Ogólność
„Przepuklina przeponowa to występ, w wyniku nieprawidłowego otwarcia przepony, jednego lub więcej wnętrzności brzusznych do klatki piersiowej.
„Otwór w przeponie może być” anomalią wrodzoną – a więc obecną od urodzenia – lub anomalią nabytą – to znaczy, która rozwinęła się w ciągu życia, po określonym zdarzeniu przyczynowym.
Ze strony: www.chop.edu
Obraz symptomatologiczny składa się na ogół z zaburzeń oddechowych i wynikających z nich konsekwencji. Ponadto narządy jamy brzusznej, które ulegają przepuklinie, zajmują przestrzeń zarezerwowaną dla płuc, utrudniając ich wzrost (zwłaszcza u dzieci) i funkcjonowanie.
Aby uniknąć komplikacji, ważne jest, aby diagnoza i terapia były terminowe; terapia polegająca na leczeniu chirurgicznym doraźnie, mający na celu przemieszczenie wnętrzności brzusznej i naprawę przepony.
Więc "to" przepuklina
„Przepuklina” to wyciek jelita i/lub przylegających tkanek (na przykład otaczających tkanek tłuszczowych) z jamy ciała, która je normalnie zawiera (Uwaga: słowo „jelita” oznacza rodzajowy narząd wewnętrzny).
Wyciek może być całkowity lub częściowy.
Co to jest przepuklina przeponowa?
„Przepuklina przeponowa to wyciek jednego lub więcej wnętrzności znajdujących się w jamie brzusznej przez nieprawidłowy otwór w przeponie. Dlatego wyżej wymienione wnętrzności wystają do przedziału piersiowego, gdzie znajduje się serce i płuca.
Otwór w przeponie, który wywołuje przeciek trzewny, może być wrodzoną anomalią – a więc obecną od urodzenia – lub nabytą – czyli rozwijaną w ciągu życia.
Zwłaszcza w przypadku bardzo małych dzieci „przepuklina przeponowa” stanowi nagły przypadek medyczny, który należy szybko leczyć, aby uniknąć pojawienia się nieprzyjemnych powikłań.
POZYCJA I FUNKCJA MEMBRANY?
Przepona to mięsień o kształcie laminarnym, który znajduje się na dolnej krawędzi klatki piersiowej i oddziela klatkę piersiową od jamy brzusznej.
Oprócz oddzielenia narządów klatki piersiowej od narządów jamy brzusznej, ten konkretny mięsień laminarny odgrywa podstawową rolę podczas procesu oddychania:
- W fazie wdechu kurczy się, popychając narządy jamy brzusznej w dół i powodując unoszenie się najbliższych mu żeber. Zwiększa to objętość jamy klatki piersiowej i umożliwia płucom wchłonięcie niezbędnego powietrza.
- W fazie wydechu jest on uwalniany, umożliwiając ponowne uniesienie się narządów jamy brzusznej (uwaga: dzieje się to również dzięki wsparciu mięśni brzucha) i powrót dolnych żeber do normalnej pozycji.
W tej fazie objętość klatki piersiowej jest zauważalnie zmniejszona.
KTÓRE NARZUTKI BRZUCHOWE SĄ ZAANGAŻOWANE?
Pozycja membrany
Wnętrzności brzucha, które mogą brać udział w powstawaniu przepukliny przeponowej to: żołądek, jelita, śledziona i wątroba.
CZY PRZEPUSZCZALNIA PRZEPONOWA I PRZEPUSZCZALNA PRZEPUKŁOWA JEST TO SAMO?
Wiele osób uważa, że przepuklina przeponowa i przepuklina rozworu przełykowego są synonimami i że powyższe terminy odnoszą się do tego samego schorzenia.
Tak jednak nie jest.
Przepuklina rozworu przełykowego jest w rzeczywistości szczególną formą przepukliny przeponowej, ponieważ polega na specyficznym wysuwaniu żołądka przez tzw.
Powoduje
Jak wynika z definicji, przepuklina przeponowa powstaje z powodu otworu na przeponie.
Ten ostatni ma różne pochodzenie w zależności od tego, czy jest wrodzony, czy nabyty.
