Ogólność
Wyściółczak to guz mózgu wywodzący się z komórek wyściółki, które wyściełają komory mózgu i centralny kanał rdzenia kręgowego.
Proces diagnostyczny obejmuje kilka testów, ponieważ przed terapią przydatne jest prześledzenie dokładnej lokalizacji i nasilenia guza.
Należy usunąć wyściółczaki, które nadają się do chirurgicznego usunięcia. Kolejne zabiegi (radioterapia i chemioterapia) zależą od jakości zabiegu usunięcia.
Krótkie przypomnienie guzów mózgu
Kiedy mówimy o guzach mózgu, guzach mózgu lub nowotworach mózgu, mamy na myśli łagodne lub złośliwe masy komórek rakowych zajmujących mózg (stąd obszar między kresomózgowia, międzymózgowiem, móżdżkiem i pniem mózgu) lub rdzeń kręgowy. Mózg i rdzeń kręgowy tworzą razem ośrodkowy układ nerwowy (OUN).
W wyniku mutacji genetycznych, których dokładna przyczyna nie jest często znana, guzy mózgu mogą:
- pochodzą bezpośrednio z komórki ośrodkowego układu nerwowego (w tym przypadku mówimy również o pierwotnych guzach mózgu);
- wywodzą się ze złośliwego guza obecnego w innych miejscach w organizmie, takich jak płuca (w tym drugim przypadku są one również nazywane wtórnymi guzami mózgu).
Biorąc pod uwagę ekstremalną złożoność ośrodkowego układu nerwowego i dużą liczbę różnych komórek, które go tworzą, istnieje wiele różnych typów guzów mózgu: według najnowszych szacunków od 120 do 130.
Niezależnie od złośliwości nowotwory mózgu prawie zawsze muszą być usunięte i/lub leczone radioterapią i/lub chemioterapią, ponieważ często powodują problemy neurologiczne niezgodne z normalnym życiem.
Co to jest wyściółczak?
Wyściółczak to guz mózgu wywodzący się z wyściółczaka lub nabłonka wyścielającego komory mózgowe i centralny kanał rdzenia kręgowego.
Ependyma jest tak nazywana, ponieważ składa się z określonych komórek glejowych, zwanych ependymocytami lub prościej komórkami wyściółkowymi.
Wyściółczaki mogą być zarówno nowotworami o charakterze łagodnym, jak i nowotworami złośliwymi.
Różnica między guzem łagodnym a nowotworem złośliwym
Łagodny nowotwór to masa nieprawidłowych komórek, które rosną powoli, mają niewielką siłę infiltracji i „równie słabą (jeśli w ogóle) zdolność tworzenia przerzutów”.
Wręcz przeciwnie, nowotwór złośliwy jest nieprawidłową masą komórkową, która szybko rośnie, ma dużą siłę infiltracji i prawie zawsze dużą siłę przerzutowania.
NB: przez siłę naciekania oznacza zdolność wpływania na sąsiednie regiony anatomiczne. Z drugiej strony moc przerzutów odnosi się do zdolności komórek nowotworowych do rozprzestrzeniania się, poprzez krew lub krążenie limfatyczne, do innych narządów i tkanek ciała (przerzuty).
GLIA, KOMÓRKI GLIA I EPENDYM
Dzięki swoim komórkom glej zapewnia wsparcie, stabilność i odżywienie skomplikowanej sieci neuronów, obecnych w ludzkim ciele i mających za zadanie przenoszenie sygnałów nerwowych.
Komory mózgu (podświetlone na złoto). W ośrodkowym układzie nerwowym elementami komórkowymi gleju są astrocyty, oligodendrocyty, komórki wyściółki i komórki mikrogleju.
W obwodowym układzie nerwowym (PNS) elementami komórkowymi gleju są komórki Schwanna i komórki satelitarne.
Dzięki aktywności ependymocytów wyściółczak bierze udział w krążeniu i wytwarzaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (lub likieru).
TYPOWA LOKALIZACJA EPENDYMOMÓW
Wyściółczaki mogą rozwijać się zarówno w mózgu, jak i rdzeniu kręgowym.
Osoby pochodzące z mózgu mogą czasami rozprzestrzenić się do rdzenia kręgowego przez CSF.
