Osteosarcoma może rozpocząć się w dowolnym segmencie kości, ale zwykle rozwija się częściej w obszarach o szybkim tempie wzrostu.Często proces nowotworowy ma swój początek w przynasadowych lub końcowych obszarach kości długich: w kości piszczelowej, w kości udowej (w pobliżu kolana ) oraz w kości ramiennej (w ramieniu). Inne miejsca, takie jak biodro, miednica, ramię i szczęka (zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku) nie są wykluczone.
Proces nowotworowy prowadzi do zniszczenia prawidłowej tkanki kostnej. W niektórych przypadkach guz może osłabić strukturę kości, powodując patologiczne złamania.
.
Przyczyny, które prowadzą do wystąpienia kostniakomięsaka, nie są jeszcze znane, ale charakterystyka choroby umożliwiła zidentyfikowanie niektórych czynników ryzyka. Większość przypadków zaczyna się sporadycznie, następnie pojawia się u osób, które nie mają rodzinnych predyspozycji lub innych współistniejących stanów patologicznych.
Osteosarcoma jest prawdopodobnie spowodowana kombinacją zmian genetycznych, które razem powodują przekształcenie niedojrzałych komórek kostnych w nowotwory; zamiast różnicować się i organizować w zdrową kość, komórki te „wariują” i zaczynają się szybko replikować, niszcząc normalna struktura kości Specyficzne zmiany w genach, które wywołują nadaktywność tych komórek, są nadal badane.
.
Początkowe objawy kostniakomięsaka
Na początku choroby ból na zaatakowanym obszarze może być przerywany i dość niewyraźny oraz nasilać się w nocy lub podczas aktywności fizycznej i ruchu. Jednak z biegiem czasu ma tendencję do stopniowego stania się uporczywym i bardziej dotkliwym.
Objawy kostniakomięsaka mogą naśladować ból spowodowany normalnym wzrostem kości, z tą różnicą, że mają tendencję do zanikania we wczesnych latach nastoletnich. Czasami wraz z postępem nowotworu pojawiają się inne ogólne objawy, takie jak zmęczenie, nadmierne pocenie się, ból pleców lub utrata kontroli jelit lub pęcherza (jeśli guz znajduje się w miednicy lub u podstawy kręgosłupa). na pobliskich strukturach pacjent może odczuwać ucisk: na przykład uciskanie nerwu może powodować ból, mrowienie, osłabienie mięśni lub drętwienie.Jeśli rak rozprzestrzenia się na inne części ciała, może rozwinąć się różne inne objawy .
Więcej informacji: Specyficzne objawy kostniakomięsaka do diagnozowania kostniakomięsaka i określenia obecności jakichkolwiek przerzutów, nawet w regionach innych niż pochodzenia guza. Badania te mogą pomóc w ustaleniu najbardziej odpowiedniego leczenia. Diagnostyka zwykle rozpoczyna się od uzyskania zdjęć radiograficznych podejrzanego obszaru (zdjęcia rentgenowskie), kontynuuje połączenie innych badań obrazowych (tomografia komputerowa, PET, scyntygrafia kości i rezonans magnetyczny) i kończy się biopsją.
Obrazowanie pomaga określić obecność i lokalizację guza, a także może określić, czy kostniakomięsak dał początek przerzutom. Guz jest lity i nieregularny, ze względu na spiczaste zwapniałe kości, które promieniście tworzą kąty proste. kostniakomięsak, zwany „trójkątem Codmana" jest wykrywalny w badaniu radiograficznym i uwidacznia podniesioną okostną z powodu guza. Naciekane są otaczające tkanki. Biopsja kości jest jedyną metodą, która pozwala jednoznacznie potwierdzić obecność kostniakomięsaka.
to system, który pozwala opisać lokalizację guza i jego ewentualne rozszerzenie na inne części ciała.Te informacje, uzyskane dzięki dogłębnym badaniom diagnostycznym, pozwalają ustalić, jaki rodzaj leczenia jest najlepszy dla pacjenta i pomaga sformułowanie prognozy (tj. określenie prawdopodobieństwa wyzdrowienia).Osteosarcoma można zdefiniować jako:
- Zlokalizowane: jeśli komórki rakowe znajdują się tylko w tkance kostnej, z której powstał nowotwór;
- Przerzuty: jeśli komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się z kości do innych części ciała; zwykle przerzuty dotyczą płuc lub innych kości.
- Nawrót: kostniakomięsak ma nawrót, jeśli powrócił w trakcie lub po leczeniu, w tym samym miejscu, co pierwotny guz lub w innym obszarze ciała.
