Klasyfikacja czerniaka

Klasyfikacja morfologiczna

Uwzględnia fakt, że mimo iż jest pojedynczą chorobą, rozwija się w różnym czasie poprzez różne stadia zaawansowania, w których prezentuje różne aspekty kliniczne i histologiczne. Na podstawie morfologii zmiany możemy wyróżnić czerniaka płaskiego (niewyczuwalnego i niemacalnego) oraz w kształcie kopuły.

Płaski czerniak

Ma dwa aspekty kliniczne, które zwykle następują po sobie, a mianowicie niewyczuwalny wyczuwalny czerniak płaski i wyczuwalny wyczuwalny czerniak płaski. Pojawia się jako zmiana o nieregularnym kształcie, zwykle większa niż 6 milimetrów, która wydaje się rosnąć w sensie odśrodkowym, lub tak zwany wzrost „poziomy”. Jest to najczęstszy wariant (80% przypadków) i może pojawić się w każdym miejscu skóry, ale także w błonie śluzowej. Płaszczyzna niewyczuwalna palpacyjnie jest bardzo mała, jeśli zlokalizowana jest na tułowiu lub kończynach (płaszczyzna plamki żółtej), ale może być znacznie większa, jeśli znajduje się na twarzy, w okolicy gałkowej i podeszwowej (podeszwy rąk i stóp) oraz na błony śluzowe (płaszczyzna w plastrze). Będąc w tej fazie obdarzonym umiarkowaną agresywnością, jej chirurgiczne usunięcie, wykonane w odpowiedni sposób, prawie we wszystkich przypadkach prowadzi do wygojenia. Cechy ABCDE mogą występować w całości lub występować tylko częściowo. W szczególności może brakować kryterium „rozmiaru” (D); nawet jeśli czasami nie są one bardzo widoczne, zamiast tego występuje asymetria, nieregularne krawędzie i ciemnobrązowy lub czarniawy kolor, czasami rozłożony nieregularnie.Istnieją liczne pigmentowane (kolorowe) zmiany, które mogą wykazywać cechy morfologiczne podobne do tych nienamacalnych płaski czerniak, jednak intensywniejszy kolor czerniaka niż innych znamion występujących u tej samej osoby, wiek zachorowania, zwykle bardziej zaawansowany niż w przypadku znamion zwykłych oraz tempo wzrostu z podwojeniem wielkości w ciągu 6 -8 miesięcy niedawnej zmiany.

Płaszczyzna namacalna wydaje się nieco uniesiona na płaszczyźnie skóry i dlatego jest „wyczuwalna”. Jego wymiary mogą wynosić mniej niż jeden centymetr (płaski czerniak grudkowy) lub do kilku centymetrów (płaski czerniak płytkowy). Występują cechy ABCDE opisane dla nienamacalnego kształtu, a mianowicie: zdecydowanie asymetryczny kształt z dziwacznymi aspektami, krawędzie z nieregularnym i wciętym wzorem z aspektami „mapy geograficznej”, ciemnobrązowy lub czarniawy kolor z nierównomiernie różowymi, czerwonymi lub szarawymi obszarami rozproszone (polichromatyzm), powierzchnia z uwydatnionym lub zanikającym wzorem skóry, czasami z obszarami erozji pokrytymi łuskami lub strupami. W tej fazie zaczynamy dostrzegać zjawisko spontanicznej regresji spowodowanej atakiem układu odpornościowego osobnika na komórki nowotworowe i podkreślone pojawieniem się, w kontekście guza, obszarów o szaro-białym kolorze lub przez kolor skóry normalnej. Czasami regresja może być całkowita, ale w każdym razie jest wskaźnikiem złego rokowania, ponieważ w tych przypadkach bardzo często przerzuty są już obecne w regionalnych węzłach chłonnych lub w innych narządach i miąższu.

Czerniak kopulasty

Rzadziej występuje (około 18% przypadków), pojawia się na zdrowej skórze i może być wszędzie (wszechobecna). Ma tendencję do wzrostu głównie na wysokość (wzrost pionowy). Pojawia się jako grudka (zmiana wykryta przez zwiększenie grubości naskórka, skóry właściwej lub obu) lub guzek (naciek guza w średnio-głębokiej skórze właściwej), o regularnym kształcie, półkulisty, o gładkiej powierzchni, brązowo-czarna lub czarny kolor niebieskawy, mięsisty, często zerodowany i krwawy oraz pokryty łuskami i strupami. Granice z otaczającą zdrową skórą są zawsze jasne. Formuła ABCDE w tej formie jest mało przydatna. Pigment może być rozprowadzany nierównomiernie, aż do całkowitego zaniku (czerniak achromowy). W tym przypadku, po dokładnym badaniu klinicznym, czasami u podstawy zmiany można zidentyfikować czarniawy odcień (wyciek pigmentu) o dużym znaczeniu diagnostycznym.

Czerniak z płaską kopułą : pojawienie się grudki lub guzka w kontekście wyczuwalnego lub niewyczuwalnego płaskiego czerniaka jest bardzo częstym zdarzeniem, które często występuje nawet po latach od pojawienia się pierwotnej zmiany. przejście od wzrostu poziomego do pionowego.