WRODZONA PRZEPUSZCZALNIA PRZEPONOWA
Wrodzone otwory na przeponie wynikają z błędu podczas rozwoju płodowego, co utrudnia prawidłowe tworzenie mięśnia laminarnego, znajdującego się między klatką piersiową a brzuchem.
Przy występowaniu jednego lub więcej wnętrzności brzusznej do przedziału piersiowego narządom zamkniętym w klatce piersiowej (w szczególności płucom) brakuje odpowiedniej przestrzeni do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Co więcej, aby zająć zarezerwowaną dla nich przestrzeń, narządy „brzucha” są zaklinowane w klatce piersiowej.
Kiedy otwór na przeponie jest wrodzony, przepuklina przeponowa przyjmuje nazwę wrodzona przepuklina przeponowa.
Lekarze zidentyfikowali co najmniej trzy różne typy wrodzonej przepukliny przeponowej:
- Przepuklina Bochdalka Jest to najczęstszy typ i stanowi 95% przypadków klinicznych wrodzonej przepukliny przeponowej.Nieprawidłowe otwarcie przepony zlokalizowane jest w tylno-bocznych narożach tego mięśnia. U 80-85% pacjentów narożnik tylno-boczny z patologicznym otworem jest lewy.
- Przepuklina Morgagniego Ten typ stanowi tylko 2% przypadków klinicznych wrodzonej przepukliny przeponowej.Nieprawidłowy otwór, z którego wychodzą wnętrzności, znajduje się w przedniej części przepony, tuż za wyrostkiem mieczykowatym mostka. Dokładny punkt jest zgodny z otworem Morgagniego (stąd nazwa przepukliny Morgagniego).
- Wytrzewienie przepony Jest to najrzadszy typ, polegający na stałym uniesieniu części lub całości przepony, polegający na tym, że narządy jamy brzusznej poruszają się w górę, zajmując miejsce zarezerwowane dla anatomicznych elementów klatki piersiowej (zwłaszcza płuc).
Czy wrodzona przepuklina przeponowa jest wynikiem zmiany genetycznej?
Badania naukowe wykazały, że tylko 30% przypadków wrodzonej przepukliny przeponowej wynika ze „zmiany w składzie chromosomów pacjentów.
W pozostałych przypadkach przyczyny wrodzonego otwarcia na przeponie są zupełnie nieznane, dlatego lekarze określają te okoliczności terminem: idiopatyczna wrodzona przepuklina przeponowa, gdzie idiopatyczny oznacza brak precyzyjnej i możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
Nabyta przepuklina przeponowa
Otwory powstałe w przeponie są zazwyczaj wynikiem urazu uderzeniowego lub urazu penetrującego zlokalizowanego pomiędzy klatką piersiową a brzuchem.
Uraz uderzeniowy jest tym, co może doznać kierowca biorący udział w wypadku drogowym lub osoba fizyczna, spadając ze schodów, uczestnicząc w sporcie kontaktowym itp.
Z drugiej strony uraz penetrujący to taki, któremu poddawana jest ofiara dźgnięcia nożem lub strzelania.
Po nabyciu otworu na przeponie przepuklina przeponowa przyjmuje specyficzną nazwę przepukliny przeponowej nabytej.
Chociaż bardzo rzadko zdarza się, że nacięcia chirurgiczne, wykonywane podczas operacji na brzuchu lub klatce piersiowej, są odpowiedzialne za uraz penetrujący przeponę, dlatego w rzeczywistości nawet operacja jamy brzusznej/klatki piersiowej jest możliwą przyczyną nabytej przepukliny przeponowej.
Mówiąc dokładniej, lekarze wskazują ten konkretny stan definicją jatrogennej przepukliny przeponowej.
EPIDEMIOLOGIA
Badania dotyczące śmiertelności wrodzonej przepukliny przeponowej wskazują, że ta ostatnia jest śmiertelna w 40-60% przypadków. Potwierdza to to, co zostało powiedziane na początku artykułu na temat niebezpieczeństwa przepukliny przeponowej u bardzo małych dzieci.
Podobne badania, tym razem dotyczące śmiertelności nabytej przepukliny przeponowej, wykazały, że 17% przypadków poważnego pęknięcia przepony kończy się śmiercią.
Objawy i powikłania
Wrodzona przepuklina przeponowa i nabyta przepuklina przeponowa mają większość objawów i oznak.
