oponiak

Ogólność

Oponiak to guz mózgu wywodzący się z opon mózgowych.

Oponiaki są często łagodne (nienowotworowe) i rzadko mają złośliwy fenotyp. Przyczyna nie jest dobrze poznana, ale niektóre czynniki środowiskowe i genetyczne wydają się być zaangażowane w patogenezę. Objawy różnią się w zależności od miejsca wystąpienia, wielkości guza oraz tego, czy zaangażowane są inne tkanki lub struktury. Opcje leczenia obejmują obserwację, zabieg chirurgiczny i/lub radioterapię.

Nie wszystkie oponiaki wymagają natychmiastowego podejścia terapeutycznego: w niektórych przypadkach interwencja medyczna może być opóźniona i stać się właściwa tylko wtedy, gdy guz powoduje znaczące objawy.

Opony mózgowo-rdzeniowe

Opony są błonami ochronnymi, które otaczają i chronią mózg i rdzeń kręgowy. Są one zorganizowane w trzech warstwach, które od zewnątrz do wewnątrz przyjmują nazwę dura mater, pajęczynówki i pia mater. Oponiak powstaje z komórek pajęczynówki, które tworzą warstwę środkową, często pojawia się jako powoli rozszerzająca się masa i jest mocno zakotwiczony w oponie twardej. Często guz jest zlokalizowany wewnątrz głowy, w szczególności u podstawy czaszki, tuż nad rdzeniem kręgowym (trzon mózgu), wokół osłonki nerwu wzrokowego itp. Zamiast tego wewnątrz kanału kręgowego powstają oponiaki rdzenia, które są rzadsze .

Klasyfikacja i inscenizacja

Oponiaki stanowią niejednorodny zestaw nowotworów.
Na podstawie cech histologicznych, ryzyka nawrotu i tempa wzrostu, Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opracowała klasyfikację, która ustala trzy ogólne stopnie:

• Stopień I - łagodne oponiaki (90%): niskie ryzyko nawrotu i powolnego wzrostu;
• stopień II - oponiaki atypowe (7%): zwiększone ryzyko nawrotu i/lub szybkiego wzrostu;
• Stopień III - anaplastyczny / złośliwy (2%): wysokie wskaźniki nawrotów i agresywny wzrost (naciekają sąsiednie tkanki).

Powoduje

Przyczyny oponiaków nie są dobrze poznane. Wiele przypadków ma charakter sporadyczny, to znaczy pojawiają się losowo, podczas gdy niektóre szanują przekaz rodzinny. Oponiaki mogą pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej występują między 40 a 60 rokiem życia.
Czynniki ryzyka obejmują:

• Narażenie na promieniowanie. U niektórych pacjentów po ekspozycji na promieniowanie rozwinął się oponiak. Radioterapia, szczególnie na skórę głowy, może zwiększać ryzyko zachorowania na raka.
• Hormony żeńskie. Oponiaki częściej występują u kobiet, a niektórzy lekarze uważają, że żeńskie hormony płciowe (estrogen i progesteron) mogą odgrywać rolę w patogenezie raka. Ten możliwy link jest nadal badany.
• Urazy mózgu: Niektóre oponiaki zostały znalezione w miejscu wcześniejszego urazu głowy (np. w pobliżu poprzedniego złamania), ale związek nie jest jeszcze w pełni poznany.
• Genetyczne predyspozycje. Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością typu 2 (NF-2), rzadkim zaburzeniem genetycznym, które atakuje układ nerwowy, mają 50% szans na rozwój jednego lub więcej oponiaków. Inne geny mogą działać jako supresory nowotworu, a ich brak lub zmiana sprawi, że ludzie będą bardziej podatni na oponiaki.Na przykład pacjenci z NF2 są bardziej narażeni na rozwój oponiaków, ponieważ odziedziczyli gen, który może indukować komórki. Zmiany genetyczne najczęściej stwierdzane w oponiakach to inaktywujące mutacje genu neurofibromatozy typu 2 (NF2) na chromosomie 22q. Inne możliwe geny lub loci zaangażowane w to AKT1, MN1, PTEN, SMO i 1p13.

