Co to jest akrocyjanoza
Akrocyjanoza to zaburzenie mikrokrążenia charakteryzujące się trwałym niebieskawym zabarwieniem kończyn.
Akrocyjanoza występuje symetrycznie, szczególnie w dłoniach, stopach i dystalnych częściach twarzy.Często kończyny ciała są zimne, obficie pocą się i mogą puchnąć.W przeciwieństwie do zjawiska Raynauda, akrocyjanoza jest trudno odwracalna, brak bólu, nie ma zmian troficznych ani owrzodzeń, a tętno w tętnicach obwodowych jest prawidłowe.
Patofizjologia
Zaburzenie spowodowane jest zwężeniem małych naczyń skórnych. Wynikające z tego miejscowe spowolnienie krążenia krwi i wynikająca z tego desaturacja tlenu we krwi objawia się klinicznie sinicą obwodową (niebiesko-fioletowy kolor kończyn).
Powoduje
Dokładna etiologia akrocyjanozy nie jest znana. Czasami stan był zgłaszany jako efekt uboczny leków i innych substancji. Niektóre dane epidemiologiczne sugerują, że czynnikami ryzyka są zimna pogoda, ekspozycja zawodowa i niski wskaźnik masy ciała (BMI).Ponadto akrocyjanoza występuje u młodych kobiet (poniżej 30 roku życia) i często całkowicie ustępuje po menopauzie. Uważa się zatem, że skurcz naczyń jest związany z nieprawidłowościami neurohormonalnymi.
Pierwotna akrocyjanoza
Samoistna (lub pierwotna) akrocyjanoza jest stanem łagodnym, czasami związanym z zaburzeniem neurohormonalnym. Zwykle ma tendencję do samoistnego ustępowania i nie wymaga specjalnego leczenia. Z drugiej strony, konieczna może być natychmiastowa interwencja medyczna, jeśli kończyny są odsłonięte do skrajnego zimna przez dłuższy czas, jednak akrocyjanoza różni się od odmrożenia: ten ostatni stan jest często związany z bólem (droga odruchowa nocyceptorów termicznych ostrzega przed niebezpieczeństwem).
Szereg innych schorzeń dotykających dłonie, stopy i części twarzy, z towarzyszącymi zmianami koloru skóry, należy odróżnić od akrocyjanozy:
- Zjawisko Raynauda: odwracalne epizody bladości skóry palców rąk i nóg, spowodowane zwężeniem drobnych naczyń krwionośnych narażonych na zimno lub silny stres emocjonalny;
- Chilblains (rumień pernio): podrażnienie skóry, spowodowane długotrwałym narażeniem na intensywne i wilgotne zimno;
- Acrorigosis: uczucie stałego i symetrycznego zimna w kończynach, któremu towarzyszy bladość skóry;
- Erytromelalgia: rozszerzenie naczyń krwionośnych spowodowane wzrostem temperatury skóry, które występuje z miejscowym upałem, wyraźnym zaczerwienieniem i bardzo intensywnym bólem.
W niektórych przypadkach diagnoza może być trudna, zwłaszcza jeśli te zespoły współistnieją.
Wtórna akrocyjanoza
Akrocyjanoza może być również związana z poważniejszym problemem zdrowotnym, którego należy szukać w dalszych pracach diagnostycznych.Do stanów przyczynowych należą: choroba tkanki łącznej, zaburzenia neurologiczne, zapalenie naczyń, problemy z centralną sinicą, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych (APS), krioglobulinemia , infekcje, toksyczność i nowotwory. W takich przypadkach obserwowane zmiany skórne są znane jako „akrocyjanoza wtórna”. Mogą one mieć mniej symetryczny rozkład, objawiać się w bardziej dojrzałym wieku i mogą powodować ból i uszkodzenie tkanek. Prawidłowe leczenie choroby podstawowej może zmniejszyć objawy wtórnej akrocyjanozy.
Symptomy i objawy
Akrocyjanoza to stan charakteryzujący się: uporczywa, symetryczna, jednolita i bezbolesna sinica obwodowa. Kończyny są często zimne, a skóra może być obrzęknięta. Dłonie i stopy mają nadmierną potliwość dłoniowo-podeszwową.
W przeciwieństwie do blisko spokrewnionego zjawiska Raynauda, sinica jest więc uporczywa. Ponadto zwykle nie występują zmiany troficzne skóry, zlokalizowane bóle lub owrzodzenia.
Diagnoza
Akrocyjanozę rozpoznaje się na podstawie wywiadu i badania fizykalnego.
Pulsoksymetria pokazuje normalne nasycenie tlenem. Przydatna może być kapilaroskopia i inne metody laboratoryjne, ale tylko w celu uzupełnienia diagnozy klinicznej w przypadkach wątpliwych, zwłaszcza przy podejrzeniu współistniejących patologii. W akrocyjanozie puls tętnicy obwodowej jest prawidłowy pod względem rytmu i jakości: pozwala to wykluczyć chorobę zarostową tętnic obwodowych.
Leczenie
Nie ma swoistego leczenia akrocyjanozy, a podejście farmakologiczne jest zwykle bezużyteczne. Wśród opcji terapeutycznych wymienia się niektóre leki α-adrenergiczne i blokery kanału wapniowego. W skrajnych przypadkach zaleca się (rzadko) zabieg chirurgiczny zwany sympatektomią. Ochrona przed zimnem jest najskuteczniejszym sposobem uniknięcia wystąpienia choroby.
Poza przebarwieniami skóry nie ma innych objawów i nie dochodzi do utraty funkcji, dzięki czemu pacjenci z akrocyanozą mogą prowadzić normalne życie.