Typowy obraz objawów obejmuje:
- Problemy z oddychaniem. W przypadku „wrodzonej przepukliny przeponowej trudności w oddychaniu są wynikiem niedostatecznego (lub nieprawidłowego) rozwoju płuc (niedorozwój płuc); w przypadku „wrodzonej przepukliny przeponowej są one wynikiem nieprawidłowego funkcjonowania płuca. W tej drugiej sytuacji na funkcjonowanie płuc wpływają wnętrzności brzuszne, które znajdując się w klatce piersiowej, popychają płuca i pozbawiają je niezbędnej przestrzeni podczas czynności oddechowej.
- Sinica. Sinica jest typową konsekwencją „niedostatecznej ilości tlenu we krwi. Aby określić początek tego stanu – który zbiega się z obecnością niebiesko-fioletowego koloru skóry – są opisane w poprzednim punkcie trudności z oddychaniem. Oddychanie jest w rzeczywistości czynnością, która pozwala krwi „naładować się” tlenem, tlenem, który ta sama krew przenosi do różnych narządów i tkanek ciała.
- Tachypno. Jest to termin medyczny określający przyspieszone oddychanie, a raczej wzrost liczby oddechów na minutę.
- Częstoskurcz. Jest to stan, w którym tętno spoczynkowe przekracza normalne granice. Innymi słowy, dzieje się tak, gdy bicie serca w spoczynku jest przyspieszone.
W przypadku przepukliny przeponowej (zarówno wrodzonej, jak i nabytej) powstaje w odpowiedzi na trudności w oddychaniu i zmniejszoną obecność tlenu we krwi. W rzeczywistości wraz z biciem serca zwiększa się prędkość przepływu krwi do płuc, aby „naładować się” tlenem.Niestety u pacjentów z przepukliną przeponową płuca źle funkcjonują, więc tachykardia jest całkowicie bezużyteczna. - Zmniejszenie lub całkowity brak dźwięków oddechowych. Są to dwa typowe objawy wrodzonej przepukliny przeponowej, które pojawiają się w przypadku niedorozwoju płuc (niedorozwój płuc).
- Percepcja klasycznych dźwięków i wypróżnień na poziomie klatki piersiowej. Jest to typowe dla pacjentów z przepukliną przeponową, charakteryzującą się występem części jelita do klatki piersiowej.
- Postrzeganie opróżnionego brzucha. Jest to konsekwencja przemieszczenia się jednego lub więcej wnętrzności brzucha do klatki piersiowej.
Objawy te różnią się nasileniem w zależności od przyczyn: im są one cięższe, tym więcej objawów i oznak może prowadzić do wystąpienia nieprzyjemnych konsekwencji.
INNE URAZY ZWIĄZANE Z „NABYTA PRZEPUNKĄ PRZEPONOWYM”
Nabyta przepuklina przeponowa często wiąże się z innymi schorzeniami, które również są wynikiem uderzenia lub urazu penetrującego.
Stany te obejmują urazy głowy, urazy aorty, złamania kości długich lub miednicy, rany wątroby i śledziony.
POWIKŁANIA
Nieleczona szybko przepuklina przeponowa może powodować nadciśnienie płucne i/lub infekcje płuc.
Diagnoza
W przypadku wrodzonych przepuklin przeponowych lekarze mają możliwość ich diagnozowania jeszcze przed urodzeniem za pomocą prostego badania USG prenatalnego (USG prenatalne). Nie powinno to dziwić, ponieważ, jak powiedzieliśmy w rozdziale poświęconym przyczynom, otwór na przeponie jest wynikiem błędu występującego podczas rozwoju płodu.
Inną oznaką o pewnym znaczeniu diagnostycznym (zawsze w przypadku ewentualnej wrodzonej przepukliny przeponowej) jest obecność „dużej ilości płynu owodniowego (tj. płynu, który otacza i chroni płód, wewnątrz” macicy).
W przypadku przepuklin przeponowych nabytych (i oczywiście wrodzonych nie zdiagnozowanych przed urodzeniem) ich identyfikacja opiera się na wykonaniu różnych testów diagnostycznych i badań.Pierwszy krok polega na ogół na badaniu fizykalnym; w różnych badaniach instrumentalnych, w tym: zdjęcia rentgenowskie, ultrasonografia klatki piersiowej i jamy brzusznej, tomografia komputerowa przedziału piersiowo-brzusznego i gazometria krwi tętniczej.
