Demencja

Ogólność

Demencje to neurodegeneracyjne choroby mózgu, które zwykle pojawiają się w starszym wieku (ale są wyjątki), powodując postępujący spadek zdolności poznawczych danej osoby.

Istnieje wiele rodzajów demencji: cztery najczęstsze to choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, otępienie z ciałami Lewy'ego i otępienie czołowo-skroniowe.
Przyczyny demencji nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. W tej chwili jedyną pewnością jest to, że to śmierć komórek nerwowych mózgu i/lub ich nieprawidłowe działanie na poziomie komunikacji międzykomórkowej powoduje jej początek.
Osoby z demencją mogą wykazywać wiele objawów i oznak; różnią się one w zależności od dotkniętego obszaru mózgu.
Niestety wiele form demencji jest nieuleczalnych. W rzeczywistości nadal nie ma leczenia zdolnego do odwrócenia lub przynajmniej zatrzymania procesu neurodegeneracji, za który są odpowiedzialne.

Czym jest demencja?

Demencja to termin medyczny używany do określenia grupy chorób neurodegeneracyjnych mózgu typowych dla starości (ale nie wyłącznie dla osób starszych), które polegają na stopniowym i prawie zawsze nieodwracalnym zmniejszeniu zdolności intelektualnych człowieka.

KLASYFIKACJA DEMENCJI

Ponieważ istnieje tak wiele różnych rodzajów demencji, lekarze specjalizujący się w chorobach neurodegeneracyjnych od dawna zastanawiają się, jaki byłby najlepszy sposób ich klasyfikacji.
Obecnie możliwych klasyfikacji jest więcej niż jedna i zawsze mają one jako parametr rozróżnienia wspólną cechę ogólną, taką jak:

• Obszar mózgu dotknięty neurodegeneracją (Uwaga: dla neurodegeneracji s „oznacza proces, który prowadzi do postępującej utraty neuronów).
  Zgodnie z tym parametrem demencje dzielą się na korowe i podkorowe (lub podkorowe).
  Demencje korowe to te, które powstają w wyniku uszkodzenia kory mózgowej, czyli najbardziej zewnętrznej warstwy laminarnej mózgu.
  Otępienia podkorowe to te, które pojawiają się po uszkodzeniu części mózgu zlokalizowanej pod korą mózgową.
  
• Odwracalność lub nieodwracalność demencji.
  Zgodnie z tym parametrem demencje dzielą się na odwracalne i nieodwracalne.
  Otępienia odwracalne to takie, w przypadku których istnieje możliwość wyzdrowienia lub przynajmniej ustąpienia objawów. Niewiele jest z tymi cechami i często są one związane z chorobami wpływającymi na inne narządy lub układy.
  Nieodwracalne demencje to takie, które są nieuleczalne i mają tendencję do stopniowego i nieubłaganego pogarszania się (w rzeczywistości nazywane są również postępującymi). Niestety stanowią one większość demencji.
  
• Uzależnienie lub w inny sposób od innych stanów chorobowych.
  Zgodnie z tym charakterystycznym parametrem demencje dzielą się na pierwotne i wtórne.
  Pierwotne demencje to takie, które nie wynikają z żadnego „innego stanu chorobowego”.
  Otępienia wtórne to te, które pojawiają się po innych patologiach, o charakterze neurologicznym (na przykład stwardnienie zanikowe boczne lub choroba Parkinsona), pourazowym (na przykład po wielokrotnych uderzeniach w głowę) lub innego rodzaju (naczyniowym, zakaźnym itp.).

RODZAJE DEMENCJI

Jak wspomniano wcześniej, rodzaje demencji są liczne. Oto lista najważniejszych:

• Choroba Alzheimera
• Demencja naczyniowa
• Demencja z ciałami Lewy'ego
• Demencja czołowo-skroniowa
• Demencja bokserska
• Demencja związana z HIV
• choroba Huntingtona
• Zwyrodnienie korowo-podstawne
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba
• Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera

Biorąc na przykład chorobę Alzheimera – najbardziej znaną formę demencji – chorobę tę można zaliczyć do demencji korowej, nieodwracalnej i pierwotnej.

DEMENCJA DZIECI

Demencja dotyka nie tylko dorosłych.
W rzeczywistości są takie, które rodzą wyłącznie dzieci (demencja niemowlęca).
Te choroby neurodegeneracyjne są bardzo rzadkie i zależą od obecności dziedzicznej mutacji na poziomie niektórych podstawowych genów.
Wśród różnych znanych demencji wieku dziecięcego najbardziej znane to: choroba Niemanna-Picka, choroba Battena i choroba Lafora (lub ciała Lafora).

