Definicja sarkoidozy
Sarkoidoza jest ogólnoustrojową chorobą zapalną o nieznanej etiologii, charakteryzującą się tworzeniem aglomeratów komórkowych (ziarniniaków) w jednym lub kilku narządach. Sarkoidoza może mieć przebieg samoograniczający się i zniknąć w ciągu kilku miesięcy lub może stać się przewlekła.
W najpoważniejszych postaciach sarkoidoza może być śmiertelna: tak jest w przypadku wariantu kardiologicznego, w którym ofiara może umrzeć z powodu niewydolności serca.
Biorąc pod uwagę, że objawowa sarkoidoza musi być leczona farmakologicznie, ogólnie rokowanie jest dobre/doskonałe.
Objawy
Nie wszystkie formy sarkoidozy są objawowe: niektórzy pacjenci w rzeczywistości nie są świadomi choroby, dopóki nie zostaną zdiagnozowani za pomocą prostych rutynowych testów.
Szacuje się, że sarkoidoza rozwija się bezobjawowo u 5% chorych.
Gdy objawy wystąpią, mogą obejmować jedną lub więcej tkanek/narządów, w zależności od dotkniętego miejsca anatomicznego.
Zanim wymienimy oznaki i objawy różnych wariantów sarkoidozy, zobaczmy zwiastuny, które dzielą większość objawowych postaci choroby:
- Zmęczenie
- Ból stawów lub ból stawów *
- Upadek gospodarstwa
- Gorączka / gorączka niskiego stopnia *
- Ziarniniaki: cecha charakterystyczna sarkoidozy, zawsze obecna (z wyjątkiem postaci bezobjawowych)
- Ogólne złe samopoczucie
- Utrata apetytu *
Objawy oznaczone (*) pojawiają się zwykle w tym samym czasie; obserwuje się, że 45% pacjentów z sarkoidozą skarży się na tę symptomatologiczną triadę.
Tabela pokazuje najbardziej nawracające objawy w różnych postaciach sarkoidozy.
Tabela objawów
Niewydolność serca, blok serca i nagła śmierć
Zaburzenia serca (np. bradykardia)
Półomdlały
Wysypka
Zmiany plamkowo-grudkowe
Zapalenie tkanki kończyn dolnych związane z bolesnymi guzkami
Wypadanie włosów
Owrzodzenia skóry i blizny
Możliwe zaangażowanie kości
Gorączka skórna (fioletowe grudki)
Mdła cukrzyca
Niedokrwistość
Drgawki
Epitaksja (krwawienie z nosa)
Osłabienie części twarzy
Trudności z połykaniem
Dysfunkcja przysadki
leukopenia
Powiększenie węzłów chłonnych
Bół głowy
Limfocytowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (bardzo często)
Porażenie nerwu czaszkowego / porażenie twarzowe (odwracalne po specyficznej terapii)
Małopłytkowość
Suchość w ustach
Powiększenie i obrzęk węzłów chłonnych szyi, ramion, klatki piersiowej
Niewydolność wątroby
Splenomegalia (powiększona śledziona)
Płonący w oczach
Ból oka
Jaskra
Zapalenie błony naczyniowej oka
Łzawienie/suche oko
Urazy spojówek
Swędzące oczy
Zespół Sjogrena
Krwioplucie
Duszność/duszność
Zmniejszona tolerancja na wysiłek
Suchy kaszel
Hiperkalcemia
Diagnoza
Aby stwierdzić podejrzenie sarkoidozy, należy spełnić trzy ważne kryteria:
- obecność charakterystycznego ziarniniaka (z komórkami olbrzymimi i nabłonkami)
- skórne/głębokie zmiany kompatybilne z chorobą
- wykluczenie innych podobnych chorób: chłoniaków, choroby Leśniowskiego-Crohna, grzybic układowych, raka płuc i gruźlicy
Jakie testy diagnostyczne są dostępne dla sarkoidozy?
Sarkoidozę potwierdzają następujące badania diagnostyczne:
- Obserwacja kliniczna objawów i poszukiwanie oznak choroby: badanie dotykowe brzucha i węzłów chłonnych, ocena bicia serca, zmian skórnych i obrzęków stawów
- Biopsja przezoskrzelowa / wewnątrzoskrzelowa / skóry lub węzłów chłonnych z względną analizą laboratoryjną
- Bronchoskopia z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego: w przypadku sarkoidozy płyn z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego jest bogaty w limfocyty T-helper lub Th, kosztem limfocytów T-suppressor lub Ts (stosunek 5: 1). Przypomnijmy pokrótce, że limfocyty Ts blokują aktywność limfocytów Th i cytotoksycznych
- Badanie radiologiczne (TK): może wykryć sugestywne zmiany wywołane sarkoidozą, zwłaszcza w płucach
- Tomografia komputerowa w celu oceny wielkości wątroby i śledziony
- Scyntygrafia: technika obrazowania, w której możliwe jest wykrycie promieniowania emitowanego przez organizm po podaniu leków radioaktywnych
- Ocena wydolności oddechowej: ważna dla rejestrowania wszelkich zaburzeń płucnych
- Analiza krwi i analiza poziomu ACE (enzymu konwertującego angiotensynę) w surowicy: wzrost aktywności ACE zwiększa podejrzenie sarkoidozy u pacjentów, którzy uskarżają się na typowe objawy przedmiotowe i podmiotowe.
- Test czynności wątroby
Leki i terapia
W niektórych przypadkach sarkoidoza ustępuje samoistnie bez konieczności interwencji za pomocą określonego leczenia: w takich sytuacjach jednak konieczne jest, aby pacjent był stale poddawany rutynowym badaniom, aby w razie potrzeby interweniować niezwłocznie.
Jednak w najcięższych przypadkach leki są jedynym ratunkiem dla pacjenta: jak przeanalizowano, w rzeczywistości niektóre warianty choroby mogą przerodzić się w niewydolność serca lub doprowadzić do śmierci z powodu niewydolności oddechowej.
Postacie oczne, płucne, sercowe i ośrodkowego układu nerwowego wymagają specyficznego leczenia:
- Kortykosteroidy: szczególnie skuteczne w zmniejszaniu stanu zapalnego i bólu
- NLPZ: wskazane do kontroli łagodnego / umiarkowanego bólu i stanu zapalnego w kontekście sarkoidozy
- Leki zapobiegające odrzuceniu: wskazane w celu osłabienia układu odpornościowego i zmniejszenia stanu zapalnego.Do stosowania tylko wtedy, gdy pacjent nie reaguje pozytywnie na leczenie kortykosteroidami
- Leki przeciwmalaryczne: wskazane w leczeniu sarkoidozy związanej z poważnymi zmianami skórnymi, prawdopodobnie obejmującymi OUN
- Leki będące inhibitorami czynnika martwicy tkanek alfa: w leczeniu sarkoidozy u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów
W niektórych wariantach sarkoidozy leczenie trwa kilka miesięcy, podczas gdy w innych postaciach całkowite ustąpienie choroby trwa kilka lat. W przypadkach skrajnej delikatności jedynym ratunkiem przed sarkoidozą jest trwałe leczenie.
Więcej artykułów na temat „Sarkoidoza: objawy, diagnoza i terapia”
- Sarkoidoza
- Sarkoidoza - Leki stosowane w leczeniu Sarkoidozy