BADANIE OBIEKTYWNE
Podczas badania fizykalnego lekarz:
- Przeanalizuj ruchy klatki piersiowej i oceń obecność jakichkolwiek nieprawidłowości
- Oceń obecność i nasilenie trudności w oddychaniu
- Sprawdź, czy twoje płuca wydają dźwięki. Brak dźwięku po jednej lub obu stronach klatki piersiowej wskazuje na nieprawidłowość w jednym lub obu płucach.
- Sprawdź dźwięki w klatce piersiowej lub ruchy jelit.
- Palpuj brzuch, aby sprawdzić, czy nie brakuje w nim narządów. Jeśli niektóre narządy przeniosły się do klatki piersiowej, jama brzuszna będzie mniej pełna niż zwykle.
TESTY INSTRUMENTALNE
Zdjęcia rentgenowskie, USG klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz tomografia komputerowa klatki piersiowej i jamy brzusznej to trzy testy instrumentalne, które zapewniają dość wyraźne obrazy narządów wewnętrznych i tkanek, umożliwiając lekarzowi obserwację ich stanu zdrowia.
Z kolei gazometria krwi tętniczej pozwala na ocenę czynności płuc, sprawności wymiany gazowej wewnątrz pęcherzyków oraz poziomu tlenu krążącego we krwi.
Leczenie
Przepuklina przeponowa to nagły przypadek medyczny, który można leczyć wyłącznie chirurgicznie.
Gdy jest wrodzona, idealny czas na wykonanie zabiegu to 24-48 godzin po porodzie.
Z CZEGO SKŁADA SIĘ OPERACJA?
Operacja obejmuje znieczulenie ogólne, nacięcie klatki piersiowej (w miejscu, w którym znajduje się przepona), repozycjonowanie narządów jamy brzusznej, które uciekły do ich naturalnej jamy, naprawę przepony (w miejscu jej otwarcia) i zamknięcie nacięcie klatki piersiowej szwami.
Wybudzenie ze znieczulenia ogólnego następuje, gdy anestezjolog zaprzestaje podawania środków znieczulających.
CECHY SZCZEGÓLNE LECZENIA WRODZONEJ PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ
Przed każdą operacją wrodzonej przepukliny przeponowej chirurdzy poddają młodych pacjentów zabiegowi medycznemu znanemu jako pozaustrojowe natlenianie błony komórkowej (ECMO).
ECMO składa się z złożonego urządzenia, zwanego oksygenatorem membranowym, które zastępuje funkcję płuc i zapewnia dotlenienie krwi osoby, do której podłączone jest to samo urządzenie.
Otleniacz membranowy jest w rzeczywistości wykonany w taki sposób, że po podłączeniu do pacjenta gromadzi, dotlenia i ponownie wprowadza krew pacjenta do krążenia.
Połączenie z ECMO może trwać prawie całą hospitalizację, ponieważ płuca, szczególnie w pierwszych momentach fazy pooperacyjnej, potrzebują odpoczynku i regeneracji.
W rzeczywistości ECMO jest odpowiednikiem maszyny płuco-serce dla dorosłych.
Rokowanie
Na rokowanie „przepukliny przeponowej wpływają różne czynniki, w tym w szczególności:
- Stopień zaangażowania płuc. Jeśli zdrowie płuc jest poważnie zagrożone, życie pacjenta jest w poważnym niebezpieczeństwie.
- Terminowość zabiegu. Późne leczenie, nawet jeśli przepuklina przeponowa nie jest ciężka, może zagrozić zdrowiu pacjenta i skomplikować proces rekonwalescencji.
- Obecność zmian urazowych w innych miejscach anatomicznych. Czynnik ten szczególnie wpływa na rokowanie nabytej przepukliny przeponowej pochodzenia traumatycznego.
Według niektórych amerykańskich badań statystycznych, obecny wskaźnik przeżycia leczonych przypadków wrodzonej przepukliny przeponowej wynosi ponad 80%.
Zapobieganie
Jeśli nabytej przepukliny przeponowej można w jakiś sposób zapobiec działając na czynniki ryzyka, przepuklina wrodzona jest stanem, na który nie ma żadnego środka zapobiegawczego.