OPINIAK: RODZAJE I ICH STOPIEŃ WZROSTU
Centralny układ nerwowy (OUN).
Guzy mózgu są podzielone na 4 stopnie - identyfikowane za pomocą pierwszych czterech cyfr rzymskich - zgodnie z ich siłą wzrostu.
Guzy mózgu stopnia I i II rosną bardzo powoli i obejmują „mały obszar mózgu; zwykle są łagodne”.
Odwrotnie, nowotwory mózgu stopnia III i IV szybko rozszerzają się i naciekają otaczające regiony tkanek; mają one na ogół charakter złośliwy.
Guz mózgu I lub II stopnia może z czasem przekształcić się w guz III lub IV stopnia.
Wyróżnia się co najmniej cztery typy wyściółczaka, różniące się cechami, a w 3 na 4 przypadkach także stopniem:
- Podwyściółczak. Jest to bardzo wolno rosnący guz mózgu I stopnia, który zwykle tworzy się w pobliżu komór mózgu
- Wyściółczak śluzowato-brodawkowaty – Podobnie jak podwyściółczak, jest to wolno rosnący guz mózgu I stopnia, jednak w przeciwieństwie do poprzedniego przypadku ma tendencję do rozwoju w dolnych partiach rdzenia kręgowego.
- Wyściółczak właściwy Jest to wolno rosnący glejak stopnia II, który może powstać w lub w pobliżu komór mózgu.
- Wyściółczak anaplastyczny. Jest to złośliwy guz mózgu III stopnia, który zwykle pojawia się w mózgu (w pobliżu komór) lub w tylnym dole czaszki i tylko w kilku przypadkach w rdzeniu kręgowym. Jak każdy nowotwór złośliwy, ma rozrost oceń bardzo szybko.
EPIDEMIOLOGIA
Wyściółczaki stanowią 2-4% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.
Mogą dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci: w pierwszym przypadku są dość rzadkie i dotykają głównie osoby poniżej 45 roku życia; w drugim stanowią szósty najczęstszy guz mózgu i dotykają szczególnie osoby poniżej 3 roku życia (30% przypadków).
Powoduje
Wyściółczaki, a także prawie wszystkie guzy ludzkiego mózgu, powstają z przyczyn, które nie są jeszcze znane.
CZYNNIKI RYZYKA
Lekarze i badacze są zgodni, że istnieją co najmniej dwie sytuacje, które mogą sprzyjać pojawieniu się wyściółczaka:
- Wcześniejsza radioterapia głowy. Należy podkreślić, że niektórzy badacze mają w tym względzie „inne zdanie: uważają, że radioterapia nie ma szkodliwego wpływu.
- Cierpi na nerwiakowłókniakowatość typu II, rzadką chorobę genetyczno-dziedziczną, która powoduje pojawienie się różnych guzów w układzie nerwowym.
Objawy i powikłania
Objawy i oznaki wyściółczaka zależą od miejsca wystąpienia wyściółczaka.
Jeśli guz znajduje się w rdzeniu kręgowym, pacjent zwykle odczuwa:
- Ból szyi lub pleców, w zależności od dokładnej lokalizacji guza.
- Drętwienie i/lub osłabienie rąk lub nóg.
- Problemy z kontrolą pęcherza.
Jeśli nowotwór znajduje się w mózgu, obraz objawowy zwykle składa się z:
- Bół głowy
- Nudności i wymioty, szczególnie rano
- Napady padaczkowe
- Słaby wzrok. Powstają, gdy wyściółczak znajduje się w pobliżu nerwu wzrokowego.
- Drętwienie i uczucie osłabienia kończyn (górnych i dolnych) tylko po jednej stronie ciała. Są to typowe zaburzenia, gdy wyściółczaki atakują płat czołowy lub ciemieniowy mózgu.
- Problemy z koordynacją i równowagą. Są to typowe objawy, gdy wyściółczak miał miejsce w pobliżu płata skroniowego mózgu.
- Zmiany nastroju (np. nagła drażliwość) i zmiany osobowości, które występują, gdy wyściółczak znajduje się w pobliżu płata czołowego mózgu.