NIEWYMAGANIA

Lekarze zwracają uwagę, że pomimo występowania tych samych objawów, następujące stany nie powinny być uważane za demencję:

• Spadek funkcji poznawczych związany z zaawansowanym wiekiem.
  W miarę starzenia się człowieka jego mózg przechodzi normalny proces inwolucji, w rzeczywistości powoli zmniejsza swoją objętość, traci kilka neuronów i nie przekazuje już skutecznie sygnałów nerwowych.
• Łagodne upośledzenie funkcji poznawczych (lub upośledzenie).
  Charakteryzuje się mniej głęboką neurodegeneracją niż demencje, bardzo często wyprzedza to drugie.
• Depresja jako zaburzenie psychiczne.
  U osób w depresji zaburzenia nie są spowodowane degeneracją mózgu, w rzeczywistości rusztowanie nerwowe jest nienaruszone.
• Złudzenie.
  Jest to zaburzenie psychiczne, czasami wywołane przyjmowaniem pewnych leków, ale mimo to uleczalne.

EPIDEMIOLOGIA

Według statystyk USA z 2010 r. na świecie na demencję cierpi około 36 milionów ludzi: 3% z nich ma 65-74 lata, 19% 75-84 lata, a ponad połowa jest w wieku 85 i więcej.
Większość osób z demencją na świecie (50-70%) dotkniętych jest chorobą Alzheimera (najczęstszą postacią demencji u ludzi), 25% demencją naczyniopochodną, ​​15% demencją z ciałami Lewy'ego, a odsetek pozostałych znanych form demencji .
We Włoszech osoby cierpiące na demencję stanowią od 1 do 5% osób powyżej 65 roku życia do 30% osób powyżej 80 roku życia.
Biorąc pod uwagę ciągły wzrost średniej długości życia, eksperci przewidują, że w 2020 roku na świecie będzie około 48 milionów ludzi z postacią demencji.

Powoduje

Przyczyny demencji nie zostały jeszcze ustalone z całą pewnością i jasno. Co więcej, ludzki mózg jest bardzo złożoną i trudną do zbadania strukturą.
Jedynym pewnym faktem związanym z czynnikami wyzwalającymi jest to, że każdy rodzaj demencji jest wynikiem dwóch zdarzeń: śmierci komórek nerwowych mózgu i/lub ich nieprawidłowego funkcjonowania na poziomie komunikacji międzykomórkowej (tj. między komórką a komórką).

DEMENCJA I AGREGATÓW BIAŁKOWYCH W MÓZGU

Różne formy demencji - w tym choroba Alzheimera, otępienie z ciałami Lewy'ego i otępienie czołowo-skroniowe - charakteryzują się obecnością na zewnątrz i/lub wewnątrz neuronów mózgu nieprawidłowych agregatów białkowych (zwanych również inkluzjami).
Niektóre z białek biorących udział w tych nieprawidłowych formacjach to tak zwane białko prekursorowe beta-amyloidu (APP), tak zwane białko tau i alfa-synukleina.

• APP tworzy blaszki amyloidowe; umieszczają się one między neuronem a neuronem i są typowymi objawami choroby Alzheimera.
  
• Białko tau powoduje powstawanie splotów neurofibrylarnych i innych podobnych struktur; te, w przeciwieństwie do blaszek amyloidowych, rozwijają się wewnątrz neuronów (w cytoplazmie) i można je znaleźć u pacjentów z chorobą Alzheimera, otępieniem czołowo-skroniowym i zwyrodnieniem korowo-podstawnym.
  
• Wreszcie, alfa-synukleina generuje nierozpuszczalne aglomeraty w cytoplazmie zwane ciałami Lewy'ego; te ostatnie są charakterystyczne dla demencji z ciałami Lewy'ego, ale występują również u osób z chorobą Parkinsona lub atrofią wielonarządową.

Pomimo przeprowadzonych licznych badań, naukowcy nie wyjaśnili jeszcze dokładnego mechanizmu, za pomocą którego agregaty białkowe powodują postępującą degradację zaatakowanej tkanki mózgowej. Wiedzą tylko, że:

• Egzamin sekcja zwłok tkanki mózgowej pacjentów ujawnia obecność nieprawidłowych skupisk.
• U osób zdrowych dla mózgu APP, tau i alfa-synukleina nie tworzą niebezpiecznych aglomeratów, a jeśli już, to rosną bardzo powoli i interweniuje naturalny mechanizm obronny, który je eliminuje.