Ogólność
Osteomalacja to patologia metaboliczna dotykająca kości, z której usuwa minerały, czyniąc je bardziej podatnymi na ból, wady rozwojowe i złamania.Mówimy zatem o demineralizującej osteopatii metabolicznej, charakteryzującej się obecnością nieuwapnionej tkanki osteoidalnej do większej niż normalny zasięg.
Powoduje
Osteomalacja jest typowa dla dorosłych, natomiast gdy defekt mineralizacji dotyczy rozwijającego się szkieletu (dzieci) bardziej poprawnie mówi się o krzywicy.Przyczyny tych chorób należy upatrywać w zmianach w metabolizmie witaminy D, wapnia i niegdyś pierwotnej. przyczyną krzywicy i osteomalacji był niedobór w diecie witaminy D, dziś dzięki poprawie warunków społeczno-ekonomicznych niedobory żywieniowe stały się rzadkością (trochę bardziej narażeni są wegetarianie, nawet przy „odpowiedniej ekspozycji na słońce” może łatwo wypełnić ten deficyt).
Oprócz niedostatecznej podaży w diecie, specyficzne niedobory witaminy D mogą rozwinąć się z powodu małej lub braku ekspozycji na słońce lub niedostatecznej czynności nerek lub wątroby (przewlekła choroba wątroby, przewlekła niewydolność nerek).Ponadto, będąc witaminą rozpuszczalną w tłuszczach, jelitowe wchłanianie witaminy D jest zagrożone przez wszystkie stany, w których stwierdza się biegunkę tłuszczową lub nadmierną obecność tłuszczów w stolcu, co jest oznaką niewystarczającego ich wchłaniania (np. celiakia, trzustka). niewydolność, choroba uchyłkowa, choroba Leśniowskiego-Crohna, operacje resekcji żołądka i jelita cienkiego),
Wśród minerałów najbardziej reprezentowanych w kościach pierwszoplanową rolę odgrywają wapń i fosfor, które gromadząc się w kryształach hydroksyapatytu nadają kościom charakterystyczną twardość, dobrze znaną wszystkim.W artykule poświęconym metabolizmowi wapnia widzieliśmy równowagę między Minerał w organizmie, podobnie jak fosfor, zależy zasadniczo od aktywności niektórych narządów, przede wszystkim jelit, nerek, skóry i przytarczyc. Z kolei witamina D zwiększa wchłanianie tych minerałów w jelicie i zmniejsza ich wydalanie z moczem,
Osteomalacja może zatem powstać z powodu „zmienionej dostępności witaminy D, wapnia lub fosforu, również po „przedłużonym przyjmowaniu leków zmieniających metabolizm, takich jak leki przeciwdrgawkowe (fenytoina, karbamazepina, fenobarbital, prymidon), niektóre leki przeciw HIV i leki zobojętniające kwasy na bazie wodorotlenku glinu.
Diagnoza
We krwi pacjenta cierpiącego na osteomalację można znaleźć niski poziom wapnia i/lub fosforu, związany z markerami wzmożonej aktywności osteoblastów, takimi jak wzrost fosfatazy alkalicznej i osteokalcyny (przypominamy krótko, że osteoblasty są komórkami odpowiedzialnymi do budowy macierzy kostnej). Przydatne może być również wykonanie określonych testów, takich jak pomiar aminotransferaz w surowicy, azotemii i klirensu kreatyniny, w celu oceny stanu zdrowia wątroby i nerek w przypadku podejrzenia choroby wątroby lub nerek. W przypadku podejrzenia celiakii lub choroby złego wchłaniania przydatny może być test oddechowy z sorbitolem lub pomiar swoistych przeciwciał we krwi, natomiast diagnoza niewydolności wątroby obejmuje pomiar trypsyny, tłuszczów lub elastazy w kale.
Rozpoznanie można potwierdzić badaniami radiograficznymi, w których w obecności osteomalacji uwidaczniają się typowe pseudozłamania Loosera-Milkmanna.
Objawy
W początkowych stadiach choroby pacjent na ogół nie skarży się na żadne objawy, podczas gdy badania laboratoryjne mogą wskazać na ryzyko osteomalacji już od najwcześniejszych stadiów. W miarę postępu choroby osoba dotknięta chorobą może skarżyć się na ból kości i mięśni; objawy są często opisywane jako tępy ból kości, zwykle dotykający dolnej części kręgosłupa, miednicy, bioder, nóg lub nóg. żebra. Ból kości zwykle nasila się przy lekkim nacisku na kości i ruch. Często w obrazach radiologicznych w obszarach, w których ból jest najbardziej intensywny, często stwierdza się cienką linię złamania. Ponadto bólowi mięśniowo-szkieletowemu może towarzyszyć spadek napięcia i siły mięśni, z niepewnym i niezdecydowanym chodem oraz słaba odporność na chodzenie Ryzyko mikrozłamań kości, nawet samoistnych, wzrasta zgodnie z przewidywaniami, zwłaszcza w wyżej wymienionych obszarach.
Opieka i leczenie
Jeśli osteomalacja powstała z powodu zmniejszonej ekspozycji na słońce i/lub niewystarczającego spożycia witaminy D w diecie, najlepszą opcją terapeutyczną jest korygowanie poziomu tej witaminy w osoczu za pomocą określonych suplementów diety.Ogólnie osoby cierpiące na osteomalację przyjmują suplementy witaminy D (ergokalcyferol). doustnie, przez okres od kilku tygodni do kilku miesięcy, tylko w niektórych przypadkach, np. gdy wchłanianie witaminy D w jelicie jest zaburzone lub ze względów praktycznych podawana w postaci iniekcji dożylnej. Dawkowanie i czas trwania leczenia należy dokładnie wykalibrować w oparciu o zmiany w obrazie klinicznym, biochemicznym i radiologicznym pacjenta, ale także na podstawie przyjmowanych leków lub szczególnych współistniejących warunków (witamina D w dużych dawkach jest np. przeciwwskazana w obecność kamieni nerkowych, hiperkalcemię, hiperkalciurię, pierwotną nadczynność przytarczyc lub leczenie lekami takimi jak digoksyna i diuretyki tiazydowe). Okresowe kontrole poziomu wapnia będą w stanie ugasić wszelkie zatrucia spowodowane przedawkowaniem witaminy D w zarodku, sygnalizowane objawami, takimi jak zaburzenia żołądkowo-jelitowe, utrata masy ciała, drażliwość, stany podgorączkowe, suchość skóry z łuszczącą się, naczyniową, a zwłaszcza zwapnienia nerek.
Oprócz specyficznej suplementacji witaminy D, jeśli poziom fosforu i wapnia we krwi jest szczególnie niski, możliwe jest również uzupełnienie tych minerałów. Wreszcie, jeśli osteomalacja była konsekwencją innych chorób, takich jak wątroba lub nerki, leczenie podstawowej patologii, która generuje metabolizm witaminy, może pomóc złagodzić oznaki i objawy osteomalacji. W takich przypadkach ponadto niezbędne jest podawanie niedoborowych form aktywnej witaminy D (kalcyfediol w przypadku niewydolności wątroby, kalcytriol w przypadku niewydolności nerek). Wreszcie, w przypadku „wydzielniczej niewydolności trzustki związanej z osteomalacją, konieczna jest interwencja” odpowiednią terapią zastępczą opartą na ekstraktach z trzustki świni (pankreatyna, kreon, trzustka).
