Ogólność
Pęcherzyca to pęcherzowa dermatoza o etiologii autoimmunologicznej, charakteryzująca się:
- Obecność swoistych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko cząsteczkom adhezyjnym między keratynocytami (antygeny są reprezentowane przez desmogleiny), które można zmierzyć w surowicy pacjenta i utrwalić na skórze.
- Akantoliza (utrata kontaktu między sąsiednimi komórkami nabłonka), powodująca powstawanie pęcherzy i nadżerek na skórze i/lub błonach śluzowych.
Rozpoznanie pęcherzycy ma charakter zasadniczo kliniczny (jest to dermatoza pęcherzowa), immunopatologiczny (charakterystyka autoprzeciwciał) i histologiczny (identyfikuje ogólny obraz kliniczny).
Choroba jest przewlekła i nieleczona może być śmiertelna.
Rodzaje pęcherzycy
Termin „pęcherzyca” wskazuje na grupę autoimmunologicznych chorób skóry, zjednoczonych rozwojem zmian pęcherzowych. Te patologie są często ze sobą skorelowane (zazwyczaj jedna postać ma kilka podtypów), ale klinicznie różnią się od histologicznego i patofizjologicznego punktu widzenia.
Różne formy pęcherzycy można klasyfikować według różnych kryteriów, ale histopatologiczne miejsce powstawania pęcherzyka pozwala na podstawową charakterystykę.
W zależności od umiejscowienia zmian pęcherzowych w różnych warstwach naskórka, czyli w zależności od poziomu, na którym występuje akantoliza, wyróżnia się:
- Niska pęcherzyca akantolityczna (wpływa na stawy okolicy) głęboko naskórka, na poziomie warstwy podstawnej).Do tej grupy należą:
- wulgarna pęcherzyca
- wegetatywna pęcherzyca
- Wegetatywna pęcherzyca Hallopeau
- Wegetatywna pęcherzyca Neumanna
- Wysoka pęcherzyca akantolityczna (wpływa na stawy okolicy) powierzchowny naskórka, na poziomie warstwy ziarnistej).Do tej grupy należą:
- pęcherzyca liściasta
- pęcherzyca rumieniowata
- endemiczna pęcherzyca liściasta
Z klinicznego punktu widzenia można rozpoznać pewne szczególne formy prezentacji pęcherzycy:
- pęcherzyca IgA;
- pęcherzyca polekowa;
- pęcherzyca paranowotworowa;
- Pęcherzyca opryszczkowata.
Rodzaj desmogleiny, na którą wpływają autoprzeciwciała, może również określać formę pęcherzycy, która wystąpiła. Orientacyjnie, wysoka akantoliza może wystąpić z powodu występowania przeciwciał anty-Dsg3, podczas gdy w niskiej akantolizie zaangażowane są głównie przeciwciała anty-Dsg1.
Pęcherzyca zwykła
Zdjęcie pęcherzycy pospolitej
Pemphigus vulgaris jest najczęstszą postacią kliniczną i reprezentuje bardzo poważną chorobę skóry i błon śluzowych. Interwencja autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie powoduje oddzielenie komórek na poziomie warstwy kolczystej (dolna część naskórka), z następczym tworzeniem się pęcherzyków na błonach śluzowych i skórze, charakteryzujących się histologicznie obecnością substancji akantolitycznej (separacja ) elementy.
Początek pęcherzycy zwykłej jest zlokalizowany i niewidoczny (podstępny): początkowo obejmuje błony śluzowe jamy ustnej i okolic (dziąsła, podniebienie, część ustna gardła, nagłośnia lub krtań), gdzie zmiany powstają jako bolesne owrzodzenia. pęcherzy wiąże się z często bolesnymi objawami: zmiany utrudniają żucie i połykanie, często pęcherzyca ustna ma charakterystyczny zapach, początek choroby może dotyczyć również okolicy odbytu i narządów płciowych.
Po okresie kilku tygodni lub miesięcy zmiany stopniowo pojawiają się nawet w skórze, na pozornie zdrowej skórze. Pęcherze mogą dotyczyć całej skóry, ale koncentrują się w szczególności w pachwinie, pod pachami, szyi, fałdach podsutkowych itp. Dlatego wszystkie obszary podlegające naciskowi mechanicznemu mogą być podatne na tego typu urazy. W tym przypadku dodatnie są objawy Nikolsky'ego (odwarstwienie naskórka po miejscowym ucisku skóry) i Asboe-Hansena (możliwość rozszerzenia bańki poprzez lekki nacisk na obwód). oparzenia drugiego stopnia.
