Co to jest
Rogowacenie mieszków włosowych to choroba dermatologiczna, która powoduje zmiany w rogowaceniu mieszków włosowych.
„rogowacenie przymieszkowe” i „rogowacenie mieszkowe” są synonimami i wskazują stan hiperkeratozy, czyli nieprawidłowego pogrubienia warstwy rogowej naskórka: w tym artykule najpierw przyjrzymy się rzadkiemu wariantowi zaburzenia – zwanemu Siemens przenoszący spinulosowe rogowacenie pęcherzykowe - następnie zostanie krótko zbadane odwrócone rogowacenie przymieszkowe, a na koniec pokrótce przeanalizowany zostanie związek między rogowaceniem przymieszkowym a chorobą Dariera.
rogowacenie przymieszkowe spinulosa decalvante firmy Siemens
Decalvante spinular keratoza pęcherzykowa jest rzadką odmianą rogowacenia mieszkowego, która występuje w różnych częściach ciała. Dokładniej, Siemens przenoszący rogowacenie przymieszkowe należy do grupy chorób skóry określanych jako rzadkie genodermatozy.
Przenoszenie
Odkamienianie rogowacenia przymieszkowego jest przenoszone genetycznie jako cecha recesywna powiązana z chromosomem X: z tego powodu kobiety dotknięte chorobą są ogólnie zdrowymi nosicielkami (jest to ta sama koncepcja, którą analizowaliśmy w przypadku ślepoty barw). Ta teoria przekazywania genetycznego została jednak zakwestionowana przez niektóre ostatnie badania: wydaje się, że w rzeczywistości rogowacenie pęcherzykowe Siemensa u niektórych osób jest przenoszone jako autosomalna cecha dominująca; w konsekwencji choroba może objawiać się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet z takim samym prawdopodobieństwem.
Symptomy i objawy
Rogowacenie przymieszkowe rozpoczyna się w okresie dojrzewania wraz z wytworzeniem się grudek rogowaciejących mieszków włosowych: jest to choroba, która atakuje skórę, oczy i mieszki włosowe na poziomie uszu, dłoni, podeszew stóp, szyi i twarzy. Zaatakowane obszary wykazują postępującą utratę rzęs i brwi, brody i włosów (z tego powodu rogowacenie przymieszkowe jest często związane z uogólnionym łysieniem).Powieki również ulegają uszkodzeniu, ponieważ stają się grubsze; powolna, ale postępująca degeneracja rogówki.
Inne objawy związane z tą postacią rogowacenia przymieszkowego to: światłowstręt, rumień twarzy, stany zapalne na twarzy wywołane infekcjami bakteryjnymi, atopia i rogowacenie dłoniowo-podeszwowe.
Leczenie
Niestety, nauka nie znalazła jeszcze odpowiedniego lekarstwa na całkowite wyleczenie choroby: jest jednak pewne, że oznaki pozostawione przez rogowacenie pęcherzykowe Siemensa można złagodzić i utrzymać pod kontrolą poprzez stosowanie maści na bazie kortykosteroidów. Ponadto w niektórych przypadkach, ale nie we wszystkich, choroba reaguje pozytywnie na terapię retinoidami ogólnoustrojowymi.
W przypadku, gdy rogowaceniu mieszkowemu towarzyszą również infekcje bakteryjne i owrzodzenia zapalne, zaleca się stosowanie antybiotyków, oczywiście na receptę lekarską.
W każdym razie, przed poddaniem się jakiejkolwiek terapii, niezbędna jest biopsja zaatakowanej tkanki skóry, posiadająca specjalistyczną wiedzę medyczną, aby stwierdzić przenoszące rogowacenie pęcherzykowe Siemensa.
Odwrócona rogowacenie pęcherzykowe
Choroba ta jest również znana jako „podrażnione rogowacenie łojotokowe”: jest to rzadkie schorzenie, które dotyka twarzy. Nazywany jest „łojotokowym” ze względu na cechy histologiczne, które są podobne do rogowacenia łojotokowego. W przypadku odwróconego rogowacenia przymieszkowego pojawiają się jednak również obszary płaskonabłonkowe ułożone w wir, które stopniowo rozszerzają się na powierzchni naskórka, objawiają się brodawczakami na poziomie powieki: nie są pigmentowane i mogą rozwijać się w bardziej poważne formy , aby uniemożliwić prawidłowe widzenie podmiotu.
Jedynym możliwym sposobem leczenia odwróconego rogowacenia przymieszkowego jest chirurgiczne wycięcie brodawczaka.
choroba Dariera
Związek między rogowaceniem pęcherzykowym a chorobą Dariera
Rogowacenie przymieszkowe występuje również w chorobie Dariera, autosomalnej dominującej chorobie skórnej objawiającej się tłustymi, żółtymi lub brązowymi grudkami rogowacenia. Choroba Dariera jest również znana jako rogowacenie przymieszkowe lub choroba Dariera-White'a.
Ta forma rogowacenia przymieszkowego występuje głównie w obszarach łojotokowych twarzy i tułowia, a dokładniej jej objawy dotyczą czoła, skóry głowy, uszu, szyi, pleców i górnej części klatki piersiowej.
Choroba Dariera odnosi się do rogowacenia pęcherzykowego, ponieważ powoduje grudki pęcherzowe podobne do tych, które występują w rogowaceniu: pod tym względem obie objawy skórne są uważane za warianty brodawkowatej akrokeratozy (rzadka postać dermatozy).
Jednak biorąc pod uwagę szczególne cechy grudek, którymi objawia się patologia, chorobę Dariera można błędnie interpretować jako łojotokowe zapalenie skóry.
Symptomy i objawy
Jak wspomniano, choroba Dariera charakteryzuje się tworzeniem tłustych, żółtych lub brązowych grudek rogowaciejących, które są związane z charakterystycznymi zmianami paznokci.
Grudki mogą łączyć się aż do powstania prawdziwych blaszek, zdecydowanie nieestetycznych. Takie zmiany mogą być podrażnione i zakażone, przybierając nieprzyjemny zapach i tym samym stanowiąc poważny problem dla pacjenta. Z drugiej strony paznokcie są kruche i mają charakterystyczny i nietypowy kształt „V”.
Dodatkowo na grzbietach dłoni i stóp występują kropkowane rogowacenia, które są typowym objawem tej patologii.
Objawy choroby Dariera mogą ulec pogorszeniu przez ekspozycję na słońce lub sztuczne promienie UVB, a także negatywnie wpłynąć na ciepło lub pocenie się.
Leczenie
Leczenie izotretynoiną może być przydatne w przeciwdziałaniu typowej hiperkeratozie związanej z tą chorobą, podobnie jak produkty na bazie kwasu mlekowego lub mocznika. Z drugiej strony stosowanie miejscowych kortykosteroidów może pomóc w przeciwdziałaniu podrażnieniom.W ciężkich przypadkach lekarz może również przepisać retinoidy doustnie.
Jako alternatywę dla leczenia farmakologicznego można zastosować zabiegi chirurgiczne, usuwanie lasera i dermabrazję w celu wyeliminowania grudek pęcherzowych typowych dla choroby Dariera i rogowacenia przymieszkowego.
