choroba Addisona

„choroba Addisona”

Diagnoza

Rozpoznanie choroby Addisona jest dość proste i opiera się na dawkowaniu we krwi sodu, potasu, kortyzolu, reniny i ACTH (hormon adrenokortykotropowy).U osób z pierwotną chorobą Addisona stężenie kortyzolu w osoczu i moczu jest dość niskie, podczas gdy poziom ACTH przekracza normę.

W przypadku diagnozy choroby Addisona orientacyjne są:

niski poziom sodu we krwi (hiponatremia);
wysoki poziom potasu (hiperkaliemia);
wysoki poziom ACTH i reniny;
niewystarczająca odpowiedź kortyzolu na test stymulacji ACTH.

Innym ważnym testem jest test bodźca ACTH, podczas którego mierzy się poziom kortyzolu we krwi i moczu przed i po wstrzyknięciu ACTH; u osób zdrowych działanie stymulujące hormonu przekłada się na stały wzrost poziomu kortyzolu w surowicy; tego samego nie można powiedzieć o osobach z chorobą Addisona, u których interwencja nie przynosi oczekiwanego działania z powodu niedoczynności kory nadnerczy.Ta sama zasada dotyczy testu bodźca na CRH, hormon sprzyjający syntezie ACTH w przysadce; przydatne w ocenie postaci wtórnych, w których przysadka wydziela niewystarczającą ilość ACTH.

Lekarz może również wykonać tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny jamy brzusznej, aby ocenić wszelkie nieprawidłowości anatomiczne nadnerczy i okolicy podwzgórzowo-przysadkowej, a proste badanie krwi może wykazać obecność swoistych przeciwciał przeciwko steroidogenezie.

Terapia

Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu choroby Addisona

Choroba Addisona jest chorobą przewlekłą, jako taką podlega ciągłemu leczeniu farmakologicznemu. Po postawieniu diagnozy terapia zastępcza zdolna do uzupełnienia brakujących hormonów; nawet jeśli uszkodzenie nadnerczy jest nieodwracalne, dzięki tej interwencji pacjent z Addisonem będzie mógł prowadzić praktycznie normalne życie.

Bardzo ważne jest, aby nie pomijać dawek i przestrzegać zalecanych przez lekarza czasów przyjmowania.

Warto mieć przy sobie kartę medyczną lub inny sposób identyfikacji, aby ostrzec pracowników służby zdrowia o swojej chorobie w razie wypadku lub braku możliwości komunikacji. Wskazane jest również zabranie ze sobą zestawu z lekami, które należy zażywać w nagłych przypadkach. Wskazane jest również, aby preparat na bazie kortyzolu był podawany w formie iniekcji, na wypadek, gdyby patologia z wymiotami uniemożliwiała normalne przyjmowanie doustne.

W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy, jeśli pacjent nie zostanie niezwłocznie poddany prawidłowej terapii dużymi dawkami kortyzonu dożylnego lub domięśniowego, w połączeniu z nawadnianiem i wlewem hiperglikemicznym, może to prowadzić do śpiączki lub zgonu.

Ze względu na wydzielane przez nadnercza hormony terapia zastępcza polega na podawaniu substancji glikoaktywnych (glukokortykoidy), mineraloaktywnych (mineralokortykoidy), a u kobiet słabych androgenów. W tym sensie głównym wyzwaniem dla endokrynologa jest „identyfikacja leku i odpowiednia dawka terapeutyczna, która może różnić się w zależności od osoby i u tego samego podmiotu. W różnych warunkach fizjologicznych, w jakich się on znajduje. W szczególnych okolicznościach podkreśla się na przykład konieczność interwencji z wyższymi dawkami farmaceutycznymi w celu uniknięcia poważnego kryzysu związanego z addisoninanem.

Celem leczenia jest wyeliminowanie objawów niedoboru hormonów bez wywoływania nadmiernych objawów, przy jednoczesnym utrzymaniu równowagi, która nie naraża pacjenta na kryzys Addisona.W związku z powyższym osoby z chorobą Addisona muszą być poddawane regularnym i okresowym badaniom przez całe życie: Adekwatność terapii zastępczej ustalana jest bowiem na podstawie badań laboratoryjnych, ale także na podstawie dobrego samopoczucia pacjenta. Kontrole te (najważniejsze to dawkowanie wolnego kortyzolu w moczu) nie są szczególnie skomplikowane i przede wszystkim nie powodują dyskomfortu dla osób, które muszą je wykonać.

TERAPIA GLUKOKORTYKOIDOWA

U normalnego osobnika dzienna produkcja kortyzolu wynosi około 20 mg, z rytmem dobowym zsynchronizowanym z fazami snu i czuwania (maksimum tuż przed przebudzeniem, a minimum późnym wieczorem). Na podstawie tych założeń fizjologicznych u pacjenta cierpiącego na chorobę Addisona terapia substancjami glikoaktywnymi często dzieli się na kilka dawek; jednak istnieją również długo działające glikokortykoidy, takie jak deksametazon (Decadron) i prednizon (Deltacorten), które można przyjmować w jednym podaniu, zwykle przed snem.

W przypadku kryzysów addysoninowych leczenie doraźne wykonywane przez pracownika służby zdrowia polega na dożylnym wstrzyknięciu glukozy, soli fizjologicznej i hydrokortyzonu, co na ogół pozwala na szybki powrót do zdrowia.

Jednak w większości przypadków dawka zastępcza [hydrokortyzon (Hydrocortone, plenadren) i octan kortyzonu (Cortone)] jest podzielona na trzy części, z których dwie przyjmuje się rano, a jedną po południu (w celu naśladowania fizjologicznego rytmu dobowego właśnie opisane).

TERAPIA MINERALCORTICOID

Nie jest to konieczne w postaciach wtórnych i opiera się na przyjmowaniu kortykosteroidu 9α-fluorohydrokortyzon.Dawki tego leku muszą być dostosowane do mocy mineralokortykoidów stosowanego leku glikoaktywnego i ponownie w zależności od stanu pacjenta w gorących miesiącach, zwłaszcza w parnym otoczeniu lub podczas intensywnego uprawiania sportu, na przykład konieczne jest zwiększenie dawek, aby zwiększyć retencję płynów i zapobiec odwodnieniu.

TERAPIA ANDROGENICZNA

U kobiet z chorobą Addisona często zalecana jest terapia słabym androgenem (DHEA lub dehydroepiandrosteronem) w celu poprawy samopoczucia i witalności seksualnej.