagoniści receptora hormonu wzrostu (pegwisomant). Terapię chirurgiczną przeprowadza się przezklinowo, poprzez operację wykonywaną przez jamę nosową w celu usunięcia nieprawidłowej masy. Leczenie akromegalii radioterapią jest wskazane, gdy zabieg chirurgiczny jest niepraktyczny lub nie przynosi oczekiwanych efektów, w każdym razie jest to leczenie drugiego wyboru, zarówno na długi czas niezbędny do uzyskania znacznej poprawy, zarówno w przypadku trwałego uszkodzenia, jak i przyczyn poziom podwzgórze-przysadka.