BÓL GŁOWY, nudności i wymioty
Ból głowy, nudności i wymioty są spowodowane wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (lub śródczaszkowego). Ten wzrost może wystąpić z dwóch powodów, często towarzyszących:
- Ponieważ rosnąca masa guza sprzeciwia się normalnemu przepływowi płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Ponieważ wokół guza tworzy się obrzęk
RYTM WYSTĘPOWANIA OBJAWÓW
Objawy wyściółczaka stopnia I lub II pojawiają się stopniowo (może to zająć miesiące), ponieważ masa guza ma powolne tempo wzrostu.
Wręcz przeciwnie, objawy wyściółczaka III stopnia zwykle pojawiają się wkrótce po pojawieniu się nowotworu, ponieważ tempo wzrostu masy guza jest bardzo szybkie.
Diagnoza
W obliczu podejrzenia wyściółczaka lekarze rozpoczynają badania diagnostyczne od dokładnego badania fizykalnego i „analizy odruchów ścięgnistych”.
Następnie wykonują badanie wzroku i zadają pacjentowi kilka pytań mających na celu ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych (rozumowanie, pamięć itp.).
Wreszcie, aby rozwiać wszelkie wątpliwości oraz poznać położenie i dokładną wielkość guza, uciekają się do konkretnych badań, takich jak:
- Magnetyczny rezonans jądrowy
- CT (lub skomputeryzowana tomografia osiowa)
- Biopsja guza
- Nakłucie lędźwiowe
BADANIE OBIEKTYWNE I ŚCIĘGIENNE, BADANIE WZROKU I OCENA UMYSŁOWO-POZNAWCZA
- Badanie fizykalne polega na analizie objawów i oznak zgłaszanych lub manifestowanych przez pacjenta. Chociaż nie dostarcza żadnych pewnych danych, może być bardzo przydatny do zrozumienia rodzaju postępującej patologii.
- Badając odruchy ścięgniste lekarz ocenia obecność lub brak zaburzeń nerwowo-mięśniowych i koordynacyjnych.
- Za pomocą badania wzroku lekarz obserwuje nerw wzrokowy i analizuje jego zajęcie.
- Ocenę stanu psychicznego i zdolności poznawczych przeprowadza się w celu zrozumienia, w którym obszarze ośrodkowego układu nerwowego mógł rozwinąć się nowotwór, np. stwierdzenie zaburzeń w obrębie samych tylko kończyn dolnych sugeruje problem neurologiczny w rdzeniu kręgowym a nie w mózgu i tak dalej.
Jądrowy rezonans magnetyczny (NMR)
Obrazowanie metodą magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI) to bezbolesne badanie diagnostyczne, które pozwala na oglądanie wewnętrznych struktur ludzkiego ciała bez użycia promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).
Jego zasada działania jest dość złożona i opiera się na tworzeniu pól magnetycznych, które emitują sygnały, które mogą być przekształcane w obrazy przez detektor.
Rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia zapewnia zadowalający widok tych dwóch przedziałów, jednak w niektórych przypadkach, aby zoptymalizować jakość wizualizacji, może być konieczne wstrzyknięcie dożylnego płynu kontrastowego do żyły. W takich sytuacjach badanie staje się mało inwazyjne, ponieważ płyn kontrastowy (lub środek) może mieć skutki uboczne.
Klasyczny rezonans magnetyczny trwa około 30-40 minut.
tomografia komputerowa
CT to procedura diagnostyczna, która wykorzystuje promieniowanie jonizujące do stworzenia bardzo szczegółowego „trójwymiarowego” obrazu narządów wewnętrznych organizmu.
Mimo że jest bezbolesny, jest uznawany za inwazyjny ze względu na ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie, a także, podobnie jak MRI, może wymagać zastosowania środka kontrastowego – nie pozbawionego możliwych skutków ubocznych – w celu poprawy jakości wizualizacji.
Klasyczny skan CT trwa około 30-40 minut.
BIOPSJA
Biopsja guza polega na pobraniu i analizie histologicznej w laboratorium próbki komórek z guza nowotworowego.Jest to najbardziej odpowiednie badanie, jeśli chcesz prześledzić główne cechy guza (rodzaj, stopień zaawansowania i złośliwość).
