Zespół nerczycowy, wspólny dla różnych patologii, jest obrazem klinicznym charakteryzującym się:
- obecność białka w moczu (białkomocz), który staje się pienisty
- zmniejszenie ilości białka we krwi (dysprotydemia z hipoalbuminemią)
- pojawienie się uogólnionego obrzęku (obrzęku), początkowo na twarzy, następnie rozciągającego się na inne miejsca ciała, takie jak stopy, kostki i brzuch
Często są też:
- Hiperlipidemia (głównie podwyższony cholesterol całkowity lub nawet triglicerydemia)
- Nadkrzepliwość krwi: ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej
Aby móc mówić o zespole nerczycowym, obecność białek w moczu musi mieć pochodzenie kłębuszkowe, czyli być wyrazem poważnej zmiany przepuszczalności ściany naczyń włosowatych kłębuszków.
Kłębuszki nerkowe i funkcje nerek
Nefron jest jednostką funkcjonalną nerki, czyli najmniejszą formacją anatomiczną zdolną do wykonywania wszystkich funkcji, do których przypisany jest narząd. Każdy z około dwóch milionów nefronów obecnych w każdej z dwóch nerek dzieli się na dwa składniki:
- ciałko nerkowe lub Malpinghi (kłębuszki + torebka Bowmana): odpowiedzialne za filtrację
- układ kanalikowy: odpowiedzialny za reabsorpcję i sekrecję
które realizują trzy podstawowe procesy:
- filtracja: występuje w kłębuszkach nerkowych, wysoce wyspecjalizowanym układzie naczyń włosowatych, który umożliwia przechodzenie wszystkich małych cząsteczek krwi, przeciwdziałając przejściu tylko większych białek i elementów korpuskularnych (czerwone, białe krwinki i trombocyty). Większe białka nie przechodzą przez problemy fizyczne, mniejsze są odrzucane przez obecność ujemnych ładunków elektrycznych
- reabsorpcja i sekrecja: występują w układzie kanalikowym w celu ponownego wchłonięcia substancji nadmiernie przefiltrowanych (np. glukozy, na utratę której organizm nie może sobie pozwolić z moczem) oraz zwiększenia wydalania przefiltrowanych w sposób niewystarczający
W przypadku zespołu nerczycowego dochodzi do utraty selektywności bariery kłębuszkowej zarówno pod względem wymiarów molekularnych, jak i ładunku elektrycznego: w konsekwencji wraz z moczem tracone są znaczne ilości białek.
Objawy
Najbardziej charakterystycznym objawem i klinicznym objawem zespołu nerczycowego jest obrzęk.
Podskórny i miękki, początkowo zlokalizowany w okolicy okołooczodołowej, zwłaszcza rano, następnie obrzęk ma tendencję do rozprzestrzeniania się na inne obszary, takie jak tył stóp, okolice przedkrzyżowe i brzuch, lub do uogólnienia (anasarca) z wodobrzuszem i wysięk opłucnowy i/lub osierdziowy. Ewolucję obrzęku można zauważyć poprzez codzienną ocenę masy ciała: im bardziej się ona zwiększa, tym większe nagromadzenie płynów w przestrzeniach śródmiąższowych.
Pienienie w moczu jest oznaką białkomoczu. Z drugiej strony, ciemny mocz o barwie herbaty lub coca-coli jest typowy dla zespołu nerczycowego, stanu podobnego do poprzedniego, ale również charakteryzującego się utratą czerwonych krwinek w moczu.
Utrata białek, w szczególności immunoglobulin, z moczem może wiązać się ze „zwiększoną podatnością na infekcje. Pacjent może czuć się słaby, osłabiony, wykazując kachektykę tylko w najcięższych przypadkach, a obecnie rzadko.
Elektroforeza białek surowicy wykazuje, poza redukcją albumin, wzrost globulin α2 i globulin Β.
Przyczyny i klasyfikacja
W zależności od pochodzenia zespół nerczycowy dzieli się przede wszystkim na pierwotny i wtórny; w pierwszym przypadku jest to ekspresja chorób nerek, w drugim chorób ogólnoustrojowych lub w każdym razie innych narządów poza nerką.
Pierwotne lub pierwotne formy zespołu nerczycowego (diagnoza jest histologiczna i dlatego wymaga biopsji nerki):
- Minimalna zmiana glomerulopatii
- Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
- Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych
- Błoniasto-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek
Wtórne formy zespołu nerczycowego:
- Choroby metaboliczne: cukrzyca; Amyloidoza
- Choroby immunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy; Plamica Schönleina-Henocha, guzkowe zapalenie tętnic, zespół Sjogrena, sarkoidoza
- Nowotwory: białaczki, chłoniaki, szpiczak mnogi; Raki (płuc, żołądka, okrężnicy, piersi, nerek); Czerniak
- Nefrotoksyczność: sole złota, penicylamina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, lit, heroina
- Alergeny: ukąszenia owadów, ukąszenia węży, surowica z antytoksyną
- Choroba zakaźna
- Bakteryjne: poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek; z zainfekowanego bocznika; bakteryjne zapalenie wsierdzia, niebieskie
- Wirusowe: wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
- Pierwotniaki: malaria
- Robaki: schistosomy, filariae
- Rodzina Eredo: zespół Alporta, choroba Fabry'ego
- Inne: zatrucie ciążowe (stan przedrzucawkowy); Nadciśnienie złośliwe
U małych dzieci zespół nerczycowy w 90% przypadków jest spowodowany minimalnym zapaleniem kłębuszków nerkowych lub ogniskowym i segmentowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych. Odsetek ten spada do 50% u dzieci powyżej 10 roku życia.
