Idiopatyczne zwłóknienie płuc o postępującym charakterze i trwałych następstwach wpływa w sposób głęboki na czynność płuc (powodując np. duszność) i odpowiada za poważne powikłania (np. nadciśnienie płucne, serce płucne czy rak płuc).
Niestety, idiopatyczne zwłóknienie płuc jest stanem, dla którego istnieje tylko leczenie objawowe; oznacza to zatem, że chorzy mają z nią żyć, bez możliwości wyzdrowienia.
Krótki przegląd terminu Fibrosis
W medycynie zwłóknienie jest terminem, który identyfikuje nieprawidłowe tworzenie się dużych ilości tkanki łącznej-włóknistej (która jest tkanką niefunkcjonalną, równoważną tkance bliznowatej) w narządzie ludzkiego ciała, bez żadnego odniesienia do zachowania miąższu ( która jest funkcjonalną tkanką narządu).
Procesy włóknienia zmieniają architekturę narządu/tkanki docelowej, co w połączeniu z brakiem aktywności ze strony tkanki łączno-włóknistej wpływa również na jej funkcję.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest postępującym stanem o nieodwracalnych konsekwencjach; innymi słowy, pogarsza się z czasem i powoduje trwałe zmiany w płucach (tam, gdzie tworzy się tkanka bliznowata, ta jest stabilna i nie może być zastąpiona tkanką funkcjonalną).
Czym są pęcherzyki?
Pęcherzyki płucne to małe pęcherzyki znajdujące się na końcu wewnątrzpłucnego drzewa oskrzelowego (oskrzela wtórne, trzeciorzędowe, oskrzeliki, oskrzeliki końcowe i oskrzeliki oddechowe), do których wprowadzane jest powietrze z wdechem i do którego wycofuje się organizm ludzki tlen zawarty w wyżej wymienionym powietrzu W rzeczywistości wokół pęcherzyków znajdują się naczynia włosowate krwi, które umożliwiają krwi, która przepływa wewnętrznie, uwalnianie dwutlenku węgla w zamian za tlen z powietrza.
Konsekwencje
U osób, u których rozwija się idiopatyczne zwłóknienie płuc, płuca pokrywają się bliznami, co powoduje, że stają się „twardsze” i mniej elastyczne oraz „zgniatają” pęcherzyki jak w imadle, uniemożliwiając im nabieranie powietrza. wycofanie tlenu.
Klasyfikacja idiopatycznego zwłóknienia płuc
Z dydaktycznego punktu widzenia idiopatyczne zwłóknienie płuc należy do kategorii idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (nieinfekcyjne zapalenie płuc o nieznanych przyczynach, dotykające śródmiąższowe płuca), które z kolei jest częścią dużej patologicznej grupy chorób śródmiąższowych płuca (lub choroby śródmiąższu płucnego).
Dla czytelników, którzy nie są tego świadomi, „śródmiąższowe płuca (lub po prostu śródmiąższowe) jest tkanką łączną umieszczoną między pęcherzykami i wyznaczoną do mechanicznego podparcia tych ostatnich”.
Epidemiologia
Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest rzadką chorobą płuc, ale wyróżnia się tym, że jest najczęstszą odmianą idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.
Według niektórych badań statystycznych jego roczna zapadalność wahałaby się od 6,8 do 16,3 osób na 100 000 w USA i od 4,6 do 7,4 na 100 000 w Europie.
Częściej wśród mężczyzn niż wśród kobiet, idiopatyczne zwłóknienie płuc najczęściej dotyka osoby w wieku powyżej 50 lat.
Shutterstock
- Historia częstego kontaktu z metalem, drewnem, węglem, krzemionką, kamieniem i/lub pyłem siana;
- Tak zwana choroba refluksowa przełyku;
- Historia infekcji wirusowych wywołanych np. wirusem Epstein-Barr lub wirusem zapalenia wątroby typu C.
