Ogólność
Hirsutyzm to stan charakteryzujący się nieprawidłowym występowaniem u kobiet twardych i grubych włosów, rozciągniętych w typowych dla mężczyzn lokalizacjach (górna warga, podbródek, brzuch, plecy, wokół otoczki brodawki sutkowej, centralna klatka piersiowa).
U kobiet z hirsutyzmem występuje również układanie pastylki włosów łonowych.
Hirsutyzm i nadmierne owłosienie
Jakie są różnice między hirsutyzmem a nadmiernym owłosieniem?
Chociaż wielu nie czyni tego rozróżnienia, nadmierne owłosienie i hirsutyzm to terminy o różnych znaczeniach. Podczas gdy nadmierne owłosienie wyraża wzrost włosów w obszarach, w których są one zwykle obecne; hirsutyzm wskazuje nie tyle na wzrost owłosienia kobiety, ile na rozmieszczenie i typowo męski wygląd włosów, dlatego też mogą pojawiać się na twarzy, na klatce piersiowej czy z tyłu dłoni i stóp.
Podsumowując, podczas gdy nadmierne owłosienie jest problemem czysto ilościowym, hirsutyzm, regionalny lub rozległy, ma znaczenie dla zmiany ilości, a przede wszystkim jakości włosów.
W tym miejscu potrzebne jest dalsze wyjaśnienie, nie można zapominać, że o ile w przypadku nadmiernego owłosienia nieprawidłowy rozwój włosów jest wspierany przez czynniki miejscowe, o tyle hirsutyzm częściej łączy się z zaburzeniami endokrynologicznymi o charakterze ogólnym.
Pacjent, który skarży się na wzrost owłosienia w typowo kobiecych okolicach, powinien być zatem uspokojony o „łagodne” pochodzenie schorzenia.
Z kolei w przypadku hirsutyzmu zaleca się dogłębne dawkowanie hormonów, aby wykluczyć obecność poważnych patologii, tym bardziej prawdopodobnych, że początek choroby jest szybki i burzliwy.
W przypadku długotrwałego przyjmowania silnych androgenów lub fizjologicznej nadprodukcji testosteronu hirsutyzmowi często towarzyszy defeminizacja (brak miesiączki, oligomenorrhea, hipotrofia sutka itp.) i wirylizm (przerost łechtaczki, cofanie się linii włosów i obniżenie głosu). objawy te sugerują potrzebę dalszych badań diagnostycznych, przeciwnie, brak powikłań sugeruje łagodność patologii.
Hirsutyzm i testosteron
Jaka jest rola testosteronu w wystąpieniu hirsutyzmu?
Związek między androgenami a problemami, takimi jak skóra łojotokowa, trądzik i sam hirsutyzm, jest dość dobrze znany. Często jednak nie przypisuje się odpowiedniego znaczenia ilości metabolitów testosteronu (dihydrotestosteronu i glukuronidu androstenodiolu), powstających w cebulce włosa przez określone enzymy, takie jak 5-alfa reduktaza I i II.
Chociaż istnieje wiele przypadków hirsutyzmu charakteryzującego się fizjologicznym poziomem testosteronu, stężenie wyżej wymienionego enzymu w obszarach, w których problem jest najbardziej widoczny, może być od pięciu do dwudziestu razy wyższe niż wartości występujące gdzie indziej.
Często hirsutyzm jest spowodowany lub nasilany przez inne czynniki predysponujące, takie jak niski poziom SHBG (białka przenoszące testosteron do krążenia, dezaktywujące go), obniżony poziom estrogenu lub zwiększona liczba receptorów androgenowych.
Rozwój aparatu włosowego uwarunkowany jest czynnikami genetycznymi i hormonalnymi, chociaż te dane mogą zaskakiwać, liczba jednostek włosowo-łojowych w różnych obszarach skóry jest taka sama u obu płci. Największy rozwój włosów u mężczyzn jest związany z wydzielanie hormonów androgennych, które jest znacznie wyższe niż żeńskie.
Więcej informacji: Nadmierne owłosienie i hirsutyzm
Diagnoza
Przed skorzystaniem z testów laboratoryjnych, wstępna diagnoza hirsutyzmu często opiera się na prostych, półobiektywnych kryteriach. Ferriman i Gallwey opracowali praktyczną tabelę do szybkiej i orientacyjnej diagnozy zaburzenia. W oparciu o jakość i gęstość włosów w okolicy różne obszary ciała przypisuje się punktację od 1 (zaburzenie mało widoczne) do 4 (zaznaczone).Aby móc mówić o hirsutyzmie, punktacja wynikająca z sumy poszczególnych wartości musi być większa niż osiem .
Więcej informacji: Diagnoza hirsutyzmu”
Powoduje
Ze względu na przyczynę powstania hirsutyzm można podzielić na:
- Jajnik (95% przypadków: policystyczny jajnik, formy nowotworowe).
- Nadnercza (3% przypadków: nadczynność, przerost, formy nowotworowe)
jatrogenny (1-2% przypadków: glikokortykoidy, sterydy anaboliczne/androgenne). - Idiopatyczny (występuje bez wyraźnej przyczyny).
Hirsutyzm może być związany z chorobami endokrynologicznymi nadnerczy, które u kobiet są głównymi producentami testosteronu, a nawet niektóre rodzaje nowotworów, takie jak te dotyczące jajników i nadnerczy, mogą być przyczyną tego problemu.
Niekiedy hirsutyzm nie jest związany z ewidentnymi patologiami lub z determinantami predysponującymi, w tych przypadkach mówimy o hirsutyzmie idiopatycznym, a jego występowanie w ostatnich latach ulega stałemu zmniejszeniu, proporcjonalnemu do nowych odkryć naukowych w dziedzinie endokrynologii. Metody pozwoliły przypisać pochodzenie wielu form idiopatycznych określonym czynnikom hormonalnym.
Podczas gdy hirsutyzm nadnerczy lub dysfunkcja jajników powstaje z powodu nadmiernego wydzielania testosteronu, w postaciach idiopatycznych jest bardziej prawdopodobne, że przyczyną zaburzenia jest nieprawidłowa wrażliwość komórek na androgeny.
Hirsutyzm może mieć również pochodzenie jatrogenne, to znaczy związane z przyjmowaniem niektórych leków (hormonów androgennych, kortykosteroidów i sterydów anabolicznych).
Więcej informacji: Przyczyny „hirsutyzmu”
Opieka i leczenie
Jeśli hirsutyzmowi towarzyszą objawy wirylizacji, a leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne lub niewskazane, stosuje się chirurgiczne usunięcie narządu nadprodukcyjnego. Natomiast w przypadku hirsutyzmu idiopatycznego, po dokładnej ocenie obrazu hormonalnego pacjentki, przystąpimy do podawania odpowiednich leków, aktywnych na różnych poziomach (patrz: Vaniqa). Niektóre z nich zmniejszają syntezę testosteronu i/lub zwiększają estrogenową, inne hamują jego konwersję do dihydrotestosteronu (DHT), a jeszcze inne utrudniają wiązanie DHT z receptorami wewnątrzkomórkowymi.