Definicja
Nadciśnienie płucne - zwane również idiopatyczne nadciśnienie płucne - jest to dość rzadkie zaburzenie, które objawia się patologicznym wzrostem przedłużony ciśnienie krwi WYŁĄCZNIE w płucach i prawej stronie serca, przy braku możliwej do zidentyfikowania przyczyny. Nadciśnienie płucne jest poważną chorobą, której obraz objawowy często ma tendencję do postępującej i szybkiej degeneracji.
Powoduje
W kontekście nadciśnienia płucnego krew nie może normalnie płynąć w płucach z powodu zwężenia lub niedrożności tętnic płucnych i naczyń włosowatych: nadciśnienie płucne atakuje serce, które zmuszone do przepracowania „słabnie.
- Hipotetyczne czynniki ryzyka: obturacyjny bezdech senny, długotrwały niski poziom tlenu we krwi, POChP, zatorowość płucna, zakażenia wirusem HIV, zastoinowa niewydolność serca, zwłóknienie płuc, niektóre choroby zastawek serca, choroby reumatyczne.
Objawy
Zadyszka i zawroty głowy podczas uprawiania sportu to pierwsze objawy, które powinny zaalarmować pacjenta cierpiącego na nadciśnienie płucne.Inne nawracające objawy związane z tą rzadką chorobą to: obrzęk kostek, sinica, osłabienie, ból w klatce piersiowej, zmęczenie, omdlenia, tachykardia, zawroty głowy.
Informacje na temat nadciśnienia płucnego – leki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego nie mają na celu zastąpienia bezpośredniej relacji między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem Nadciśnienie płucne.
Leki
Przed przystąpieniem do analizy leków i możliwych metod leczenia łagodzących objawy nadciśnienia płucnego, schematycznie przedstawiamy mechanizm wyzwalający to zaburzenie, co pomoże lepiej zrozumieć wybór strategii terapeutycznych.
Zwężenie tętnic płucnych → krew z trudem wpływa do płuc → ↑ ciśnienie → prawa komora jest zmuszona do nadmiernego obciążenia, aby pompować krew do płuc → powiększona komora → osłabienie serca i niewydolność serca
Chociaż nie udało się jeszcze wyleczyć całkowicie skutecznego leczenia nadciśnienia płucnego, obecne opcje leczenia mają na celu złagodzenie objawów, poprawę jakości życia pacjenta, a przede wszystkim zablokowanie lub w inny sposób spowolnienie nieubłaganej progresji choroby.
Przede wszystkim konieczna jest interwencja w przypadku czynników predysponujących lub nasilających nadciśnienie płucne, takich jak (w szczególności) bezdechy, choroby płuc i choroby zastawek serca.
Lekarz wybierze, który lek jest najbardziej odpowiedni dla pacjenta, w zależności od przyczyny (hipotetycznej lub ustalonej, jeśli jest to możliwe do zidentyfikowania) i ewidentnych objawów; niektórzy pacjenci muszą przyjmować leki rozrzedzające krew, aby zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów w żyłach kończyn dolnych lub w tętnicach płucnych.
U wielu pacjentów z nadciśnieniem płucnym obserwuje się niski poziom tlenu we krwi: w takich przypadkach konieczna jest niezwłoczna interwencja poprzez odpowiednią terapię (suplementacja tlenu).
Pacjenci z nadciśnieniem płucnym powinni rzucić palenie, unikać podróżowania do miejsc położonych na dużych wysokościach, powstrzymać się od intensywnej aktywności fizycznej i podnoszenia ciężarów oraz corocznie poddawać się szczepieniom przeciw grypie i pneumokokom.
W przypadkach ciężkości można sobie wyobrazić przeszczep serca, płuca lub obu.
Poniżej przedstawiono klasy leków najczęściej stosowanych w terapii nadciśnienia płucnego oraz kilka przykładów specjalizacji farmakologicznych; to do lekarza należy wybór substancji czynnej i dawki najbardziej odpowiedniej dla pacjenta, w zależności od ciężkości choroby , stan zdrowia pacjenta i jego odpowiedź na leczenie:
Leki pierwszego rzutu w leczeniu nadciśnienia płucnego:
- Ambrisentan (np. Volibris): lek należy do klasy inhibitorów receptora endoteliny, składnik aktywny doskonale wykazuje działanie terapeutyczne w kontekście nadciśnienia płucnego blokując receptory hormonu endoteliny, odpowiedzialnego za zwężenie naczyń niszcząc aktywność hormonu, ambrisentan rozszerza naczynia krwionośne i sprzyja redukcji zmienionego ciśnienia płucnego. Zalecana dawka sugeruje przyjmowanie 5 mg leku doustnie, raz dziennie, z jedzeniem lub na pusty żołądek.
- Bozentan (np. Tracleer): lek, podobnie jak poprzedni, jest inhibitorem endoteliny 1. Dla osób dorosłych o masie ciała powyżej 40 kg, cierpiących na nadciśnienie płucne zaleca się rozpoczęcie przyjmowania leku od dawki 62 , 5 mg dwa razy na dobę przez jeden miesiąc Dawkowanie podtrzymujące polega na zwiększeniu dawki do 125 mg dwa razy na dobę W przypadku osób dotkniętych chorobą, ważących mniej niż 40 kg, zaleca się utrzymanie dawki 62,5 mg, zarówno do rozpoczęcia i leczenia podtrzymującego Lek może wywoływać toksyczne działanie na wątrobę.
