O autoimmunologicznym zapaleniu wątroby mówimy wtedy, gdy wątroba jest dotknięta procesem zapalnym w wyniku ataku nieprawidłowych komórek odpornościowych, które zamiast bronić organizmu, jak to ma miejsce u zdrowych osób, atakują i uszkadzają wątrobę.
Dokładne wyzwalacze pozostają nieznane.
Rysunek: schemat ataku autoprzeciwciał na komórki wątroby ze strony: aboutkidshealth.ca
Niektórzy badacze twierdzą, że niektóre czynniki odgrywają zasadniczą rolę; wśród nich najbardziej badane są predyspozycje genetyczne, bezpośredni kontakt z niektórymi czynnikami zakaźnymi oraz przyjmowanie określonych leków.
Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są liczne i obejmują żółtaczkę, naczyniaki pająka, ciemny mocz, zmęczenie i brak miesiączki (u kobiet).
Do prawidłowej diagnozy potrzebne są badania krwi i biopsja wątroby.
Trwałe wyzdrowienie jest trudne, do tego stopnia, że leczenie kortykosteroidami i leczeniem immunosupresyjnym często trwa przez całe życie.
Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to stan zapalny wątroby, który powstaje w wyniku nieprawidłowości w układzie odpornościowym.
W rzeczywistości osoby z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mają słabo funkcjonujący układ odpornościowy, który zamiast po prostu wykonywać swoje normalne funkcje obronne, atakuje wątrobę, uszkadzając ją.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby ma wszystkie konotacje choroby przewlekłej, ponieważ anomalia układu odpornościowego, która je charakteryzuje, gdy już się pojawi, jest trwała i może trwać do końca życia.
UKŁAD ODPORNOŚCIOWY I PATOLOGIE AUTOIMMUNOLOGICZNE
Układ odpornościowy stanowi barierę obronną organizmu przed zagrożeniami pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego, takimi jak wirusy, bakterie, pasożyty itp., ale także od wewnątrz, takimi jak np. zwariowane (guz) lub nieprawidłowo działające komórki.
Układ odpornościowy składa się z „armii” komórek i glikoprotein, które są bardzo skuteczne i bardzo agresywne w stosunku do tych, którzy stanowią potencjalne zagrożenie.
U niektórych osób, z bardzo często nieznanych lub niejasnych przyczyn, układ odpornościowy może ulec zmianie, która powoduje, że atakuje niektóre doskonale zdrowe komórki organizmu, atakując je. Wszystko to może powodować uszkodzenia, czasem nawet bardzo poważne, różnych narządów i tkanek organizmu. To nieprawidłowe zachowanie układu odpornościowego wyróżnia tzw. choroby autoimmunologiczne.
RODZAJE AUTOIMMUNICZNEGO ZAPALENIA WĄTROBY
Lekarze zidentyfikowali dwa główne typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:
- Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I, czyli klasyczne autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Jest to typ najczęstszy, może pojawić się w każdym wieku i w ponad 50% przypadków towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów i wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
- Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 jest najczęstszym typem wśród młodych ludzi (zwłaszcza kobiet) i jest na ogół cięższe niż poprzednie.Podobnie jak typ 1, występuje również razem z innymi chorobami autoimmunologicznymi.
EPIDEMIOLOGIA
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rzadką chorobą: według wiarygodnego źródła anglosaskiego w rzeczywistości dotyka jedną osobę na 10 000. Występuje również częściej wśród kobiet, zarówno w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1, jak i typu 2. Nie stwierdzono różnic między różnymi grupami etnicznymi, więc ma mniej więcej taką samą częstość występowania na całym świecie.
Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Wyjaśniliśmy, w jaki sposób autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest spowodowane nieprawidłowością układu odpornościowego, który atakuje wątrobę, jakby stanowiła zagrożenie dla organizmu. Pozostaje teraz zrozumieć, jakie są przyczyny tej nieprawidłowości.