Schemat chemioterapii obejmuje jeden lub więcej kursów przed zabiegiem chirurgicznym (chemioterapia neoadjuwantowa), aby zmniejszyć rozmiar guza i uniknąć amputacji ręki lub nogi. Czas trwania leczenia jest różny i może zależeć od tego, czy nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała. Po zakończeniu przez pacjenta chemioterapii można zastosować zabieg chirurgiczny w celu usunięcia pozostałości tkanki nowotworowej. Po zabiegu chirurgicznym następują dalsze kursy (chemioterapia adiuwantowa) w celu zniszczenia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych, które mogą być nadal obecne w organizmie. Skutki uboczne chemioterapii zależą od indywidualnej odpowiedzi, czasu trwania leczenia i zastosowanej dawki, ale mogą obejmować zmęczenie, ryzyko infekcji, nudności i wymioty, wypadanie włosów i biegunkę.Te natychmiastowe skutki uboczne zwykle ustępują po zakończeniu leczenia. Inne konsekwencje, takie jak zmniejszona siła mięśnia sercowego, utrata słuchu lub osłabiona czynność nerek, mogą utrzymywać się przez długi czas.
Stosowany lek chemioterapeutyczny
Potencjalny efekt długoterminowy
Doksorubicyna (Adriamycyna)
Niewydolność serca
Cisplatyna
Utrata słuchu
ifosfamid
Niepłodność i uszkodzenie nerek
Etopozyd
Indukowana białaczka
Chirurgia
W większości przypadków chirurdzy są nastawieni na chirurgię zachowawczą. Często zabieg polega na chirurgicznym usunięciu guza i otaczającej go tkanki kostnej (całkowita resekcja chirurgiczna). Aby pomóc w utrzymaniu funkcji i nadać kończynie (ręce lub nodze) bardziej normalny wygląd, operację można uzupełnić przeszczepem kości pobranej z innej części ciała pacjenta lub od dawcy (przeszczep allogeniczny) oraz technikami chirurgii rekonstrukcyjnej. Alternatywnie, chorą część kości można zastąpić protezą z metalu lub innego materiału. Po podejściu chirurgicznym można wznowić chemioterapię w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych i zmniejszenia ryzyka nawrotu.Niektóre powikłania, takie jak miejscowe infekcje nowotworowe lub nawroty, mogą wymagać dalszego zabiegu chirurgicznego lub amputacji (np. chirurgicznego usunięcia kończyny). rehabilitacja może pomóc pacjentowi poradzić sobie ze skutkami utraty kończyny.
Radioterapia
Radioterapia polega na niszczeniu komórek rakowych przez promieniowanie wysokoenergetyczne. W leczeniu kostniakomięsaka to leczenie nie jest zbyt skuteczne, ale może pomóc zmniejszyć rozmiar guza przed operacją lub kontrolować objawy w bardziej zaawansowanych stadiach choroby. Schemat radioterapii składa się z określonej liczby zabiegów wykonywanych przez określony czas. Efekty uboczne mogą obejmować zmęczenie, łagodne reakcje skórne, rozstrój żołądka i biegunkę.
Po leczeniu kostniakomięsaka
Po leczeniu lekarz może ustalić plan monitorowania. Może to obejmować regularne badania fizykalne i/lub badania mające na celu ocenę powrotu do zdrowia pacjenta i wykluczenie nawrotu nowotworu lub opóźnionych skutków.
Potencjalne komplikacje
W niektórych przypadkach chemioterapia i operacja nie mogą całkowicie wyleczyć kostniakomięsaka; w rezultacie komórki rakowe mogą nadal proliferować i migrować do innych regionów. Gdy te metody zawiodą lub pojawią się poważne komplikacje związane z leczeniem (infekcje, odrzucenie w przypadku przeszczepu allogenicznego itp. .), lekarz może zasugerować amputację. Jeśli komórki przerzutowe dostaną się do płuc, mogą wystąpić takie objawy, jak: ból w klatce piersiowej, duszność, przewlekły kaszel, krwioplucie i chrypka.
Nawrót kostniakomięsaka
Remisja polega na tymczasowym lub trwałym braku objawów choroby; na tym etapie guz jest bezobjawowy i nie można go wykryć w organizmie.
Jednak kostniakomięsak może nawracać nawet po okresie remisji wywołanej chemioterapią i podejściem chirurgicznym.
Leczenie nawrotów kostniakomięsaka zależy od trzech czynników:
- Czas, jaki upłynął od fazy remisji (nawroty są rzadkie po ponad pięciu latach);
- Rodzaj leczenia, jakie pacjent otrzymał z powodu pierwotnego guza;
- Stan zdrowia pacjenta.
Często plan leczenia będzie zawierał te same terapie, które były stosowane wcześniej w walce z kostniakomięsakiem (chirurgia i chemioterapia), ale mogą być stosowane w innej kombinacji lub podawane w innym tempie.
Gdy nawracający kostniakomięsak dotyczy innej kości lub niewielkiej liczby innych kości, można przeprowadzić zabieg chirurgiczny, szczególnie jeśli okaże się, że chemioterapia neoadjuwantowa jest skuteczna.