Usunięcie komórek z wyściółczaka odbywa się zwykle w znieczuleniu ogólnym (a więc w czasie snu pacjenta) i polega na nakłuciu czaszki, w celu wprowadzenia specjalnej igły do pobrania próbki w żądanym obszarze.
Oczywiście biopsja guza odbywa się po ustaleniu dokładnej lokalizacji nowotworu.
NAKLUCZENIE LĘDŹWIOWE
Nakłucie lędźwiowe polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego i przeanalizowaniu go w laboratorium.
Do pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego używa się igły, którą lekarz wprowadza między kręgi lędźwiowe L3-L4 lub L4-L5. W miejscu wprowadzenia jest oczywiście wykonywany miejscowy zastrzyk znieczulający.
Wykonanie nakłucia lędźwiowego w obecności wyściółczaka służy do określenia, czy guz rozprzestrzenił się z mózgu do płynu mózgowo-rdzeniowego.
Leczenie
Gdy wyściółczak nie znajduje się w niedostępnym miejscu, dobrze jest zrobić wszystko, aby go całkowicie lub w dużym stopniu usunąć.
Zastosowanie dalszych metod leczenia – w tym przypadku radioterapii, a czasem nawet chemioterapii – zależy od „zasięgu usunięcia” i cech guza.
CHIRURGIA
Wyściółczaki, które nadają się do całkowitego usunięcia, to wyściółczaki I lub II stopnia, małe i zlokalizowane w łatwo dostępnej pozycji.
Wręcz przeciwnie, wyściółczaki, które można usunąć tylko częściowo, to wyściółczaki stopnia III oraz stopnia I lub II zlokalizowane w niewygodnych i trudno dostępnych miejscach.
Pod koniec operacji usunięcia (czy to częściowej, czy całkowitej, nie ma to znaczenia) pacjent musi obserwować fazę całkowitego spoczynku, po której następuje okres fizjoterapii.
Zalety całkowitego usunięcia
Poza tym, że radioterapia staje się zbędna, całkowite usunięcie masy guza może również oznaczać całkowite wyleczenie z nowotworu.
RADIOTERAPIA
Radioterapia nowotworów to metoda leczenia oparta na zastosowaniu wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego, której celem jest zniszczenie komórek nowotworowych.
Przyjmuje się go w przypadku wyściółczaka, gdy:
- Operacja usunięcia chirurgicznego jest niepraktyczna, gdy masa guza znajduje się w pozycji niedostępnej dla chirurga.
- Chirurgiczne usunięcie guza stopnia I lub II było częściowe, więc pozostały komórki rakowe.
- Nowotwór był III stopnia. W takich sytuacjach resztkowe komórki nowotworowe mają silną tendencję do ponownego zreformowania wyściółczaka (nawrotu) i wpływania na zdrową masę mózgu.
CHEMOTERAPIA
Chemioterapia to podawanie leków zdolnych do zabicia wszystkich szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
Jest brany pod uwagę w przypadku nawrotu.
ZABIEGI OBJAWOWE
Aby zapobiec napadom i złagodzić zaburzenia związane z obrzękiem guza, lekarze mogą przepisać odpowiednio leki przeciwdrgawkowe i kortykosteroidy.
Główne skutki uboczne radioterapii
Główne skutki uboczne chemioterapii
Główne skutki uboczne kortykosteroidów
Zmęczenie
Swędzący
Wypadanie włosów
Mdłości
On wymiotował
Wypadanie włosów
Poczucie zmęczenia
Podatność na infekcje
Osteoporoza
Otyłość
Niestrawność
Nadciśnienie
Podniecenie
Zaburzenia snu
Rokowanie
Rokowanie wyściółczaka poprawia się, jeśli:
- Guz jest niskiego stopnia (lepszy stopień I niż stopień II).
- Diagnoza jest na czasie. Dotyczy to zwłaszcza wyściółczaków złośliwych III stopnia.
- Masa guza zajmuje wygodną pozycję i jest niewielkich rozmiarów. Duży, nieusuwalny wyściółczak może być śmiertelny, nawet jeśli jest stopnia I lub II.