Obecnie dokładne powody, które „zaburzają” układ odpornościowy, pozostają niejasne; niektórzy badacze twierdzą, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest wynikiem połączenia kilku czynników, w tym pewnej predyspozycji genetyczno-rodzinnej, kontaktu z niektórymi czynnikami zakaźnymi oraz przyjmowania określonych leków.
CZYNNIKI RYZYKA
Są najbardziej narażeni na autoimmunologiczne zapalenie wątroby:
- Kobiety
- Osoby, które zaraziły się niektórymi infekcjami bakteryjnymi lub wirusowymi.
- Osoby, które stosowały niektóre leki, takie jak minocyklina (antybiotyk) i atorwastatyna (lek stosowany w celu obniżenia poziomu cholesterolu).
- Osoby, które mają rodzica lub rodzeństwo z tą samą chorobą. Doprowadziło to naukowców do wniosku, że do zachorowania konieczna jest szczególna predyspozycja genetyczno-rodzinna.
- Osoby cierpiące na inne choroby autoimmunologiczne.
Objawy, oznaki i powikłania
Atak układu odpornościowego, który uszkadza wątrobę, prowadzi do przewlekłego stanu zapalnego i niszczenia komórek wątroby. Objawy tego uszkodzenia mogą być mniej lub bardziej poważne i mniej lub bardziej nagłe: niektórzy pacjenci w rzeczywistości cierpią z powodu ostrych i nagłych objawów, podczas gdy inni cierpią na łagodne zaburzenia o bardzo powolnym początku.
Rysunek: żółtaczka
Wchodząc w szczegóły, oznaki i patologiczne wyrażenia, które odróżniają autoimmunologiczne zapalenie wątroby, to:
- Poczucie zmęczenia
- Rozproszony ból brzucha
- Ból stawu
- Swędzący
- Żółtaczka. W przypadku żółtaczki skóra i twardówki oczu przybierają żółtawy odcień. Wynika to ze wzrostu poziomu bilirubiny we krwi.
- Powiększona wątroba
- Naczyniaki pająka. Naczyniak to w większości łagodny nowotwór, który może wpływać na naczynia krwionośne, limfatyczne i żółciowe. Pajęczy naczyniak jest typową oznaką zapalenia wątroby.
- Nudności i wymioty
- Utrata apetytu
- Wysypki skórne różnego rodzaju. Termin wysypka jest synonimem wysypki lub wysypki.
- Ciemny mocz
- Brak miesiączki u kobiet. Brak miesiączki to brak miesiączki.
POWIĄZANE CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE
U wielu pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby wiąże się z innymi patologiami o etiologii autoimmunologicznej, niektóre nawet bardzo poważnymi.Według niektórych badaczy związek ten jest konsekwencją (tj. istnieje jakiś związek), ale w tym zakresie wciąż nie ma konkretnych dowodów.
Powiązane choroby autoimmunologiczne to:
- Niedokrwistość złośliwa Termin anemia wskazuje na brak czerwonych krwinek.Niedokrwistość złośliwa występuje, gdy podstawowy czynnik powstawania czerwonych krwinek jest atakowany (i niszczony), bez konkretnego powodu, przez określone komórki układu odpornościowego.
- Niedokrwistość hemolityczna – U pacjentów z niedokrwistością hemolityczną układ odpornościowy niszczy czerwone krwinki i robi to szybciej niż ich produkcja.
- Wrzodziejące zapalenie okrężnicy. Należący do tzw. nieswoistych chorób zapalnych jelit, atakuje jelito grube i powoduje biegunkę oraz bóle brzucha.
- Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (lub zapalenie tarczycy Hashimoto). W tym przypadku celem układu odpornościowego jest tarczyca.
- Reumatoidalne zapalenie stawów Układ odpornościowy u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów atakuje stawy, powodując ból, obrzęk, sztywność i różne upośledzenia ruchowe.
