Ogólność
Zespół Cushinga to zespół oznak i objawów generowanych przez przewlekłą ekspozycję na wysoki poziom glukokortykoidów, hormonów produkowanych przez nasz organizm i stosowanych w leczeniu chorób zapalnych.Zespół Cushinga może być zatem wspierany przez czynniki endogenne (nadmierna synteza glikokortykoidów) lub, znacznie częściej przez czynniki egzogenne (leczenie kortykosteroidami, takimi jak prednizon, prednizolon, betametazon itp.).
Aby dowiedzieć się więcej o fizjologicznym działaniu tych hormonów nadnerczy i lekach naśladujących ich działanie, zapoznaj się z artykułami na stronie poświęconej kortykosteroidom i kortyzonowi.
Powoduje
Zgodnie z przewidywaniami endogenne formy Cushinga są rzadkie (2,5-6 przypadków na milion populacji), mają powolny początek i często są trudne do zdiagnozowania, częściej u kobiet (K:M 8:1), z punktu widzenia patogenetycznego klasycznie dzieli się na dwa warianty: ACTH zależny (80%) i ACTH niezależny (20%).
ACTH, czyli hormon adrenokortykotropowy, jest wytwarzany przez przysadkę mózgową jako bodziec do nadnerczowej syntezy hormonów kortykosteroidowych (glukokortykoidów i mineralokortykosteroidów); łagodny guz tego gruczołu (gruczolak przysadki) występuje w około 80% przypadków endogennego ACTH-zależnego Cushinga, natomiast w pozostałych 20% przypadków występują guzy nieprzysadkowe (najczęściej płuc), które wytwarzają ACTH, powodując Zespół Cushinga, tzw. „ektopowy”.
60% niezależnych endogennych form ACTH jest wspieranych przez gruczolaka nadnerczy, natomiast w pozostałych przypadkach zespół jest wywoływany przez obecność raka nadnerczy.
W większości przypadków zespół Cushinga jest spowodowany nadmiernym i długotrwałym podawaniem leków kortyzonowych (Cushing jatrogenny ACTH niezależny od ACTH), natomiast jatrogenne formy terapii ACTH (Cushing jatrogenne zależne od ACTH) są rzadkie.
Objawy
Więcej informacji: Objawy zespołu Cushinga
Znaki i symptomy (patrz rysunek) mają zmienną całość i są różnie ze sobą powiązane. Czasami choroba objawia się cechami zespołu metabolicznego lub częściowym lub zniuansowanym obrazem klinicznym. Jeśli uważasz, że masz objawy zespołu Cushinga, skontaktuj się z lekarzem, aby ustalić przyczynę we współpracy z endokrynologiem, ale z jakiegokolwiek powodu nie przerywaj terapii kortyzonem z własnej inicjatywy.
Diagnoza i leczenie
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu zespołu Cushinga
Chociaż diagnoza pełnego obrazu jest dość łatwa, bardzo często, zwłaszcza w postaciach endogennych, może być trudna. W przypadku podejrzenia wynikającego z „badania fizykalnego pacjenta rozpoznanie zespołu Cushinga potwierdza obecność podwyższonego poziomu kortyzolu, który można zmierzyć we krwi, w moczu pobranym w ciągu 24 godzin lub w ślina. W tym drugim przypadku próbka jest pobierana około północy, czyli w porze dnia, kiedy poziom kortyzolu u zdrowych osób jest dość niski. Badania kliniczne wykonuje się również po podaniu leków hamujących, takich jak deksametazon, czy stymulatorów hormonalnych (takich jak ACTH), możliwa jest również ocena poziomu hormonu adrenokortykotropowego w osoczu w celu uwypuklenia postaci spowodowanych nadmiernym wydzielaniem ACTH.
Oprócz badań klinicznych często wymagane są badania instrumentalne, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny w celu oceny wyglądu nadnerczy i przysadki mózgowej.
Leczenie zespołu Cushinga jest uzależnione od prawidłowej identyfikacji jego genezy. W najczęstszych postaciach jatrogennych lekarz na ogół opowiada się za stopniową redukcją dawek lub przerwaniem leczenia na rzecz terapii alternatywnych.Pierwotne formy pochodzenia guza można leczyć chirurgicznie lub radioterapią.U niektórych pacjentów cierpiących z zespołu Cushinga, na przykład czekając lub przygotowując się do operacji lub gdy nie jest to możliwe, konieczne jest stosowanie leków zmniejszających produkcję kortyzolu, takich jak Ketokonazol i Mitotan.
