Rozszczep kręgosłupa: objawy i powikłania

Definicja rozszczepu kręgosłupa

Termin „spina bifida” określa wadę genetyczną osadki, charakteryzującą się brakiem spawania łuków kręgowych. Rozszczep kręgosłupa jest złożoną i niejednorodną chorobą, prawdopodobnie najczęstszą wadą obwodowego układu nerwowego.

Rozszczep kręgosłupa może wpływać na każdy odcinek kręgosłupa (szyjny, piersiowy, lędźwiowy, krzyżowy); mimo to większość przypadków rozszczepu kręgosłupa jest diagnozowana w dolnej części pleców.
Niecałkowite zamknięcie kręgosłupa powoduje poważne i nieodwracalne uszkodzenia poszkodowanego, takie jak utrata ruchomości kończyn dolnych, niemożność/trudność kontrolowania zwieraczy, powikłania urologiczne i neurologiczne. chore dziecko, u wielu pacjentów występują mniej lub bardziej wyraźne deficyty w uczeniu się i koncentracji uwagi.Jednak część dzieci z rozszczepem kręgosłupa ma trudności w relacjach, niską samoocenę i ogólnie problemy psychologiczne.Chociaż deficyt intelektualny dzieci z rozszczepem kręgosłupa często stanowi " dowody naukowe, złożony mechanizm, który je łączy, nie został jeszcze wyjaśniony.

Klasyfikacja i objawy

Więcej informacji: Objawy rozszczepu kręgosłupa

Oznaki i objawy odróżniające rozszczep kręgosłupa zależą od ciężkości choroby. W rzeczywistości zidentyfikowano kilka wariantów:

Spina bifida occulta
Meningocele (torbiel oponowa)
Przepuklina oponowo-rdzeniowa (rozszczep kręgosłupa Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA: to najłagodniejszy wariant choroby. W spina bifida occulta końce niektórych kręgów nie są całkowicie zamknięte; jednak ich rozszczepienie jest tak lekkie, że zapobiega wystawaniu rdzenia kręgowego. W pobliżu zmiany skóra może również wyglądać normalnie lub mieć kępkę włosów (hipertrichosis), plamę przypominającą naczyniak lub niewielki dołek.

Oznaki i objawy: Spina bifida occulta jest na ogół BEZOBJAWNA, ponieważ nie obejmuje nerwów rdzeniowych. Niektóre osoby z spina bifida occulta mają niewielką asymetrię nóg i stóp.

Większość dotkniętych chorobą osób odkrywa chorobę przypadkowo podczas normalnego badania rentgenowskiego kręgosłupa. Spina bifida occulta nie powoduje długotrwałych następstw. Jeszcze kilka lat temu uważano, że osoby z okultystyczną odmianą rozszczepu kręgosłupa są bardziej narażone na ból pleców. Jednak ostatnie badania naukowe wykazały, że nie ma udowodnionego związku między bólem dolnej części pleców a zakrytym rozszczepem kręgosłupa.

MENINGOCELE (torbiel oponowa lub torbielowaty rozszczep kręgosłupa): jest to najrzadszy wariant rozszczepu kręgosłupa. W tej patologii kręgi rozwijają się normalnie, ale opony są osadzone w przestrzeni międzykręgowej. Układ nerwowy nie jest uszkodzony, więc długotrwałe uszkodzenie neuronów jest raczej mało prawdopodobne. Ta forma rozszczepu kręgosłupa jest prawdopodobnie spowodowana przez potworniaka (guz tkanek embrionalnych), guzy kości ogonowej i przestrzeni przedkrzyżowej oraz zespół Currarino.

Oznaki i objawy: w torbielowatym rozszczepie kręgosłupa oznaki i objawy są bardziej widoczne i wyraźne niż w poprzednim wariancie.
- Powstawanie „widocznej przepukliny worka opony twardej” (zawierającej rdzeń kręgowy i oponę mózgową)
- Dysfunkcje czuciowe, PARALIŻ WIOROCZYSTY
- Zmiana siły mięśni, prowadząca do DEFORMACJI KRĘGOSŁUPA, przykurczów kończyn i zwichnięć
- Możliwe powstawanie HYDROCEPHALUS (nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w jamach - lub komorach - mózgu)
- KONWULSJE
- Zmiany w zdolnościach poznawczych

PRZEPUSTNICA SZPIKOWANIOWA (spina rozszczep Aperto) jest najcięższą postacią rozszczepu kręgosłupa, która obejmuje również rdzeń kręgowy. W mowie potocznej zwyczajowo mówi się, że rozszczep kręgosłupa oznacza przepuklinę oponowo-rdzeniową. W tej patologii kanał kręgowy pacjenta pozostaje otwarty; w konsekwencji wystają opony mózgowe i rdzeń kręgowy, tworząc w ten sposób wystający worek na poziomie pleców. W niektórych przypadkach ta torebka jest pokryta warstwą skóry lub membraną; często jednak tkanki i nerwy są odsłonięte, więc pacjent jest narażony na poważne infekcje (np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), które mogą prowadzić do śmierci.

Oznaki i objawy: Objawy są poważne, często odpowiedzialne za katastrofalne krótko- i długoterminowe powikłania:
- ZMIANY JELIT I PĘCHERZA: chory traci kontrolę nad zwieraczami odbytu i pęcherza moczowego
- KONWULSJE
- Niezwykle rozwinięte ciało modzelowate
- Skrajne osłabienie i paraliż MIĘŚNI
- DEFORMACJA „€ na poziomie stóp, miednicy, kolan
- TRUDNOŚĆ "€ Z AMBULACJĄ"
- SKOLIOZA

Typowe objawy i powikłania

Skłonność pacjentów z rozszczepem kręgosłupa do rozwoju alergii na lateks jest szczególna: zgodnie z raportami SBAA (Spina Bifida Association of America), wydaje się, że 50-73% pacjentów z rozszczepem kręgosłupa również rozwinęło wyraźną wrażliwość na białka lateksowe. Prawdopodobnie wytłumaczenie jest dość proste: ci pacjenci potrzebują stałej opieki medycznej, dlatego często mają kontakt z lateksowym sprzętem medycznym (w rzeczywistości lateks to naturalny materiał szeroko stosowany w produkcji produktów zdrowotnych, takich jak rękawiczki, maski, rurki ..itp.).
W wieloaspektowej patologii, takiej jak rozszczep kręgosłupa, nie można pominąć powikłań. Obraz kliniczny pacjenta, już sam w sobie złożony, może ulegać degeneracji, powodując coraz wyraźniejsze wady fizyczne, powikłania neurologiczne oraz trudności w integracji i socjalizacji.
Uważa się, że 60% dzieci z rozszczepem kręgosłupa ma poważne problemy z nauką (zwłaszcza w matematyce i czytaniu), nawet jeśli – jak wspomniano – mechanizm, który powstaje u jego źródeł, nie jest do końca poznany.
Niektórzy pacjenci dotknięci rozszczepem kręgosłupa mają również widoczne anomalie oczu: ruchy gałek ocznych są nieprawidłowe i niekontrolowane. U tych pacjentów często diagnozuje się również odleżyny i podrażnienia skóry.
Z obserwacji medycznych jasno wynika, że osoby z rozszczepem kręgosłupa mają trudności społeczne. Ta niezdolność do nawiązywania relacji nie zmienia się z wiekiem: generalnie nawet dorosły z rozszczepem kręgosłupa nie jest w stanie prowadzić rozmowy z rówieśnikami.
U pacjentów z rozszczepem kręgosłupa może również dojść do poważnego upośledzenia zdolności mowy.