- Nietolerancja glutenu. Celiakia jest spowodowana niepożądaną reakcją na gluten (białko występujące w wielu zbożach), który w niewytłumaczalny sposób jest atakowany przez komórki układu odpornościowego. Agresja zachodzi w jelicie i polega na uszkodzeniu ścian jelit.
POWIKŁANIA
Nieleczone autoimmunologiczne zapalenie wątroby może przerodzić się w marskość.
Marskość wątroby jest bardzo poważną chorobą wątroby charakteryzującą się śmiercią, a następnie zastąpieniem zdrowych komórek wątroby tkanką bliznowatą.
- Nadciśnienie wątrobowe
- Żylaki przełyku
- Wodobrzusze
- Niewydolność wątroby
- Rak wątroby
Może to mieć kilka konsekwencji: zmiana w przepływie krwi do wątroby (co następnie powoduje tak zwane nadciśnienie wrotne i tak zwane żylaki przełyku), nieprawidłowe gromadzenie się płynu w jamie otrzewnej (wodobrzusze), zmniejszenie czynności wątroby funkcja (niewydolność wątroby) i wreszcie guz wątroby.
KIEDY ZOBACZYĆ LEKARZA?
Ponieważ niektóre objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są takie same jak w przypadku innych mniej poważnych i mniej niepokojących chorób, chorzy nie zawsze zdają sobie sprawę z tego, na co cierpią.
Jednak objawy takie jak żółtaczka, ciemny mocz, naczyniaki pająka i brak miesiączki wskazują na patologiczne zaburzenie, które zasługuje na analizę odpowiednimi testami diagnostycznymi.
Diagnoza
W celu zdiagnozowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie wystarczy badanie przedmiotowe (tj. analiza objawów, na które skarżył się pacjent).W rzeczywistości konieczne jest przeanalizowanie składu krwi pacjenta i pobranie niewielkiej próbki komórek z pacjent choroby wątroby (biopsja wątroby).
BADANIA KRWI
Przeciwciała, czyli immunoglobuliny, to dział armii immunologicznej, te specjalne białka w normalnych warunkach walczą jedynie z zagrożeniami pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego, natomiast w sytuacjach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby mimowolnie stają się głównymi sprawcami zapalenia wątroby . Po wezwaniu do działania, przeciwciała przybierają różne cechy w zależności od wroga lub, w przypadku choroby autoimmunologicznej, od narządu, który atakują.
Krew osoby z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zawiera specjalne przeciwciała, bardzo różne od przeciwciał obecnych we krwi osoby z wirusowym zapaleniem wątroby. Dzięki temu osoby, które analizują zawartość krwi, mogą prześledzić dokładną przyczynę zapalenia wątroby i wykluczyć inne przyczyny.
BIOPSJA WĄTROBY
Biopsja wątroby polega na pobraniu i późniejszej analizie w laboratorium małej próbki komórek wątroby.
Badanie to jest najlepszym sposobem na zdiagnozowanie zapalenia wątroby oraz ustalenie jego przyczyn i ciężkości.Zabieg jest mało inwazyjny, ponieważ w miejscu wątroby wprowadzana jest dość duża igła.
Terapia
Jedynym sposobem przeciwdziałania skutkom autoimmunologicznego zapalenia wątroby (czy to typu 1, czy typu 2) w jakikolwiek sposób jest spowolnienie, jeśli nie zatrzymanie, niepożądanej reakcji wprawianej w ruch przez układ odpornościowy. Aby osiągnąć ten cel terapeutyczny, wspomagane są różne kategorie leków, takie jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Jeśli niestety leczenie farmakologiczne zawodzi, a zapalenie wątroby prowadzi do ciężkiej marskości, przeszczep wątroby staje się podstawą przeżycia pacjenta.Niestety, nawet przy odpowiednim leczeniu, szanse na całkowite wyleczenie z autoimmunologicznego zapalenia wątroby są bardzo małe.
