ICHTHYOSIS VULGARIS

Co to jest rybia łuska pospolita

Ichthyosis vulgaris jest najmniej ciężką postacią dziedzicznej genodermatozy, która obok rybiej łuski blaszkowatej, rybiej łuski sprzężonej z chromosomem X i hiperkeratozy naskórkowej jest najczęstszą postacią tej szczególnej grupy chorób skóry.

Zobacz więcej zdjęć Ichthyosis Vulgaris

Podobnie jak inne formy rybia łuska charakteryzuje się suchością skóry i tworzeniem się łusek upodabniających wygląd skóry do rybiej skóry (stąd określenie „ichtioza”).

Powoduje

„ichthyosis vulgaris” może być spowodowana zmianą na poziomie genu (a więc mutacja jest przekazywana dziecku przez jednego z rodziców nosicieli) lub choroba może być konsekwencją „indukowanej i spontanicznej zmiany dotknięty temat. „ostatni przypadek oznacza, że osoba cierpiąca na rybią łuską pospolitą reprezentuje pierwszy przypadek w rodzinie, a patologia nie została przekazana od rodziców.
Badania nie zidentyfikowały jeszcze mechanizmu molekularnego leżącego u podstaw” rybiej łuski zwyczajnej, ale zakłada się, że „zmiana filagryny jest najbardziej prawdopodobnym wyzwalaczem. skóry przed zewnętrznymi czynnikami środowiskowymi i przydatne do kontrolowania nawilżenia skóry, wynika z tego, że defekt filagryny obejmuje zmiany w nawilżeniu skóry, a w konsekwencji rybiej łuski.
Dokładniej, to gen FLG (który w rzeczywistości koduje filagrynę) jest zmieniany i przekazywany z rodziców na dzieci. Gen może mieć jedną lub więcej mutacji, które prowadzą do „nieuniknionego zmienionego tworzenia warstwy naskórka. Dokładniej, istnieje” zmiana w spójności keratynocytów, co powoduje tworzenie się łusek.
Nasilenie rybiej łuski zwyczajnej zwykle zależy od liczby i rodzaju mutacji genetycznych.

Objawy

Ichthyosis vulgaris na ogół nie pojawia się po urodzeniu: jest subtelną chorobą, która rozwija się i objawia objawy po kilku latach.
Prawdę mówiąc, rybia łuska pospolita może pojawić się wkrótce po urodzeniu, ale najczęściej jest po prostu mylona z „suchą skórą” i dlatego nie uważa się za konieczne przeprowadzanie bardziej pogłębionych badań lub kontynuowanie z określonymi zabiegami.
Ogólnie rzecz biorąc, wyraźniejszy obraz objawów diagnozuje się około pierwszego roku życia z rozlaną suchością skóry: skóra ma małe białawe łuski (spowodowane zmienioną spójnością keratynocytów), szczególnie na nogach i ramionach.
U większości osób z rybią rybią łuską nie ma wpływu na twarz, dłonie, podeszwy stóp, kolana, pachy i „pachwiny” („obszary fałd”). Dzieje się tak, ponieważ te obszary są na ogół „bardziej wilgotne” niż inne obszary ciała, które z drugiej strony są dotknięte.
Zdarzają się jednak przypadki osób cierpiących na rybią łuskę pospolitą, w których czoło, policzki i dłonie przybierają inną konsystencję niż normalna, wykazując nieprawidłowe zgrubienie.
Swędzenie to stan, który często występuje u osób dotkniętych rybią łuską, spowodowany głównie suchością skóry, obecnością mikropęknięć i szorstkości skóry.Oczywiste jest, że ponieważ rybia łuska jest objawem naskórkowym, wnętrza są nienaruszone.
Objawy te mają tendencję do nieznacznego nasilania się zimą i w suchych obszarach klimatycznych: latem większość osób cierpiących na rybia łuska odnotowuje wyraźną poprawę choroby, której objawy są tak ograniczone, że prawie niezauważalne. Rzeczywiście, w wieku dorosłym rybia łuska może cofać się w obecności gorącego i wilgotnego klimatu, a następnie pojawiać się ponownie w starszym wieku.

Powiązane patologie

Ichthyosis vulgaris często wiąże się z atopią (skłonność do alergii po spożyciu lub kontakcie z alergenami) i czasami z rogowaceniem przymieszkowym.
Wśród powiązanych patologii wymienia się również egzemę (zwłaszcza rąk), występującą u połowy dotkniętych nią osób.
Ponadto osoby z rybią łuską są szczególnie podatne na rozwój patologii, takich jak astma i alergiczny nieżyt nosa.

Opieka

Nawet w tym typie rybiej łuski – biorąc pod uwagę przyczyny genetyczne – nie opracowano jeszcze lekarstwa, które może definitywnie wyleczyć tę chorobę.
Istnieją jednak zabiegi (zwykle miejscowe), które mogą złagodzić dyskomfort związany z rybią łuską pospolitą.
Zgodnie z poradą medyczną dobrze byłoby aplikować bezpośrednio na skórę substancje zmiękczające i keratolityczne (które sprzyjają złuszczaniu, a tym samym odnowie komórek):
Kwas salicylowy, mocznik, kwas glikolowy, mleczan amonu, kwas retinowy są substancjami najczęściej stosowanymi do celów keratolitycznych, jednak te aktywne składniki i zawierające je preparaty muszą być stosowane tylko na zlecenie dermatologa i tylko pod jego ścisłą kontrolą. , stosowanie retinoidów wymaga szczególnej uwagi, ponieważ mogą powodować różne skutki uboczne, z których niektóre są nawet poważne.
Z kolei wazelina, glikol propylenowy, lanolina to substancje zmiękczające najczęściej stosowane w preparatach do stosowania miejscowego.
Stosowanie produktów zawierających wyżej wymienione składniki musi być częste i stałe; gdyby tak nie było, efekt leczenia byłby praktycznie daremny.
Biorąc pod uwagę, że wiele preparatów przeciwko rybiej łusce pospolitej charakteryzuje się kwasem salicylowym i jego pochodnymi, nie zaleca się ich stosowania u dzieci w celu uniknięcia objawów salicylizmu, zaburzenia powodującego zawroty głowy, nudności i wymioty.
Retinoidy ogólnoustrojowe, terapia szokowa już analizowana w rybiej łusce Harlequin, są również przydatne w najostrzejszych i najcięższych postaciach rybiej łuski, problem retinoidów podawanych doustnie polega na tym, że wywołują one wiele skutków ubocznych (suchość w ustach, suchość błon śluzowych, suchość oczu i zmiany poziomu cholesterolu i triglicerydy), czasami poważniejsze niż objawy wywodzące się z samej rybiej łuski.