Symptomy i objawy

Więcej informacji: Objawy oponiaka

Łagodne oponiaki charakteryzują się powolnym postępem. Małe guzy (Wiele oponiaków mózgu znajduje się tuż pod szczytem czaszki lub między dwiema półkulami mózgu. Jeśli guz znajduje się w tych obszarach, objawy obejmują: ból głowy, omdlenia, zawroty głowy, problemy z pamięcią i zmiany w mózgu. zachowania.Rzadziej oponiak znajduje się w pobliżu czuciowych obszarów mózgu, takich jak nerw wzrokowy lub w pobliżu uszu; pacjenci z tymi guzami mogą doświadczyć podwójnego widzenia (podwójne widzenie) i utraty słuchu.
Podejrzenie oponiaka może również wynikać z obecności nadciśnienia śródczaszkowego, drgawek i deficytów neurologicznych.
Oponiaki rosnące do wewnątrz mogą uciskać miąższ mózgu, ale nie naciekać. Z drugiej strony ekspansja na zewnątrz może powodować hiperostozę, co oznacza, że ​​guz może naciekać i zniekształcić sąsiednią kość. Czasami oponiak może uciskać naczynia krwionośne lub włókna nerwowe. Niektóre guzy nowotworowe zawierają cysty lub złogi zwapnionych minerałów, inne są silnie unaczynione i zawierają setki małych naczyń krwionośnych. Dodatkowo pacjent może mieć liczne lub nawracające oponiaki. Fenotyp tego ostatniego jest łagodny, ale charakteryzuje się agresywnym metabolizmem, podobnym do obserwowanego dla postaci atypowej.

Oponiak anaplastyczny/złośliwy jest guzem o szczególnie agresywnym zachowaniu i może dawać przerzuty do organizmu, chociaż z reguły guzy mózgu nie wykazują takiego zachowania ze względu na barierę krew-mózg. Oponiak anaplastyczny/złośliwy rozszerza się w jamie mózgu, ale łączy się z naczyniami krwionośnymi, więc komórki przerzutowe mogą dostać się do krwiobiegu. Przerzuty często zaczynają się w płucach.

Oponiaki rdzenia kręgowego zwykle znajdują się w kanale kręgowym między szyją a brzuchem. Guzy te są prawie zawsze łagodne i często objawiają się bólem, nietrzymaniem moczu, epizodami częściowego paraliżu, osłabieniem i sztywnością rąk i nóg.

Diagnoza

Podejście diagnostyczne obejmuje wykonanie niektórych badań obrazowych, tak jak ma to na celu potwierdzenie obecności innych guzów mózgu. Zwykle masę guza ustala się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) z kontrastem (np. gadolin). MRI działa poprzez wystawienie pacjenta na działanie fal radiowych i pola magnetycznego, które pozwalają na uzyskanie szczegółowych obrazów mózgu i kręgosłupa, podkreślając położenie i wielkość każdego obecnego guza.

Oponiak można również zdiagnozować za pomocą tomografii komputerowej (CT). CT pozwala ocenić stopień naciekania kości, atrofii mózgu i hiperostozy.

Czasami można wykonać biopsję w celu ustalenia, czy guz jest łagodny czy złośliwy. Wiele osób pozostaje bezobjawowych przez całe życie i często nie zdaje sobie sprawy z nowotworu złośliwego: w 2% przypadków oponiaki wykrywa się dopiero po sekcji zwłok. Wraz z pojawieniem się nowoczesnych systemów obrazowania identyfikacja guzów bezobjawowych wzrosła trzykrotnie w porównaniu z przeszłością.

Leczenie

Najlepsze leczenie oponiaka różni się w zależności od pacjenta i jest ustalane na podstawie wielu czynników, w tym:

• Lokalizacja: Jeśli guz jest łatwo dostępny i powoduje objawy, usunięcie chirurgiczne jest często najlepszą opcją leczenia.
• Rozmiar: Jeśli guz ma mniej niż 3 cm średnicy, może być wskazana radiochirurgia stereotaktyczna.
• Objawy: Jeśli guz jest mały i bezobjawowy, leczenie można odroczyć, a stan pacjenta monitorować okresowymi badaniami neuroobrazowymi.
• Ogólne warunki zdrowotne: Na przykład u pacjentów z innymi poważnymi schorzeniami, takimi jak choroba serca, może wystąpić ryzyko związane ze znieczuleniem ogólnym.
• Stopień: Leczenie różni się w zależności od stopnia oponiaka.
  • Większość oponiaków stopnia I można leczyć za pomocą operacji i ciągłej obserwacji.
  • Chirurgia jest leczeniem pierwszego rzutu oponiaków II stopnia. Po zabiegu może być wymagane napromienianie.
  • Operacja jest pierwszą wskazaną metodą leczenia oponiaków III stopnia, a następnie radioterapią. W przypadku nawrotu raka można zastosować chemioterapię.