ZABIEGI FARMAKOLOGICZNE
Główne leki podawane w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby to:
- Prednizon. Prednizon jest silnym środkiem przeciwzapalnym, należącym do kategorii leków kortykosteroidowych. Na początku leczenia podaje się go w dużych dawkach, następnie w ciągu tygodni jest stopniowo zmniejszany aż do osiągnięcia minimalnej skutecznej dawki, która utrzymuje się przez co najmniej 18-24 miesiące.W kilku przypadkach ze względu na przewlekłość choroba, rekrutacja może również trwać całe życie.
Niestety, przedłużone przyjmowanie prednizonu (lub jakiegokolwiek innego kortykosteroidu) może powodować poważne skutki uboczne, takie jak cukrzyca, osteoporoza, nadciśnienie, zaćma, przyrost masy ciała itp. - Azatiopryna Azatiopryna jest lekiem immunosupresyjnym, czyli lekiem obniżającym układ odpornościowy. Ma na celu spowolnienie uszkodzeń wątroby wyrządzonych przez przeciwciała i inne komórki układu odpornościowego. Często jest przepisywany w połączeniu z prednizonem, aby zmniejszyć dawki tego ostatniego.
Ci, którzy mają słabszy układ odpornościowy, są bardziej wrażliwi i predysponowani do infekcji, dlatego ci, którzy przyjmują azatioprynę (lub jakikolwiek inny lek immunosupresyjny) muszą uważać, aby nie odwiedzać zbyt zatłoczonych środowisk lub osób cierpiących na jakąś chorobę zakaźną (na przykład nawet banalną sezonową grypa).
Leczenie azatiopryną może również trwać przez całe życie.
Jeśli prednizon i/lub azatiopryna są nieskuteczne, można zastosować silniejsze leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan, cyklosporyna i takrolimus.
Uwaga: wyraźne złagodzenie objawów nie musi oznaczać wyleczenia z autoimmunologicznego zapalenia wątroby, dlatego w przypadku nawet znacznego zmniejszenia objawów nie zaleca się przerywania leczenia farmakologicznego bez precyzyjnego wskazania lekarza.
TRANSPLANTACJA WĄTROBY
W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby przeszczep wątroby jest wskazany, gdy leczenie farmakologiczne nie przyniosło oczekiwanych rezultatów oraz gdy pacjent cierpi na niewydolność wątroby (ciężka marskość wątroby).
Dzięki niezwykłym zdolnościom wątroby do samoleczenia, osoba, od której pobiera się wątrobę, może być również żywym osobnikiem (Uwaga: w tych przypadkach oczywiście nie pobiera się całego narządu, a jedynie niewielką jego część).
KILKA PORAD
Ponieważ autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą przewlekłą, trudną do zaakceptowania, lekarz zaleca pacjentowi, dla jego dobra, aby:
- Dowiedz się, na co cierpisz z powodu choroby.
- Jedz zdrowo i ćwicz (oczywiście dostosowane do twojego zdrowia).
- Nie pij alkoholu pod żadnym pozorem.
- Nie przerywaj leczenia, chyba że za poradą lekarza.
- Poproś o wsparcie przyjaciół i rodziny.
- Skontaktuj się z grupą wsparcia dla pacjentów z zapaleniem wątroby.
Rokowanie
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą przewlekłą, silnie wpływającą na jakość życia pacjentów, z której rzadko dochodzi do trwałego wyzdrowienia.
Zazwyczaj chorzy są zmuszani do przyjmowania leków (prednizon i azatiopryna) przez długi czas, jeśli nie przez całe życie.
Co więcej, gdy leczenie farmakologiczne zawodzi, sytuacja staje się jeszcze bardziej skomplikowana, autoimmunologiczne zapalenie wątroby przeradza się w marskość i konieczny jest przeszczep wątroby.