Bąbelki to:
- wiotkie: znajdujące się wewnątrz naskórka i połączone z „adhezją komórkową zaburzoną przez” zmienioną funkcję desmosomów;
- wyjątkowo delikatny: dach bańki składa się z kilku warstw komórek, które można usunąć, pocierając palcem w pobliżu zmiany (objaw Nikolskiego);
- o zmiennej wielkości (od jednego do kilku centymetrów);
- „zimne”, to znaczy nie są związane z żadnym procesem zapalnym wokół rany i powstają na pozornie zdrowej skórze;
- z przejrzystą treścią.
Zmiany pęcherzowe mają tendencję do pękania i ponownego nabłonka z trudem. Na tym etapie pacjent jest podatny na infekcje. Pacjent odczuwa ból w miejscu zmiany (głównie ze względu na umiejscowienie pęcherzy), ale nie odczuwa swędzenia.
Przebieg pęcherzycy zwykłej jest podostry lub przewlekły. Ewolucja choroby przebiega stopniowo, aż do momentu, gdy po postawieniu diagnozy nie ma interwencji terapeutycznej.
Wegetatywna pęcherzyca
Zdjęcie pęcherzycy warzywnej
Pęcherzyca wegetatywna jest odmianą przerostową pęcherzycy zwykłej, której może reprezentować ewolucję (lub może się od niej zacząć).Pemphigus wegetatywny ma podobny obraz kliniczny jak pęcherzyca zwykła, ale wiąże się z lepszym rokowaniem.Zmiany są początkowo miękkie w dotyku, mają kolor czerwony i wydzielają cuchnący płyn (wilgotne wegetacje). Następnie pęknięcie pęcherzyków śródnaskórkowych powoduje powstawanie erozyjnej płytki. wegetować” , tj. być wykrywane w odniesieniu do skóry (formacje hiperkeratotyczne). W porównaniu z pęcherzycą zwykłą, postać ta jest prawie stale zlokalizowana w dużych fałdach (pachy i pachwiny) i charakteryzuje się występowaniem często nadkażenia grzybiczego.
Wegetatywna pęcherzyca dzieli się na dwie kategorie:
- wegetatywna pęcherzyca Hallopeau: bąbelki † → roślinność wilgotna;
- Wegetatywna pęcherzyca Neumanna: zmiany krostkowe → † „mokra roślinność.
Przebieg jest dłuższy, ale także łagodniejszy niż w przypadku pęcherzycy zwykłej, ponieważ ma tendencję do lokalizowania się w ograniczonych obszarach skóry.
pęcherzyca liściasta
Zdjęcie Foliaceo pęcherzyca
W pęcherzycy liściastej obecne są tylko autoprzeciwciała skierowane przeciwko desmogleinie typu 1. Z tego powodu choroba nie wpływa na błony śluzowe, natomiast uszkodzenie skóry dotyczy najbardziej powierzchownych warstw naskórka.Pemphigus foliaceus charakteryzuje się bąbelkami, które często powstają na skórze głowy, a następnie przechodzą na klatkę piersiową, plecy i twarz. W przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej, formacje te nie są obecne w jamie ustnej. Początek charakteryzuje się wiotkimi pęcherzami, które nieleczone mają tendencję do łączenia się i rozciągają się na całe ciało. W pęcherzycy liściastej pojawiają się zmiany, które ze względu na swoją powierzchowność i ekstremalną kruchość mają tendencję do bardzo łatwego pękania, powodując powstawanie zmian nadżerkowych i cienkich łuskowatych strupów.Większość zmian jest swędząca.Gdy przebieg jest związany ze stanem zapalnym powierzchni skóry ( z obrazem erytrodermii złuszczającej), pęcherzyca liściasta wiąże się z bolesnymi objawami. Pęcherze ulegają złuszczaniu i ciągłemu formowaniu, nadając skórze charakterystyczny złuszczający wygląd (stąd nazwa „foliaceus”). Często jest błędnie diagnozowany jako zapalenie skóry lub wyprysk.