Należy zatem pamiętać, że idiopatyczne zwłóknienie płuc występuje częściej u mężczyzn (jakby byli bardziej podatni na tę chorobę płuc) w starszym wieku.
samoistnego zwłóknienia płuc to:- Duszność, tj. trudności w oddychaniu;
- Suchy kaszel;
- Ból w klatce piersiowej
- Nawracające uczucie zmęczenia i osłabienia;
- Utrata wagi bez powodu
- Palce podudzia (lub palce hipokraty i cyfrowy hipokratyzm);
Sposób manifestowania się i nasilenie tych objawów różnią się w zależności od pacjenta: u niektórych pacjentów objawy są ważne od samego początku choroby; jednak u innych pacjentów staje się ciężki w ciągu kilku miesięcy po początkowej łagodnej fazie.
Czy wiedziałeś, że ...
Nasilenie objawów idiopatycznego zwłóknienia płuc zależy od tego, jak rozległa jest tkanka bliznowata w płucu; w rzeczywistości z reguły im więcej tkanki bliznowatej, tym gorszy obraz symptomatologiczny.
Komplikacje
Z biegiem czasu u osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc pojawiają się powikłania, które dodatkowo pogarszają ich stan zdrowia, do tego stopnia, że dość często i dość szybko powodują ich śmierć.
W szczególności możliwe powikłania idiopatycznego zwłóknienia płuc obejmują:
- Nadciśnienie płucne Jest to nieprawidłowy i utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi w tętnicach płucnych (tj. naczyniach tętniczych, które przenoszą ubogą w tlen krew do płuc) oraz w prawej jamie serca (stąd prawa przedsionek i komora).
Nadciśnienie płucne jest bardzo poważnym schorzeniem, które z czasem ulega pogorszeniu i może prowadzić do śmierci.
W przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc stan ten zależy od ucisku, jaki blizna wywiera na pęcherzyki i naczynia włosowate pęcherzyków. - Serce płucne. Jest to bardzo poważna choroba serca, wywoływana przez „nadciśnienie płucne” i charakteryzująca się „zmianą morfologiczną prawej komory serca (powiększenie, bardzo często połączone z pogrubieniem ścian).
Pojawienie się serca płucnego zwykle powoduje nasilenie duszności. - Niewydolność oddechowa Jest to ciężki stan chorobowy, w obecności którego chory objawia się silną dusznością i niedotlenieniem krwi (hipoksemia).
Niewydolność oddechowa na ogół stanowi końcowy etap idiopatycznego zwłóknienia płuc. - Rak płuc. Jest to choroba płuc wynikająca z niekontrolowanego wzrostu jednej z komórek tworzących płuca.
W obecności idiopatycznego zwłóknienia płuc rak płuc stanowi „możliwość, która dodatkowo wpływa na stan zdrowia pacjenta i zagraża jego życiu.
Raport objawów, badanie fizykalne i wywiad
Raport objawów, badanie fizykalne i wywiad stanowią wstępne badania diagnostyczne, które pomagają lekarzowi szczegółowo poznać objawy i postawić hipotezę o wszystkich możliwych przyczynach.
Test oceny funkcji płuc
Wykonywane rutynowo, gdy u pacjenta występują objawy ze strony układu oddechowego (np. duszność, ból w klatce piersiowej itp.), badania czynnościowe płuc służą do określenia, jak funkcjonują płuca i czy objawy te są związane z upośledzeniem czynności płuc.
W ścieżce diagnostycznej prowadzącej do identyfikacji idiopatycznego zwłóknienia płuc badaniami do oceny czynności płuc są:
- Spirometria. Szybki, praktyczny i bezbolesny mierzy wdechową i wydechową pojemność płuc; dodatkowo dostarcza informacji o drożności (lub otwarciu) dróg oddechowych płuc.
- Oksymetria Jest to pomiar saturacji krwi tlenem. Tak prosty i natychmiastowy jak spirometria, do jego wykonania potrzebny jest przyrząd zwany pulsoksymetrem, który przykłada się do palca lub do jednego z dwóch płatków uszu.
