Definicja twardziny skóry
Twardzina to przewlekła choroba, odkryta w latach 30. XX wieku, która wciąż budzi zamieszanie i wątpliwości.
Twardzina jest również nazywana postępująca twardzina układowa; jej nazwa wywodzi się ze starożytnej greki, której dosłowne tłumaczenie to „twarda skóra”: w rzeczywistości ta patologia dotyka skóry powodując jej stwardnienie i pogrubienie. Obszary najbardziej dotknięte twardziną to ręce, nogi i skóra wokół ust; jednak może również obejmować naczynia włosowate, tętniczki i narządy wewnętrzne (serce, nerki, jelita i płuca). W tym drugim przypadku choroba może mieć bardzo poważne konsekwencje, aż do śmierci pacjenta.
Więcej informacji: Objawy twardziny skóry
We Włoszech twardzina dotyka około 70 000 osób, z czego 90% kobiet: na ogół występuje między 40 a 50 rokiem życia, ale najcięższa postać występuje między 20 a 25 rokiem życia.
Powoduje
Wydaje się dziwne, że twardzina dotyka tak dużej liczby osób, a jednocześnie nie znaleziono jeszcze przyczyn wywołujących: współczesne badania doszły jednak do wniosku, że genetyczne predyspozycje każdego osobnika w połączeniu z jego dziedzictwo genowe, stanowią dwa podstawowe czynniki manifestacji patologii. Należy podkreślić, że twardzina układowa nie jest uważana za chorobę dziedziczną: w rzeczywistości osoby dotknięte chorobą nie mają członków rodziny cierpiących na to zaburzenie, chociaż prawdopodobnie u jednego lub więcej krewnych występują inne choroby autoimmunologiczne.
Przez długi czas uważano ją za chorobę zakaźną: w obecnych badaniach uważa się, że „mało prawdopodobne”, aby „zakażenie mogło wywołać patologię tego typu. Pomimo tego, co zostało powiedziane, postawiono hipotezę, że wirus (cytomegalowirus lub CMV , który wnika do komórek rozmnażających się w sposób pasożytniczy i czasami powodując śmierć) może być związany z pochodzeniem twardziny, będąc jednym z domniemanych odpowiedzialnych za aktywację odpowiedzi immunologicznej przeciwko narządom lub tkankom osobnika.
Stwierdzono, że niektóre substancje syntetyczne, takie jak chlorek winylu, węglowodory aromatyczne i żywice epoksydowe, mogą powodować zwłóknienie podobne do tego u osób z twardziną skóry.
Klasyfikacja
Twardzina dzieli się na dwa różne typy; dla każdego z nich istnieją podkategorie, które wyróżnia się na podstawie przejawów.
- Twardzina układowa - lub twardzina układowa - która może być: ograniczona, rozlana, nakładająca się lub CREST. Jest „ograniczona”, jeśli na kończynach występuje zgrubienie i stwardnienie skóry; jest „powszechna”, jeśli obejmuje kończyny, twarz, tułów i narządy wewnętrzne. Sklerodemia „nakłada się” w przypadku, gdy zaburzenia są również różne i typowe dla patologii dotykających tkankę łączną. Przez „CREST” rozumiemy patologię twardziny charakteryzującą się wapnicą, zespołem Raynauda, zaburzeniami przełyku, twardziną i teleangiektazjami.
Będąc chorobą ogólnoustrojową, dotknięte są również inne narządy i układy: układ sercowy, oddechowy, mięśniowo-szkieletowy, moczowy i żołądkowo-jelitowy.
- Zlokalizowana twardzina typu liniowego (objawiająca się liniowymi bliznami na twarzy, rękach lub nogach) lub morphea (charakteryzująca się rodzajem grubych i twardych płytek skóry).
Ogólność
Wśród komórek biorących udział w patogenezie twardziny skóry znajdują się fibroblasty, komórki śródbłonka naczyń i małych tętnic oraz komórki obronne (limfocyty T i limfocyty B) Włókna kolagenowe są nadaktywne: wytwarzają ogromne ilości kolagenu, który tworzy skupiska; w konsekwencji skóra staje się grubsza. Znikają przydatki skóry, podobnie jak film hydrolipidowy.
W twardzinie skóry dochodzi do zmian w naczyniach mikrokrążenia, z sklerotycznymi objawami na sercu, płucach, jelitach i skórze. Wytwarzana jest nadmierna ilość przeciwciał.
Możliwe zabiegi
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu twardziny skóry
Nie jest słuszne mówienie o „leku” na twardzinę skóry: raczej należy użyć terminu „leczenie”, co nie rozwiązuje całkowicie problemu, ale może złagodzić szkody wyrządzone pacjentowi, poprawiając w pewien sposób jego warunki życia .
Wśród leków preferowane powinny być te, które mogą opóźniać włóknienie tkanek, skóry czy narządów wewnętrznych: np. interferon gamma, izomer D penicyliny, inhibitor kinazy imatinib, a także kalcytriol, pochodna witaminy D, może łagodzić dolegliwości.
Ostatnio rozważano również talidomid i niektórych agonistów prostaglandyn.
Niektóre stowarzyszenia na terenie kraju (AILS, Włoskie Stowarzyszenie na rzecz Walki z Twardziną i GILS, Włoska Grupa na rzecz Walki z Twardzicą) zachęcają do zbierania funduszy i wzmacniania badań naukowych, aby jak najszybciej znaleźć rozwiązanie problemu twardziny.