- Iloprost (np. ventavis): dostępny w postaci nebulizatora, jest analogiem prostacykliny zdolnym do rozszerzania naczyń krwionośnych, dzięki czemu obniża ciśnienie krwi i łagodzi objawy pochodzące z nadciśnienia płucnego. inhalator w dawce 2,5 mikrograma, kontynuować leczenie dawkami 5 mikrogramów W przypadku, gdy dawka 5 mikrogramów jest dla pacjenta zbyt silna, zaleca się powrót do dawki początkowej i kontynuowanie terapii według tego schematu terapeutycznego. zaleca się nie podawać więcej niż 6-9 rozpyleń dziennie.
- Sitacentan sodu (np. Thelin): lek należy do klasy inhibitorów endoteliny 1. Zaleca się przyjmowanie jednej tabletki 100 mg raz na dobę z posiłkiem lub bez posiłku.Zaleca się przyjmowanie leku mniej więcej zawsze o tej samej porze W przypadku niepowodzenia leczenia po 3 miesiącach leczenia zaleca się zmianę leku.Lek został zawieszony w 2011 roku z powodu poważnych skutków ubocznych w wątrobie.
- Sildenafil (np. Revatio): lek jest szeroko stosowany w terapii w leczeniu zaburzeń erekcji; jednakże będąc inhibitorem 5-fosfodiesterazy, jest również stosowany w celu zmniejszenia objawów nadciśnienia płucnego, ponieważ modulując działanie kwasu azotowego na napięcie naczyń, jest dobrym, stosunkowo selektywnym środkiem rozszerzającym naczynia płucne. dawka 20 mg, doustnie, trzy razy na dobę, w odstępie co najmniej 4-6 godzin pomiędzy jedną dawką a następną. Alternatywnie, możliwe jest zażywanie 10 mg (co odpowiada 12,5 ml) w postaci wstrzyknięcia dożylnego w bolusie trzy razy dziennie: opisane powyżej dawkowanie określa ten sam efekt terapeutyczny, co doustna dawka 20 mg. Generalnie to drugie wskazanie jest zarezerwowane dla pacjentów wcześniej leczonych doustnie Sildenafilem i czasowo niezdolnych do przyjmowania leku doustnie.
- Tlenek azotu (np. INOmax): lek do inhalacji, wskazany w leczeniu noworodkowego nadciśnienia płucnego, zwłaszcza związanego z niedotlenieniową niewydolnością oddechową.Na ogół lek nie jest stosowany samodzielnie, ale z innymi swoistymi lekami, ponadto pacjent jest normalnie poddana również wentylacji wspomaganej, w celu poprawy dotlenienia. Składnik czynny jest rozcieńczany w gazowym azocie w stężeniu 400 ppm. Aby uzyskać dokładną dawkę: skonsultuj się z lekarzem.
- Tadalafil (np. Adcirca): lek należy do klasy inhibitorów fosfodiesterazy typu 5, a zatem zdolnych do blokowania enzymu.Zaleca się przyjmowanie leku w dawce jednej tabletki 40 mg dwa razy dziennie Zmniejszyć dawkę w w przypadku łagodnej lub umiarkowanej niewydolności nerek lub wątroby, jednak leczenie tym lekiem nie jest zalecane w przypadku ciężkiej niewydolności nerek lub wątroby.
Terapie równoległe w celu opanowania objawów nadciśnienia płucnego
Niektórzy specjaliści zalecają również przyjmowanie standardowych leków stosowanych w terapii nadciśnienia tętniczego, szczególnie odpowiednie wydają się blokery kanału wapniowego (lub blokery kanału wapniowego) oraz diuretyki.
Terapia przeciwzakrzepowa zapobiegająca powikłaniom nadciśnienia płucnego
- Dwuazotan izosorbidu (np. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): lek jest azotanem, stosowanym również w leczeniu dusznicy bolesnej, jest stosowany jako lek drugiego wyboru w leczeniu objawów związanych z nadciśnieniem płucnym. Rozpocznij terapię dawką leku 40 mg co 8-12 godzin. Kontynuuj leczenie podtrzymujące w dawce 40-80 mg co 8-12 godzin.
- Epoprostenol (np. Flolan, Epoprostenol PHT): promuje rozszerzenie naczyń krwionośnych i hamuje agregację płytek krwi.Z tego powodu lek stosuje się w terapii w celu kontroli objawów nadciśnienia płucnego.Rozpocznij terapię dawką leku równą 2 ng/kg/min; stopniowo zwiększać dawkę o 2 ng/kg co 15 minut. Nie przekraczać 8,6 ng/kg/min. Aby uzyskać więcej informacji, skonsultuj się z lekarzem.
Hipotezy i nadzieje na leczenie nadciśnienia płucnego
Naukowcy kierują swoje badania nad leczeniem nadciśnienia płucnego w kierunku testowania nowych leków, takich jak antagoniści serotoniny, stymulanty rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, inhibitory kinazy tyrozynowej i wazoaktywny peptyd jelitowy. .