- Test warunków skrajnych. Polega na rejestrowaniu zmian rytmu serca, ciśnienia krwi i oddechu pacjenta podczas mniej lub bardziej intensywnej aktywności fizycznej.
Diagnostyka obrazów
RTG klatki piersiowej (lub prześwietlenie klatki piersiowej), tomografia komputerowa klatki piersiowej i rezonans magnetyczny klatki piersiowej to trzy badania radiologiczne, które dostarczają szczegółowych obrazów struktur wewnątrz klatki piersiowej (tj. serca, płuc, wielkich naczyń itp.).
W hipotetycznej sytuacji idiopatycznego zwłóknienia płuc pozwala to diagnostyce ocenić stan płuc, identyfikując nieprawidłowości, takie jak obecność nieprawidłowej tkanki bliznowatej.
Biopsja płuc
Biopsja płuca polega na pobraniu (oczywiście od pacjenta), a następnie przeanalizowaniu w laboratorium niewielkiej próbki tkanki płucnej.
Pobieranie próbek może odbywać się na co najmniej 3 różne sposoby: przez bronchoskopię, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i wreszcie chirurgicznie.
LEKI
Jedynymi lekami odpowiednimi do opanowania objawów idiopatycznego zwłóknienia płuc i spowalniania jego progresji są kortykosteroidy (leki przeciwzapalne) i immunosupresanty (leki, których głównym działaniem jest zmniejszenie skuteczności obrony immunologicznej).
Wśród kortykosteroidów na uwagę zasługuje prednizon; wśród leków immunosupresyjnych znajdują się natomiast: metotreksat, cyklofosfamid, azatiopryna, penicylamina i cyklosporyna.
TERAPIA TLENOWA
Terapia tlenowa to podawanie dodatkowego tlenu, praktyczne za pomocą specjalnych dozowników (niektóre również przenośne).Na ogół jej realizacja ma miejsce wtedy, gdy zachodzi potrzeba zwiększenia ilości tlenu krążącego we krwi.
W przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc tlenoterapia przynosi następujące korzyści:
- Ułatwia oddychanie;
- Zmniejsza ryzyko hipoksemii (niski poziom tlenu we krwi);
- Obniża ciśnienie krwi w prawej jamie serca, zapobiegając nadciśnieniu płucnemu i sercu płucnemu;
- Popraw nocny sen.
Ważne: niestety tlenoterapia w żaden sposób nie spowalnia powstawania blizn w płucach.
REHABILITACJA ODDECHOWA
Rehabilitacja oddechowa polega na wykonaniu przez pacjenta szeregu ćwiczeń ruchowych (rower treningowy, wchodzenie po schodach, chodzenie itp.) w celu poprawy tolerancji wysiłku i zmniejszenia nasilenia duszności.
Ważne: podobnie jak tlenoterapia, rehabilitacja oddechowa nie spowalnia powstawania blizn w płucach.
TRANSPLANT PŁUC
Przeszczep płuc to operacja polegająca na zastąpieniu chorego płuca zdrowym płucem od zgodnego dawcy.
Ze względu na dużą inwazyjność i większe prawdopodobieństwo niepowodzenia operacji (odrzucenie narządu), przeszczepienie płuca jest operacją zarezerwowaną dla najbardziej krytycznych przypadków i gdy wszystkie inne rozwiązania, o których mowa powyżej, nie przyniosły żadnej korzyści.
STYL ŻYCIA
Według wiarygodnej opinii lekarzy pacjenci z idiopatycznym zwłóknieniem płuc odnoszą korzyści:
- Nie pal / rzucaj palenie;
- Unikaj biernego palenia;
- Przyjąć specjalną dietę, która pozwoli uniknąć spadku masy ciała typowego dla osób cierpiących na daną chorobę płuc;
- Zaszczep się przeciwko grypie (szczepionka przeciw grypie) i zapaleniu płuc (szczepionka przeciw pneumokokom).