Wszystkie warianty kliniczne mogą być otoczone satelitami: są to małe czarno-brązowe lub bezbarwne guzki nowotworowe, które są rozmieszczone wokół głównej zmiany. Rozważane są miejscowe przerzuty z propagacją limfatyczną.

Stowarzyszenie melanocytowe znamię-czerniak

Czerniak może powstać na nabytym (pojawiającym się po urodzeniu) lub wrodzonym (już obecnym przy urodzeniu) znamięm melanocytowym. Częstotliwość tego skojarzenia szacuje się na około 20-50% przypadków.

Możliwe objawy ostrzegawcze związku znamion z czerniakiem to:

modyfikacja koloru;
nagłe pojawienie się wykrytej zmiany (grudki lub guzka) w kontekście lub obrzeżu znamienia;
szybki wzrost wielkości i grubości;
erozja lub krwawienie z późniejszą skorupą;
oznaki stanu zapalnego (ciepło, obrzęk, zaczerwienienie, ból);
pojawienie się subiektywnych objawów, takich jak swędzenie lub kłucie.

Warianty kliniczne w stosunku do miejsca

U osób starszych czerniak rozwija się dość często na twarzy, w postaci płaskiej i ewoluuje bardzo powoli, rozciągając się przez długi czas tylko powierzchownie, aż po wielu latach przybierze znaczne rozmiary (plamy lub blaszki o nierównym brązowym kolorze o nierównym wyglądzie Ta forma prezentacji nadal nazywana jest lentigo maligna i dopiero późno ta forma czerniaka może stać się inwazyjna i przybierać kliniczny wygląd czerniaka płaskiego.
Na błonach śluzowych, takich jak pochwa, odbyt, usta i jama ustna, górne drogi oddechowe, przełyk i spojówka, czerniak na ogół rozwija się jako pojedyncza zmiana w kształcie kopuły, często koloru czarniawego, z częstymi nadżerkami od wczesnych stadiów.
W okolicy podpaznokciowej (pod paznokciem) nowotwór może być początkowo pomylony z krwiakiem (wynaczynieniem krwi) z powodu urazu.W takim przypadku należy uważnie śledzić ewolucję zmiany: wynaczynienie krwi, choć powoli, jest eliminowany wraz ze wzrostem paznokcia, ponieważ porusza się w kierunku czubka paznokcia, podczas gdy czerniak ma tendencję do powolnego wzrostu i nie rośnie w kierunku czubka paznokcia, ale może pozostać zlokalizowany w miejscu lub rosnąć do tyłu, dając czarną i całość pigmentowana przy skórce paznokcia, która w przypadku krwiaka pozostaje różowa.

Naturalna ewolucja

Czerniak pozostawiony naturalnej ewolucji ma tendencję do nieregularnego wzrostu, owrzodzenia, czasem samoistnej regresji, a przede wszystkim tworzenia przerzutów.
Nieregularny wzrost jest charakterystyczną cechą wszystkich tkanek dotkniętych nowotworem. To samo dotyczy owrzodzeń, związanych z brakiem równowagi między masą nowotworową a jej unaczynieniem, co skutkuje brakiem ukrwienia i odżywienia komórek.Regresja może być częściowa lub całkowita, a w przypadku tego ostatniego zdarzenia nowotwór często ma już przerzuty. Mogą rozprzestrzeniać się drogą limfatyczną (przez naczynia limfatyczne) lub krwią (przez krew) i można je podzielić na:

Przerzut satelity, w ciągu 5 centymetrów od pierwotnej zmiany. Są one na ogół widoczne jako pigmentowane grudki;
Przerzut w tranzycie, między zmianą pierwotną a pierwszym węzłem chłonnym, który drenuje to miejsce na skórze. Pojawiają się jako raczej twarde guzki, czasem widoczne i wyczuwalne;
Przerzut regionalny, w stacji drenażu węzłów chłonnych. Podkreśla je powiększenie węzłów chłonnych, które czasami stają się nawet widoczne i które przy badaniu palpacyjnym są twarde, bezbolesne i ruchome;
Przerzut z dystansu, w innych narządach, przede wszystkim w porządku malejącym częstości, skóra i tkanki podskórne, węzły chłonne, płuca, wątroba, mózg i kości.

Inscenizacja według AJCC (American Joint Committee on Cancer)

Stadium 0: czerniak in situ;
Stadium I: czerniak mniejszy lub równy 1 milimetrowi z owrzodzeniem lub bez lub czerniak o średnicy od 1 do 2 mm bez owrzodzenia;
Stadium II: średnica od 1 do 2 mm z owrzodzeniem lub większa niż 2 mm z owrzodzeniem lub bez owrzodzenia, ale bez zajęcia węzłów chłonnych;
Stadium III: dowolna grubość guza z zajęciem regionalnych węzłów chłonnych i/lub przerzutami przejściowymi;
Etap IV: przerzuty odległe.