U dorosłych zespół nerczycowy jest najczęściej spowodowany błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek, a następnie ogniskowym i segmentowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych oraz minimalną częstością występowania kłębuszkowego zapalenia nerek. Około 30% dorosłych z zespołem nerczycowym ma choroby ogólnoustrojowe (cukrzyca, skrobiawica, toczeń rumieniowaty układowy lub rak, zwłaszcza okrężnicy lub płuc).
W wieku pediatrycznym zespół nerczycowy częściej występuje u mężczyzn, podczas gdy w wieku dorosłym częstość występowania u obu płci jest jednakowa.
Jak powstają objawy i powikłania zespołu nerczycowego?
Zwiększona przepuszczalność ścian naczyń włosowatych kłębuszków
↓
Przenikanie białka do moczu (białkomocz)
↓
Redukcja białek osocza (hipoproteinemia lub hipoprotydemia lub hipoalbuminemia)
_______________________|_______________________
|
Obniżenie onkotycznego lub koloidowo-osmotycznego ciśnienia krwi
↓
Pojawienie się rozległego obrzęku + hipowolemia
↓
Zmniejszenie przepływu krwi przez nerki
↓
Zwiększone wydzielanie reniny z aktywacją układu renina-angiotensyna i zwiększone uwalnianie aldosteronu
↓
zatrzymanie soli i wody oraz nasilenie obrzęków
+ możliwe łagodne nadciśnienie + wzrost filtracji kłębuszkowej
↓
zużycie nefronów z powodu przeciążenia funkcjonalnego
|
Zwiększona kompensacyjna synteza lipoprotein w wątrobie + utrata niektórych czynników regulujących metabolizm lipidów z moczem
↓
Hiperlipidemia (podwyższone wartości triglicerydów, LDL i VLDL w osoczu)
↓
Lipiduria (zwiększone stężenie lipidów w moczu)
+ Zwiększone ryzyko sercowo-naczyniowe z przyspieszoną miażdżycą
W przypadku zespołu nerczycowego głównym białkiem występującym w moczu jest albumina (białkomocz selektywny), jednak w różnym stopniu mogą być obecne także inne białka osocza (białkomocz nieselektywny), takie jak transferyna, inhibitory krzepnięcia i nośniki hormonów; utrata tych pierwiastków wyjaśnia możliwe powikłania choroby (niedożywienie, infekcje, zakrzepica, anemia, osłabienie).Na przykład w odpowiedzi na redukcję białek osocza wątroba wytwarza dużą ilość fibrynogenu.Jeśli dodamy do tego nerkowej utraty antytrombiny III i innych czynników przeciwzakrzepowych, pojawia się obraz nadkrzepliwości, który często występuje w zespole nerczycowym.Powikłaniem nadkrzepliwości jest możliwa zakrzepica żyły nerkowej, oprócz uogólnionego wzrostu ryzyka sercowo-naczyniowego. ułatwia zamiast tego anemię, podczas gdy spadek IgG i niektórych czynników Dopełniacz, podobnie jak Properdin, zwiększa wrażliwość na infekcje. Brak globuliny wiążącej cholekalcyferol prowadzi do „zmiany metabolizmu witaminy D3 ze zmniejszonym wchłanianiem jelitowym wapnia i wtórną nadczynnością przytarczyc.
Terapia
Wybór terapii zależy oczywiście od choroby, której konsekwencją i wyrazem jest Zespół nerczycowy.
Na ogół leczenie polega na podawaniu leków moczopędnych, prawdopodobnie związanych z infuzją albuminy ludzkiej, podejście to ma na celu zmniejszenie obrzęku.Wśród leków przydatnych w przeciwdziałaniu białkomoczu są inhibitory ACE, szczególnie wskazane w zespole nerczycowym związanym z nadciśnieniem Wszelkie zmiany w metabolizmie lipidów można skorygować, przyjmując leki hipolipemizujące, takie jak statyny. Zwiększone ryzyko zakrzepicy można skorygować stosując leki przeciwzakrzepowe. Jeśli zespół nerczycowy jest wyrazem chorób zapalnych lub etiologii autoimmunologicznej, pacjent może odnieść korzyść z leków immunosupresyjnych (cyklosporyna) i steroidowych leków przeciwzapalnych (kortykosterydy).
Wiąże się to z leżeniem w łóżku, globalnym ograniczeniem przyjmowania płynów, stosowaniem diety niskosodowej i niskotłuszczowej oraz powstrzymaniem się od przyjmowania leków, które mogą pogorszyć uszkodzenie nerek związane z zespołem nerczycowym (środki kontrastowe, antybiotyki i NLPZ, takie jak ibuprofen, naproksen i celekoksyb).
