To zaburzenie skórne jest podtrzymywane przez obecność autoprzeciwciał błędnie skierowanych przeciwko błonie podstawnej naskórka.Rezultatem tej interakcji jest oderwanie się tej ostatniej od leżącej pod nią skóry właściwej, z której następuje wykwit pęcherzowy.
Pęcherze pemfigoidu pęcherzowego są duże i napięte (tj. utrwalone, a nie wiotkie), z wyraźną zawartością i towarzyszy im silne swędzenie; często zmiany te mogą występować na normalnie wyglądającej skórze lub na krawędzi blaszek rumieniowych. Z drugiej strony zajęcie błon śluzowych jest raczej rzadkie.
Pemfigoid pęcherzowy ma stosunkowo łagodny, przewlekły przebieg, z okresami spontanicznej remisji naprzemiennie z nawrotami. Tylko w niektórych przypadkach choroba koreluje ze złym rokowaniem, prowadząc do śmierci pacjenta.
Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i biopsji skóry, wspartej immunofluorescencją skóry i surowicy.
Leczenie z wyboru pemfigoidu pęcherzowego obejmuje stosowanie kortykosteroidów ogólnoustrojowych i miejscowych. Większość pacjentów wymaga długotrwałej terapii podtrzymującej, w której można stosować różne leki immunosupresyjne.
normalny wygląd lub rumieniowaty. Te zmiany o zawartości surowiczej lub surowicy krwi powodują intensywne swędzenie.
Pemfigoid pęcherzowy immunologicznie charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał błędnie skierowanych przeciwko dwóm zdrowym i normalnym białkom strukturalnym organizmu, które są interpretowane jako niebezpieczne antygeny, dlatego uważane są za warte ataku immunologicznego.
na poziomie hemidesmosomów (tj. w obszarach adhezji błony podstawnej);