Obserwacja (monitorowanie wzrostu)

Ze względu na powolną progresję nowotworu leczenie nie jest konieczne dla wszystkich pacjentów. Jeśli oponiak jest niewielki i nie powoduje objawów, wystarczy obserwacja metodą rezonansu magnetycznego, aby okresowo wykluczyć powiększenie masy guza.

Wycięcie i resekcja chirurgiczna

Chirurgiczne usunięcie jest leczeniem pierwszego wyboru w przypadku objawowych oponiaków. Jeśli guz jest powierzchowny i łatwo dostępny, zabieg chirurgiczny może zapewnić wyleczenie na całe życie.Jednak całkowita resekcja nie zawsze jest możliwa: niektóre oponiaki mogą naciekać naczynia krwionośne lub sąsiednie kości lub rozwijać się w pobliżu krytycznych obszarów mózgu lub rdzenia kręgowego. W takich przypadkach chirurdzy częściowo usuwają guz, usuwając go jak najwięcej. Jeśli oponiaka nie można całkowicie wyeliminować, pozostałą tkankę można leczyć radioterapią.
Niezbędne leczenie po zabiegu zależy od kilku czynników:

• Jeśli nie ma guza, pacjent jest stale monitorowany i dalsze leczenie może nie być konieczne;
• Jeśli nie, lekarz może zalecić okresowe napromienianie i kontrolę;
• Jeśli oponiak jest nietypowy lub złośliwy, bardziej prawdopodobne jest wskazanie schematu radioterapii.

Możliwe ryzyko operacji obejmuje krwawienie, infekcję i uszkodzenie pobliskiej normalnej tkanki mózgowej. Poważne powikłania mogą obejmować: obrzęk mózgu (przejściowe nagromadzenie płynu w mózgu), drgawki i deficyty neurologiczne, takie jak osłabienie mięśni, problemy z mową lub trudności z koordynacją. Objawy te zależą od lokalizacji guza i często ustępują po kilku tygodniach. Czasami potrzebna jest druga operacja u pacjentów z nawracającym oponiakiem.

Radioterapia

Radioterapia może być stosowana do zwalczania nieusuwalnych oponiaków za pomocą operacji. Napromienianie jest często zalecane po częściowej resekcji lub może być opcją, gdy guza nie da się skutecznie wyleczyć chirurgicznie.

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie w celu zmniejszenia masy guza i zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Celem leczenia jest zniszczenie wszystkich pozostałych komórek rakowych i zmniejszenie szansy na nawrót oponiaka. Korzyści z napromieniania nie są natychmiastowe, ale pojawiają się z czasem. Radioterapia może zatrzymać wzrost oponiaka i poprawić przeżycie. nawrót) i globalne.

Radiochirurgia

Radiochirurgia stereotaktyczna to zabieg precyzyjnie nakierowany na pojedynczą, wysoką dawkę promieniowania, co pozwala zminimalizować uszkodzenia okolicznych zdrowych tkanek. Leczenie ma bardzo duże prawdopodobieństwo opanowania guza.

Radiochirurgia stereotaktyczna może być stosowana w przypadku niedostępnych chirurgicznie oponiaków lub w leczeniu resztkowych komórek nowotworowych. Procedura jest dobrze tolerowana i zwykle wiąże się z minimalnymi objawami ubocznymi, takimi jak zmęczenie i ból głowy.

Konwencjonalna chemioterapia

Chemioterapia jest rzadko stosowana w leczeniu oponiaka, ponieważ zwykle udaje się chirurgię i radioterapię. Jednak ta opcja jest dostępna dla pacjentów, którzy nie reagują na te zabiegi. Schemat chemioterapii zwykle obejmuje stosowanie hydroksymocznika, który, jak wykazano, spowalnia wzrost komórek oponiaka.

Rokowanie

Lokalizacja guza jest najważniejszym czynnikiem klinicznym określającym rokowanie. Wynik leczenia chirurgicznego w rzeczywistości zależy głównie od rozległości resekcji/usunięcia, co z kolei w dużej mierze zależy od lokalizacji oponiaka (który może sąsiadować lub łączyć się z innymi tkankami lub strukturami). wyższy wskaźnik przeżycia, a następnie oponiaki atypowe i ostatecznie złośliwe.Wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia przed operacją mogą mieć wpływ na wynik: młodsi pacjenci mają lepsze wskaźniki przeżycia. W przypadkach, w których nie można usunąć całego guza, prawdopodobieństwo nawrotu jest większe.W harmonogramie obserwacji regularne MRI lub CT są ważną częścią długoterminowej opieki nad każdym oponiakiem.