Stanowi 10-15% wszystkich przypadków ostrej białaczki szpikowej i jest uważany za jeden z najbardziej agresywnych nowotworów krwi ze względu na poważne objawy kliniczne, które wywołuje, wśród których wyróżniają się zagrażające życiu krwotoki.
Średni wiek zachorowania na ostrą białaczkę promielocytową wynosi około 30-40 lat i może dotyczyć osób obu płci w równym stopniu.
Więcej informacji: Białaczka: ogólne podejście do choroby i czynniki środowiskowe).Podobnie jak w przypadku innych postaci ostrej białaczki szpikowej, białaczkę piorunującą można również przypisać nabytym zmianom genetycznym. Mówiąc dokładniej, osoby dotknięte ostrą białaczką promielocytową mają translokację nabytą między chromosomami 15 i 17 (innymi słowy, zachodzi rodzaj wymiany materiału genetycznego między dwoma chromosomami). Ta translokacja chromosomowa obejmuje tworzenie nieprawidłowego białka fuzyjnego (PML / RAR-alfa), a dokładniej nieprawidłowego receptora kwasu retinowego zdolnego do blokowania dojrzewania komórek macierzystych szpiku, które w związku z tym pozostają na etapie promielocytów (stąd nazwa samej choroby).
Więcej informacji: Białaczka – przyczyny i objawy , zmęczenie, złe samopoczucie, bladość i krwawienie. To właśnie krwotoki stanowią największe zagrożenie w przypadku piorunującej białaczki. W rzeczywistości początek choroby można scharakteryzować nagłym początkiem związanym z ciężkimi objawami krwawienia z powodu zmniejszonej liczby płytek krwi i zmian w mechanizmach krzepnięcia. W związku z tym szacuje się, że około 10-20% pacjentów, u których rozwinęła się choroba, przechodzi śmiertelne poważne krwawienie – takie jak na przykład krwawienie z mózgu – nawet przed otrzymaniem prawidłowej diagnozy i poddaniem się leczeniu.
Jednak powstające krwotoki nie zawsze są zlokalizowane w mózgu; w rzeczywistości mogą również wystąpić krwotoki skórne, krwawienia z nosa, dziąseł lub krwotoki w przewodzie pokarmowym lub moczowo-płciowym.
Zmęczenie i ogólne złe samopoczucie to objawy często występujące u pacjentów, u których rozwija się białaczka piorunująca.
Więcej informacji: Objawy białaczki oraz badanie fizykalne pacjenta w celu oceny prezentowanych objawów i objawów klinicznych, a także ogólnego stanu zdrowia.
Następnie pacjent będzie musiał przejść dokładną analizę, aby potwierdzić lub nie obecność choroby, którą podejrzewa lekarz. Dokładniej, do oceny morfologicznej konieczne będzie wykonanie pełnej morfologii krwi i rozmazu krwi obwodowej.
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadzane są analizy mające na celu poszukiwanie charakterystycznych anomalii cytogenetycznych i molekularnych, charakterystycznej cechy piorunującej białaczki.
Szybka diagnoza jest niezbędna, aby móc interweniować w odpowiednim czasie i być w stanie wyleczyć tę patologię, co znacznie zwiększa nadzieje pacjenta na przeżycie.
Aby dowiedzieć się więcej o metodach diagnozy: Białaczka: diagnoza raka nie odgrywa takiej samej roli, jaką odgrywają w leczeniu innych rodzajów raka. Obecne podejście terapeutyczne polega w rzeczywistości na podawaniu kwasu retinowego (pochodnej witaminy A) i trójtlenku arsenu, które działają w sposób komplementarny: kwas retinowy pomaga w całkowitym różnicowaniu promielocytów w dojrzałe neutrofile (białe krwinki bardziej obfite w krwi), podczas gdy trójtlenek arsenu indukuje apoptozę (zaprogramowaną śmierć komórki) komórek nowotworowych.
Oprócz powyższego podejścia, piorunującą białaczkę można również leczyć za pomocą przetoczeń koncentratów płytek krwi, świeżo mrożonego osocza i produktów krwiopochodnych.Ponadto do lekarza należy ocena każdego przypadku z osobna, czy należy zastosować stosowanie jakichkolwiek leków chemioterapeutycznych.
Oczywiście wszystkie niezbędne terapie wspomagające również będą musiały zostać przyjęte.
